Abordagem
O diagnóstico de osteossarcoma deve ser considerado em qualquer paciente que apresente dor óssea, particularmente se estiver na primeira ou segunda década de vida. Raramente, pacientes acima dessa faixa etária podem ser afetados, embora esses casos tendam a ser osteossarcomas secundários relacionados a uma radioterapia prévia ou história de doença de Paget.
Os pacientes com 40 anos ou menos com radiografia anormal devem ser encaminhados a um oncologista ortopédico, enquanto os pacientes com 40 anos ou mais com radiografia anormal devem ser avaliados para potenciais metástases ósseas.[23] Os indivíduos que tiverem câncer ósseo primário devem ser encaminhados a um oncologista ortopédico; para aqueles com metástases ósseas secundárias, recomenda-se o encaminhamento ao especialista adequado para o local primário do câncer.[23]
Exame físico
Os achados físicos exatos de osteossarcoma dependem da localização do tumor. Dor, edema, claudicação ou amplitude de movimento limitada são os sintomas mais comuns e devem levantar a suspeita da possibilidade de um tumor ósseo.[2][14] Edema local com calor cutâneo associado e, ocasionalmente, ulceração podem ser observados na área afetada.
Raramente, pacientes podem apresentar fraturas patológicas, que são comuns em tumores puramente líticos, como osteossarcoma telangiectásico. Sintomas associados à doença metastática (principalmente pulmonares) também formam parte do quadro clínico.
Exame inicial
A radiografia convencional é o teste diagnóstico de primeira linha para osteossarcoma.[23] Essas radiografias mostram tipicamente uma lesão radiolucente com áreas de radiodensidade mosqueada e margens maldefinidas. A neoplasia geralmente é localizada na metáfise de um osso longo. Uma nova formação óssea reativa sob o periósteo pode ser observada como um triângulo de Codman ou pode fornecer uma aparência característica de explosão solar. Às vezes, uma massa de tecidos moles pode ser observada em radiografias convencionais.[24]
Se as radiografias forem negativas, mas os sintomas persistirem ou se agravarem, indica-se uma tomografia computadorizada (TC) ou uma ressonância nuclear magnética (RNM).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia convencional, incidência anteroposterior (AP); lesão permeativa mal circunscrita envolvendo a metáfise femoral distal com aparência radiodensa e radioluzente mista; uma grande massa de tecidos moles com reação periosteal também está presenteDo acervo do Dr. Michael J. Klein e da Dra. Luminita Rezeanu [Citation ends].
Biópsia
O exame histológico do material tumoral é o teste diagnóstico definitivo.[23] As biópsias devem ser realizadas como parte das investigações iniciais para pacientes com 40 anos ou menos, ou após o estadiamento local em pacientes com 40 anos ou mais.[23] As diretrizes recomendam a consulta com um oncologista ortopédico sobre as imagens pré-biópsia apropriadas.[23]
Recomenda-se biópsia percutânea com agulha grossa ou biópsia aberta em um centro especializado para o manejo do osteossarcoma.[23] Biópsias por aspiração com agulha fina e excisionais não são recomendadas. O tecido deve ser submetido à avaliação patológica o mais rápido possível. Podem ser obtidas citoimpressões tumorais, e o tecido deve ser congelado imediatamente e/ou enviado para análise citogenética.
Bancos de tumores são úteis para diagnóstico e pesquisa translacional na patologia molecular do câncer; portanto, deve-se buscar o consentimento informado para o banco de tumores, de modo a permitir a análise e pesquisa posteriores de acordo com a prática local.[25] De preferência, o mesmo médico deve realizar a biópsia e a ressecção subsequente.[26] Para reduzir o risco de disseminação do tumor pelo processo da biópsia, o trato ou a cicatriz da agulha da biópsia é removido com a ressecção subsequente.
Estadiamento
Os exames recomendados para estabelecer o estádio do osteossarcoma incluem:[23]
RNM e/ou TC com contraste do local primário
TC torácica (com ou sem contraste)
PET com fluordesoxiglucose (FDG)/CT de corpo inteiro e/ou cintilografia óssea
RNM (com e sem contraste) ou TC (com contraste) de sítios metastáticos no esqueleto.
Estadiamento local
A RNM e a TC são igualmente precisas para o estadiamento local. Em um estudo realizado em 387 pacientes com osteossarcoma ou com sarcoma de Ewing, não houve diferença estatisticamente significativa entre as 2 modalidades na determinação da extensão do tumor local.[27] A RNM geralmente é mais favorável, em virtude de sua sensibilidade ao contraste em tecidos moles, às capacidades multiplanares e à ausência de exposição à radiação. A RNM também pode avaliar a penetração na placa epifisária, a invasão no espaço articular, se o tumor envolve e desloca o ramo neuromuscular adjacente e se ocorre invasão nos músculos adjacentes. Portanto, a região avaliada pela RNM deve incluir por completo o osso envolvido, além das articulações adjacentes.[25] A TC é útil para revelar produção mínima de matriz e reação periosteal em tumores em locais pouco usuais e é claramente superior às radiografias convencionais para a detecção de metástases pulmonares.[27][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada (TC), incidência axial; osteossarcoma da tíbia proximal; produção de matriz e destruição óssea são mais bem visualizadas em tomografias convencionaisDo acervo do Dr. Michael J. Klein e da Dra. Luminita Rezeanu [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ressonância nuclear magnética (RNM), incidência coronal; osteossarcoma do fêmur distal mostrando sinal de baixa intensidade; imagem ponderada em T1; também é visualizada extensão tumoral real intraóssea e extraósseaDo acervo do Dr. Michael J. Klein e da Dra. Luminita Rezeanu [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ressonância nuclear magnética (RNM), incidência axial; osteossarcoma do fêmur distal mostrando sinal de alta intensidade; imagem ponderada em T2Do acervo do Dr. Michael J. Klein e da Dra. Luminita Rezeanu [Citation ends].
Estadiamento sistêmico
O estadiamento sistêmico depois de um diagnóstico confirmado se concentra nos principais locais de metástase, os pulmões e o esqueleto.
As investigações incluem TC´s do pulmão e do tórax, tomografia por emissão de pósitrons com FDG-CT (FDG-PET-CT) de corpo inteiro e/ou cintilografia óssea para detectar potenciais lesões descontínuas e segmentares (skip lesion) ou metástases à distância identificadas pelo exame de imagem primário.[23] A RNM (com e sem contraste) ou a TC (com contraste) são recomendadas nos sítios metastáticos do esqueleto.[23]
Exames de imagem adequados do tumor primário ou das metástases ressecáveis precisam ser repetidos antes da cirurgia.[23]
Investigações laboratoriais
As investigações laboratoriais recomendadas incluem:[23]
Hemograma completo
Fosfatase alcalina
Lactato desidrogenase.
Níveis elevados de fosfatase alcalina e de lactato desidrogenase podem estar relacionados a efeitos adversos.[25] A medição da fosfatase alcalina é útil para monitorar recorrências após o tratamento.[2][14][27][24]
Os resultados dos testes podem ser relevantes do diagnóstico, prognóstico e tratamento de pacientes com sarcoma ósseo e devem ser feitos antes do tratamento definitivo e periodicamente durante o tratamento e a vigilância.[23]
Investigações adicionais
As pacientes do sexo feminino devem consultar um especialista em fertilidade sobre uma potencial amostragem ovariana e criopreservação; o uso de agonistas do hormônio liberador de gonadotrofina e outros meios de supressão ovariana para preservação da fertilidade devem ser considerados, quando disponíveis.[23][25]
Recomenda-se o armazenamento de esperma para homens em idade reprodutiva.[25][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Cintilografia óssea; alta captação de radionuclídeo no local do tumorDo acervo do Dr. Michael J. Klein e da Dra. Luminita Rezeanu [Citation ends].
Como o tratamento por quimioterapia para osteossarcoma pode resultar em disfunção cardíaca e auditiva, é aconselhável uma avaliação basal por meio de ecocardiograma ou ventriculografia com radionuclídeos, juntamente com um audiograma.
Os exames adicionais antes da terapia sistêmica podem incluir tipagem de grupo sanguíneo, perfil de coagulação, eletrólitos séricos incluindo magnésio e fosfato, testes de função hepática e renal e testes para hepatite e HIV.
As histórias familiar e individual do paciente devem ser consideradas para consultas e exames genéticos.[23]
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