Síndrome da veia cava superior

Um total de 65% a 70% dos casos decorre de neoplasias malignas.[1][2] O câncer de pulmão é a etiologia mais comum, com o câncer pulmonar de células não pequenas sendo responsável por 50% dos casos de síndrome da veia cava superior (VCS) maligna e o câncer pulmonar de células pequenas respondendo por 25% dos casos.[9][10][11] De modo geral, 2% a 5% de pacientes com câncer de pulmão desenvolvem síndrome da VCS, enquanto 10% a 20% dos pacientes com câncer pulmonar de células pequenas desenvolvem a condição. Isso está mais provavelmente relacionado ao crescimento central desses tumores.[12] A maioria dos pacientes com síndrome da VCS associada ao câncer de pulmão apresenta lesões do lado direito (80%). O linfoma é a segunda causa mais comum, sendo responsável por 12% dos casos da síndrome da VCS maligna; o linfoma difuso de grandes células é o tipo mais comum (dois terços), seguido pelo linfoma linfoblástico (um terço). Dos pacientes com linfoma de células B primário do mediastino com esclerose (um subtipo raro de linfoma não Hodgkin), a prevalência de síndrome da VCS é alta; um estudo relatou 57%.[13] Embora o linfoma de Hodgkin frequentemente envolva o mediastino, a síndrome da VCS é rara.[14] Timoma (2%) e tumores de células germinativas (3%) são outras malignidades primárias do mediastino que ocasionalmente causam a síndrome da VCS.[15]

A doença metastática mais comum que acarreta a síndrome da VCS é o câncer de mama, responsável por 11% dos casos.[6] Outros tumores metastáticos que causam a síndrome da VCS incluem câncer de cólon, câncer esofágico, sarcoma de Kaposi e mesotelioma fibroso.

As causas benignas da síndrome da VCS são menos frequentes (30%-35%).[1][2] Elas incluem causas iatrogênicas associadas à trombose da VCS (por exemplo, cateteres venosos centrais, marca-passo e eletrodos de cardioversores-desfibriladores implantáveis), fibrose mediastinal causada por radioterapia ou infecções (por exemplo, histoplasmose, tuberculose, aspergilose, blastomicose ou nocardiose), doenças vasculares do colágeno, como a sarcoidose ou síndrome de Behçet, e raramente aneurisma do arco aórtico, bócio subesternal grande, hematoma mediastinal como resultado de trauma e estenose anastomótica bicava após um transplante cardíaco.[1][11][16] As complicações da colocação de eletrodo do marca-passo, como trombose venosa e estenose, ocorrem em até 30% dos pacientes, porém somente alguns pacientes se tornam sintomáticos; entretanto, a presença de múltiplos eletrodos, a retenção de eletrodo(s) rompido(s) e a infecção prévia de eletrodo podem aumentar o risco da síndrome da VCS.

Em crianças, a síndrome da VCS é mais frequentemente causada pelo linfoma não Hodgkin. A compressão da VCS pode estar associada à compressão da traqueia, que é estreita, flexível e macia com relação à traqueia de um adulto. Isso pode ocasionar obstrução das vias aéreas em crianças.

A veia cava superior (VCS) se estende desde a junção das veias braquiocefálicas direita e esquerda até o átrio direito. Ela drena o sangue venoso da cabeça, pescoço, membros superiores e parte superior do tórax para o átrio direito. Ela está localizada no mediastino médio e é cercada por estruturas que incluem a traqueia, o brônquio direito, a aorta, a artéria pulmonar e linfonodos peri-hilares e paratraqueais.

A VCS de parede fina pode ser obstruída por fatores intraluminares, murais ou extrínsecos. A extensão e a rapidez da obstrução se correlacionam com a elevação da pressão venosa e a apresentação sintomática. A obstrução lentamente progressiva causa o recrutamento de circulação colateral através do sistema venoso mamário interno e da veia ázigos (o qual demora várias semanas).[17] Com a obstrução da VCS, a pressão venosa cervical geralmente aumenta para 20 a 40 mmHg (faixa normal 2-8 mmHg).[18] Quando a obstrução ocorre abruptamente, a síndrome da VCS pode constituir uma emergência médica.

Uma obstrução da VCS desencadeia o retorno venoso colateral para o coração a partir da metade superior do corpo através de quatro vias principais. A via mais importante é o sistema venoso ázigos, que inclui a veia ázigos, a veia hemiázigos e as veias intercostais de conexão. A segunda via é o sistema venoso mamário interno associado a tributárias e comunicações secundárias com as veias epigástricas superior e inferior. O longo sistema venoso torácico, com suas conexões para as veias femorais e vertebrais, fornece a terceira e quarta rotas colaterais, respectivamente.[1]

Classificação baseada na localização da obstrução da veia cava superior (VCS)

Pré-ázigos ou supra-ázigos

Obstrução do retorno sanguíneo acima da entrada da veia ázigos na VCS, causando distensão venosa e edema de face, pescoço e membros superiores.[3][4]

Pós-ázigos ou infra-ázigos

A obstrução abaixo da entrada da veia ázigos na VCS acarreta fluxo retrógrado através da veia ázigos por vasos colaterais para o interior da veia cava inferior, acarretando não apenas os sintomas e sinais da doença pré-ázigos, mas também dilatação das veias acima do abdome.
Isso geralmente é mais grave e menos tolerado que a obstrução pré-ázigos.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Obstrução supra e infra-ázigos acarretando síndrome da veia cava superior (VCS). VCI: veia cava inferiorReproduzido com permissão de Braunwald's Heart Disease, 8th ed (2008) [Citation ends].

Classificação baseada na etiologia da obstrução

Obstrução luminal (por exemplo, trombose relacionada a eletrodos de marca-passo ou cateter).
Compressão extrínseca (por exemplo, malignidade, mediastinite fibrosante decorrente de infecção/radiação, aneurisma do arco aórtico, hematoma ou bócio).

Etiologia

Fisiopatologia

Classificação

Classificação baseada na localização da obstrução da veia cava superior (VCS)

Classificação baseada na etiologia da obstrução