Prevenção primária
A SWA é herdada de uma maneira ligada ao cromossomo X. A análise de mutação para outros membros da família, seja se a história familiar for sugestiva de SWA ou para detectar o status de portador, permite decisões informadas sobre planejamento familiar e diagnóstico precoce.
Prevenção secundária
A vacina contra pneumococos é recomendada pré-esplenectomia para todas as crianças com <2 anos e para crianças não imunizadas com idade entre 24 e 59 meses que apresentam alto risco de infecções pneumocócicas, a menos que estejam recebendo terapia com imunoglobulinas. A esplenectomia necessita de penicilina profilática pelo resto da vida.
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