Abordaje
La trombocitopenia inmunitaria (PTI) es un diagnóstico de exclusión; la anamnesis, el examen y las pruebas están dirigidos a descartar otras posibles causas de un recuento bajo de plaquetas.
Antecedentes
Los pacientes pueden presentar sangrado (por ejemplo, hematomas, petequias, ampollas hemorrágicas, encías sangrantes). La fatiga también es un síntoma del que se informa con frecuencia y puede existir una enfermedad viral que le preceda (especialmente en niños), pero por lo demás el paciente normalmente se encuentra bien. Algunos pacientes no presentan signos o síntomas. En aproximadamente la mitad de los casos en adultos, la trombocitopenia puede ser un hallazgo casual durante un hemograma completo de rutina o durante las pruebas diagnósticas de otras enfermedades.
Los antecedentes deben incluir diagnósticos diferenciales de trombocitopenia y causas secundarias de PTI. Se debe llevar a cabo una historia clínica completa de la medicación (incluidos los remedios a base de hierbas) para identificar los posibles agentes causantes de la trombocitopenia.
No existen factores de riesgo conocidos para la PTI aparte de una mayor prevalencia en mujeres en edad fértil y en hombres y mujeres menores de 5 años y mayores de 65 años.[6][8][9] La coexistencia de otros factores o enfermedades contribuye al diagnóstico de PTI secundaria.[15]
Exploración física
La exploración física suele ser normal excepto por posibles hematomas, petequias o sangrado relacionado con la trombocitopenia. Específicamente, no debe haber linfadenopatía ni hepatoesplenomegalia. Se puede utilizar una herramienta estandarizada de evaluación de la hemorragia para evaluar los síntomas hemorrágicos de la PTI y puntuar su gravedad.[15][16]
Pruebas diagnósticas
HC y frotis de sangre periférica:
El HC revela trombocitopenia aislada (recuento de plaquetas <100 × 10⁹/L [100 × 10³/microlitro]) sin otras alteraciones. No debe existir evidencia de mielodisplasia, ni otros trastornos (es decir, anomalía de Pelger-Huët, eritrocitos nucleados, esquistocitos, granulocitos inmaduros, linfocitos granulares de gran tamaño). Otras estirpes celulares (es decir, eritrocitos y leucocitos) deben ser normales.
El frotis de sangre periférica distingue la trombocitopenia verdadera de la pseudotrombocitopenia (un falso recuento plaquetario bajo en muestras de sangre recogidas en tubos de extracción con etilendiaminotetraacetato [EDTA]; ocurre en alrededor del 0.1% de los adultos); puede detectarse por medio de un recuento de plaquetas normal en frotis de sangre periférica o empleando un tubo de citrato en lugar de uno de EDTA).
Biopsia de médula ósea y/o aspirado (con citometría de flujo y pruebas citogenéticas):
Sólo se tendrá en consideración en presencia de características atípicas en el frotis de sangre. No se recomienda de forma rutinaria en el diagnóstico inicial, pero se puede considerar en pacientes que no responden al tratamiento médico o antes de la esplenectomía.[15]
Exclusión de causas secundarias
La exclusión de las numerosas PTI secundarias es de importancia crítica dado que la mayoría de estas formas presenta una evolución natural diferente y requiere un manejo distinto (p. ej., tratamiento de la enfermedad subyacente, como lupus eritematoso sistémico, o tratamiento antirretroviral para enfermedad del VIH de diagnóstico reciente; también puede ser necesario el manejo agudo de la PTI si existen signos/síntomas de sangrado o trombocitopenia aguda).
Se recomiendan las pruebas de rutina para la infección por VIH y hepatitis C en pacientes adultos para descartar diferencias importantes.[15]
Las pruebas para la infección por Helicobacter pylori (prueba de aliento con urea o prueba de antígeno en heces) están indicadas en pacientes con factores de riesgo adecuados o en zonas de alta prevalencia (por ejemplo, el sur y el este de Europa, América del Sur y Asia).[15][17][18] Sin embargo, los recuentos de plaquetas muy bajos (es decir, <10 × 10⁹/L [<10 × 10³/microlitro]) no suelen observarse en pacientes con infección por H. pylori, y la erradicación de la infección no se considera curativa para la PTI.
Se recomienda realizar pruebas cuantitativas del nivel de inmunoglobulina para descartar un síndrome de inmunodeficiencia (es decir, inmunodeficiencia variable común o deficiencia selectiva de inmunoglobulina A [IgA]), o antes del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV). En los niños, se puede considerar al inicio del estudio y se debe medir para reevaluar la PTI persistente o crónica.[15]
Las pruebas de embarazo deben considerarse en mujeres en edad fértil. Es posible que la causa de la trombocitopenia durante el embarazo esté relacionada con el embarazo mismo más que con la PTI.[19] Entre otras posibles causas, se deben considerar y descartar la trombocitopenia gestacional, los trastornos hipertensivos del embarazo (p. ej., preeclampsia o hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y síndrome de recuento bajo de plaquetas) y la enfermedad aguda del hígado graso. Por lo general, se desarrollan al final del embarazo, mientras que la PTI es la causa más frecuente de trombocitopenia al principio del embarazo. La trombocitopenia gestacional representa entre el 70% y el 80% de las trombocitopenias en el embarazo.[20]
Otras pruebas que se deben considerar
Las pruebas adicionales pueden incluir pruebas de función tiroidea (PFT) y pruebas de anticuerpos antitiroideos, ya que aproximadamente del 8% al 14% de los pacientes con PTI presentan hipertiroidismo clínico en un seguimiento prolongado, y los pacientes pueden desarrollar anticuerpos contra la tiroglobulina.[21] La trombocitopenia leve se ha asociado a hipertiroidismo (supervivencia plaquetaria reducida) e hipotiroidismo (posible disminución en la producción plaquetaria), lo cual se puede resolver mediante la restauración del estado eutiroideo.[15]
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