Adenocarcinoma de sítio primário desconhecido

O prognóstico para pacientes com adenocarcinoma de sítio primário desconhecido (ASPD) continua desfavorável. Os cuidados de suporte adequados devem ser implementados para todos os pacientes com ASPD a fim de tratar as complicações relacionadas ao tratamento e à doença.

Entre um coorte de pacientes em Ontário, a sobrevida de 3 anos para aqueles com adenocarcinoma foi substancialmente mais desfavorável, em comparação com os pacientes diagnosticados com carcinoma de células escamosas de sítio primário desconhecido (3.5% vs. 41.6%, respectivamente).[58]Kim CS, Hannouf MB, Sarma S, et al. Identification and survival outcomes of a cohort of patients with cancer of unknown primary in Ontario, Canada. Acta Oncol. 2015 Nov;54(10):1781-7. https://www.tandfonline.com/doi/full/10.3109/0284186X.2015.1020965 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25825957?tool=bestpractice.com ​ Uma análise populacional (usando dados do registro de câncer sueco) relatou sobrevida de 12 meses de 41% e sobrevida mediana de 8 meses quando as metástases do adenocarcinoma se limitaram aos linfonodos.[5]Hemminki K, Bevier M, Hemminki A, et al. Survival in cancer of unknown primary site: population-based analysis by site and histology. Ann Oncol. 2012 Jul;23(7):1854-63. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)37996-7/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22115926?tool=bestpractice.com ​ Para pacientes com ASPD extranodal, a sobrevida de 12 meses foi de 17%, com sobrevida mediana de 3 meses.[5]Hemminki K, Bevier M, Hemminki A, et al. Survival in cancer of unknown primary site: population-based analysis by site and histology. Ann Oncol. 2012 Jul;23(7):1854-63. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)37996-7/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22115926?tool=bestpractice.com

Quando todos os cânceres de sítio primário desconhecido (CSPD) são considerados, a sobrevida média é de cerca de 9-12 meses após o diagnóstico.[59]Cancer.Net. Unknown primary: statistics. Mar 2023 [internet publication]. https://www.cancer.net/cancer-types/unknown-primary/statistics ​ As informações sobre pacientes do registro Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) indicam que, entre adolescentes e adultos jovens (15-39 anos) com diagnóstico de CSPD, a sobrevida global mediana é de 11 meses; o CSPD escamoso tem a sobrevida global mediana mais longa (16 anos).[60]Pavlidis N, Rassy E, Smith-Gagen J. Cancer of unknown primary: Incidence rates, risk factors and survival among adolescents and young adults. Int J Cancer. 2020 Mar 15;146(6):1490-8. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ijc.32482 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31144291?tool=bestpractice.com ​ Dados do SEER para pacientes idosos (≥66 anos de idade) diagnosticados com CSPD (entre 2013 e 2015) sugerem uma sobrevida global mediana de 1.2 mês.[61]Mileshkin L, Bochtler T, Gatta G, et al. Cancer-of-unknown-primary-origin: a SEER-Medicare study of patterns of care and outcomes among elderly patients in clinical practice. Cancers (Basel). 2022 Jun 13;14(12):2905. https://www.mdpi.com/2072-6694/14/12/2905 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35740574?tool=bestpractice.com

Para homens e mulheres diagnosticados com CSPD (entre 2012 e 2016 na Inglaterra, a sobrevida estimada em 1 e 3 anos foi de 16% e 10%, respectivamente.[62]Cancer Research UK. Survival for cancer of unknown primary (CUP). May 2021 [internet publication]. https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancer-unknown-primary-cup/survival

Características prognósticas específicas

Por definição, os pacientes que recebem tratamento específico para o sítio, personalizado para o suposto sítio primário, têm prognóstico mais favorável.

Foram identificados os fatores prognósticos adversos a seguir:[2]Krämer A, Bochtler T, Pauli C, et al. Cancer of unknown primary: ESMO clinical practice guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2023 Mar;34(3):228-46. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(22)04769-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36563965?tool=bestpractice.com [15]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: occult primary [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 [18]Losa F, Fernández I, Etxaniz O, et al. SEOM-GECOD clinical guideline for unknown primary cancer (2021). Clin Transl Oncol. 2022 Apr;24(4):681-92. https://link.springer.com/article/10.1007/s12094-022-02806-x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35320504?tool=bestpractice.com

• Subtipo de CSPD desfavorável

• Histologia de adenocarcinoma

• Sexo masculino

• Idade avançada (≥65 anos)

• História de tabagismo (mais de 10 maços-anos)

• Capacidade funcional desfavorável

• Múltiplas comorbidades

• Metástases envolvendo múltiplos órgãos (por exemplo, fígado, pulmão, ossos), metástases peritoneais, múltiplas metástases cerebrais

• Ascite maligna não papilar (adenocarcinoma)

• Adenocarcinoma com múltiplas lesões pulmonares/pleurais ou ósseas.

Os parâmetros laboratoriais adversos independentes significativos incluem:[2]Krämer A, Bochtler T, Pauli C, et al. Cancer of unknown primary: ESMO clinical practice guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2023 Mar;34(3):228-46. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(22)04769-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36563965?tool=bestpractice.com [18]Losa F, Fernández I, Etxaniz O, et al. SEOM-GECOD clinical guideline for unknown primary cancer (2021). Clin Transl Oncol. 2022 Apr;24(4):681-92. https://link.springer.com/article/10.1007/s12094-022-02806-x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35320504?tool=bestpractice.com

• Fosfatase alcalina elevada

• Lactato desidrogenase (LDH) elevada

• Hipoalbuminemia e linfopenia

• Alta proporção de neutrófilos/linfócitos (indica quadro inflamatório)

Escore de risco clínico

Capacidade funcional do Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG PS), combinada com LDH sérico no diagnóstico, foi recomendada.[2]Krämer A, Bochtler T, Pauli C, et al. Cancer of unknown primary: ESMO clinical practice guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2023 Mar;34(3):228-46. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(22)04769-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36563965?tool=bestpractice.com  ECOG PS 0 ou 1 e LDH normal indicam prognóstico favorável; PS >1 ou LDH elevado indicam prognóstico desfavorável.