Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

doença de baixo grau na apresentação

1ª linha – ressecção cirúrgica ampla e reconstrução

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AGUDA
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doença de baixo grau na apresentação
1ª linha – 

ressecção cirúrgica ampla e reconstrução

Pacientes com osteossarcoma de baixo grau não necessitam de quimioterapia e são tratados com cirurgia, isoladamente.[23]​ A cirurgia geralmente consiste em ressecção com margens amplas e definidas seguida por reconstrução. As técnicas exatas de reconstrução usadas variam com o osso envolvido, com o local do tumor no interior do osso e com a maturidade esquelética do paciente.

A recorrência local é excepcionalmente rara, caso a ressecção inicial tenha margens livres de tumor adequadas.

doença não metastática de alto grau na apresentação

1ª linha – quimioterapia neoadjuvante

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AGUDA
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doença não metastática de alto grau na apresentação
1ª linha – 

quimioterapia neoadjuvante

Os esquemas de quimioterapia neoadjuvante preferíveis para pacientes com OS intramedular, de alto grau, metastático, incluem cisplatina associada a doxorrubicina, ou alta dose de metotrexato associado a cisplatina associado a doxorrubicina (MAP).[23] MAP é preferível em pacientes <40 anos de idade com excelente capacidade funcional. Pacientes idosos selecionados podem se beneficiar da cirurgia imediata.[23]

Caso o paciente que recebe alta dose de metotrexato apresente eliminação tardia devido ao comprometimento renal, glucarpidase é fortemente recomendado.[23]

Após a quimioterapia neoadjuvante, os tumores devem ser reestadiados com modalidades de imagem pré-tratamento.[23]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

e

folinato de cálcio

e

cisplatina

e

doxorrubicina

ou

cisplatina

e

doxorrubicina

associado a – cirurgia

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AGUDA
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doença não metastática de alto grau na apresentação
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ressecável
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ressecção cirúrgica completa do tumor primário é o objetivo do tratamento. A natureza exata do procedimento cirúrgico usado irá depender de múltiplos fatores.

Em pacientes com osteossarcomas de alto grau com boa resposta histológica à quimioterapia neoadjuvante, a cirurgia poupadora de membros é considerada a modalidade cirúrgica de escolha se puderem ser alcançadas amplas margens cirúrgicas. A amputação é reservada para pacientes com tumores em locais anatômicos desfavoráveis, não passíveis de cirurgia poupadora de membro com margens cirúrgicas adequadas.[23]

Os estudos não têm mostrado qualquer melhora significativa no tempo livre de eventos e na sobrevida global em pacientes submetidos à amputação, em comparação com os que foram submetidos à cirurgia com preservação do membro, quando essas duas técnicas são realizadas em associação com quimioterapia neoadjuvante e adjuvante.[14]

A cirurgia com preservação de membros envolve a ressecção ampla do osso envolvido e a substituição por um implante protético ou por um enxerto ósseo cadavérico. Dependendo do local e tamanho do tumor e do nível de maturidade esquelética do paciente, usa-se 1 de 3 possíveis tipos de ressecção óssea: 1) ressecção osteoarticular e reconstrução com um implante protético; 2) ressecção intercalar (ou seja, ressecção de uma lesão diafisária, preservando as extremidades não afetadas), seguida pela reconstrução com um implante metálico e/ou aloenxerto; 3) ressecção óssea total e reconstrução com uma prótese metálica modular.

Se houver envolvimento articular, recomenda-se uma ressecção extra-articular com remoção em bloco da articulação. Pode ser usada rotoplastia em osteossarcomas do fêmur distal. Essa técnica envolve a ressecção do tumor e da articulação do joelho e a fixação da tíbia ao segmento remanescente do fêmur com rotação de 180° do pé. Dessa maneira, a articulação do tornozelo pode funcionar como joelho e o pé como base para a prótese da perna. Embora seja esteticamente desagradável, o resultado é um membro inferior altamente funcional.

associado a – quimioterapia adjuvante

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AGUDA
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doença não metastática de alto grau na apresentação
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ressecável
associado a – 

quimioterapia adjuvante

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento adicional é definido de acordo com a existência de margens positivas ou negativas após a cirurgia, e com a resposta histológica (ou seja, boa resposta é definida como quantidade de tumor viável <10%, e a resposta desfavorável como quantidade de tumor viável ≥10% da área tumoral).[23]

Para pacientes com margens negativas e boa resposta histológica à quimioterapia adjuvante, recomenda-se o mesmo esquema usado para quimioterapia neoadjuvante como tratamento de escolha.[23]

Pacientes com margens negativas e resposta histológica desfavorável devem considerar uma quimioterapia adjuvante diferente que a oferecida como quimioterapia neoadjuvante; no entanto, as tentativas de melhorar o desfecho de resposta desfavorável ao modificar a quimioterapia adjuvante continuam sem sucesso.[23]

Para pacientes com margens positivas pós-excisão e boa resposta histológica à quimioterapia adjuvante, recomenda-se o mesmo esquema usado para quimioterapia neoadjuvante.[23]

Os pacientes com margens positivas após a excisão, mas resposta histológica desfavorável, devem considerar um esquema de quimioterapia adjuvante diferente daquele usado como quimioterapia neoadjuvante.[23]

As opções para quimioterapia adjuvante incluem cisplatina associada a doxorrubicina, ou alta dose de metotrexato associado a cisplatina associado a doxorrubicina (MAP).[23] MAP é preferível em pacientes <40 anos de idade com excelente capacidade funcional.[23]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

e

folinato de cálcio

e

cisplatina

e

doxorrubicina

ou

cisplatina

e

doxorrubicina

Considerar – excisão cirúrgica adicional ± radioterapia

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doença não metastática de alto grau na apresentação
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ressecável
Considerar – 

excisão cirúrgica adicional ± radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com margens positivas após a excisão, e resposta histológica boa ou desfavorável, devem considerar a excisão cirúrgica adicional com ou sem radioterapia.[23]

associado a – radioterapia ou quimioterapia adjuvante

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doença não metastática de alto grau na apresentação
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irressecável
associado a – 

radioterapia ou quimioterapia adjuvante

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com OS intramedular, de alto grau, não metastático e irressecável após quimioterapia neoadjuvante podem ser tratados com radioterapia ou quimioterapia adjuvante.[23]

A dose total de radiação dependerá da tolerância do tecido normal.[23]

As opções para quimioterapia adjuvante incluem cisplatina associada a doxorrubicina, ou alta dose de metotrexato associado a cisplatina associado a doxorrubicina (MAP).[23] MAP é preferível em pacientes <40 anos de idade com excelente capacidade funcional.[23] Caso o paciente que recebe alta dose de metotrexato apresente eliminação tardia devido ao comprometimento renal, glucarpidase é fortemente recomendado.[23]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

e

folinato de cálcio

e

cisplatina

e

doxorrubicina

ou

cisplatina

e

doxorrubicina

doença metastática na apresentação

1ª linha – quimioterapia neoadjuvante

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AGUDA
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doença metastática na apresentação
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ressecável
1ª linha – 

quimioterapia neoadjuvante

​Aproximadamente 10% a 20% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico inicial. Para pacientes com metástases ressecáveis (pulmonares, viscerais ou esqueléticas) na apresentação, recomenda-se quimioterapia neoadjuvante.[23]

Os esquemas preferidos incluem cisplatina associada a doxorrubicina, ou alta dose de metotrexato associado a cisplatina associado a doxorrubicina (MAP).[23]MAP é preferível em pacientes <40 anos de idade com excelente capacidade funcional.[23]

Caso o paciente que recebe alta dose de metotrexato apresente eliminação tardia devido ao comprometimento renal, glucarpidase é fortemente recomendado.[23]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

e

folinato de cálcio

e

cisplatina

e

doxorrubicina

ou

cisplatina

e

doxorrubicina

associado a – cirurgia

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AGUDA
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doença metastática na apresentação
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ressecável
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para pacientes com metástases ressecáveis, a ressecção cirúrgica completa dos focos metastáticos com amplas margens definidas é o objetivo após o tratamento neoadjuvante.

associado a – quimioterapia adjuvante

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doença metastática na apresentação
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ressecável
associado a – 

quimioterapia adjuvante

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os esquemas de quimioterapia adjuvante preferíveis recomendados para pacientes com doença metastática ressecável incluem cisplatina associada a doxorrubicina, ou alta dose de metotrexato associado a cisplatina associado a doxorrubicina (MAP).[23] MAP é preferível em pacientes <40 anos de idade com excelente capacidade funcional.[23]

As opções de segunda linha incluem: ifosfamida (dose alta) com ou sem etoposídeo; regorafenibe; ou sorafenibe.[23] O regorafenibe, um inibidor da multiquinase oral, pode melhorar a sobrevida livre de progressão nos pacientes com osteossarcoma. Um estudo transversal randomizado, duplo cego e de fase 2 realizado com pacientes com osteossarcoma metastático progressivo constatou que o regorafenibe melhorou consideravelmente a sobrevida livre de progressão mediana (3.6 meses), em comparação com placebo (1.7 meses).[34]

Caso o paciente que recebe alta dose de metotrexato apresente eliminação tardia devido ao comprometimento renal, glucarpidase é fortemente recomendado.[23]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

e

folinato de cálcio

e

cisplatina

e

doxorrubicina

ou

cisplatina

e

doxorrubicina

Opções secundárias

ifosfamida

ou

ifosfamida

e

etoposídeo

ou

regorafenibe

ou

sorafenibe

Considerar – radioterapia

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AGUDA
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doença metastática na apresentação
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ressecável
Considerar – 

radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia estereotáxica deve ser considerada como uma opção para o tratamento de metástases ressecáveis, especialmente para aqueles pacientes com oligometástases.[23]

1ª linha – radioterapia ou quimioterapia

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AGUDA
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doença metastática na apresentação
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irressecável
1ª linha – 

radioterapia ou quimioterapia

Caso a ressecção cirúrgica não seja uma opção viável, ou a cirurgia seja recusada pelo paciente, as opções de tratamento recomendadas incluem radioterapia ou quimioterapia.[23]

A dose de radiação dependerá da tolerância do tecido normal.[23]

As opções para quimioterapia incluem cisplatina associada a doxorrubicina, ou alta dose de metotrexato associado a cisplatina associado a doxorrubicina (MAP).[23] MAP é preferível em pacientes <40 anos de idade com excelente capacidade funcional.[23] Caso o paciente que recebe alta dose de metotrexato apresente eliminação tardia devido ao comprometimento renal, glucarpidase é fortemente recomendado.[23]

As opções de segunda linha incluem: ifosfamida (dose alta) com ou sem etoposídeo: regorafenibe; ou sorafenibe.[23]​ O regorafenibe, um inibidor da multiquinase oral, pode melhorar a sobrevida livre de progressão nos pacientes com osteossarcoma. Um estudo transversal randomizado, duplo cego e de fase 2 realizado com pacientes com osteossarcoma metastático progressivo constatou que o regorafenibe melhorou consideravelmente a sobrevida livre de progressão mediana (3.6 meses), em comparação com placebo (1.7 meses).[34]​

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

e

folinato de cálcio

e

cisplatina

e

doxorrubicina

ou

cisplatina

e

doxorrubicina

Opções secundárias

ifosfamida

ou

ifosfamida

e

etoposídeo

ou

regorafenibe

ou

sorafenibe

Considerar – ablação

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AGUDA
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doença metastática na apresentação
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irressecável
Considerar – 

ablação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Caso sejam identificadas metástases pulmonares onde a metastasectomia não é viável, os procedimentos de ablação devem ser considerados.[23]

CONTÍNUA

doença recidivante/refratária

1ª linha – cirurgia

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CONTÍNUA
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doença recidivante/refratária
1ª linha – 

cirurgia

Aproximadamente 30% dos pacientes com doença localizada e 80% dos pacientes que apresentam doença metastática sofrerão recidiva.[23] Pacientes com doença recidivante são tratados caso a caso, pois a natureza exata do procedimento cirúrgico inicialmente realizado influencia o tipo subsequente de cirurgia que pode ser viável. Em geral, doença metastática nos ossos ou nos pulmões é tratada por ressecção cirúrgica ampla combinada com quimioterapia adjuvante.

associado a – quimioterapia

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CONTÍNUA
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doença recidivante/refratária
associado a – 

quimioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para pacientes que apresentam recidiva ou que são refratários ao tratamento inicial, a toxicidade combinada da quimioterapia que o paciente já recebeu tem de ser levada em conta na consideração de qualquer tratamento quimioterápico adicional, além da condição clínica geral do paciente.

Portanto, não há uma estratégia de tratamento ideal para pacientes com doença refratária ou recidivante. Caso ocorra recidiva, ou os pacientes sejam refratários ao tratamento de primeira linha, o paciente deve receber quimioterapia de segunda linha. As opções preferíveis incluem: ifosfamida com ou sem etoposídeo: regorafenibe; ou sorafenibe.[23]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

ifosfamida

ou

ifosfamida

e

etoposídeo

ou

regorafenibe

ou

sorafenibe

2ª linha – ensaio clínico, ressecção, radioterapia paliativa, ou o melhor suporte possível

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CONTÍNUA
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doença recidivante/refratária
2ª linha – 

ensaio clínico, ressecção, radioterapia paliativa, ou o melhor suporte possível

Os pacientes com progressão da doença ou recidiva após a quimioterapia de segunda linha podem ser tratados com ressecção, radioterapia paliativa (que pode incluir samário-153 etilenodiamino tetrametileno fosfonato [Sm153-EDTMP]), ou melhores cuidados de suporte. A participação em um ensaio clínico é fortemente incentivada.[23]

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