Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

Inicial

suspeita de glomerulonefrite rapidamente progressiva

1ª linha – corticosteroide oral

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Inicial
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suspeita de glomerulonefrite rapidamente progressiva
1ª linha – 

corticosteroide oral

Caso se saiba que o diagnóstico definitivo levará mais de 24 horas devido à impossibilidade de se realizar uma biópsia renal ou outros testes diagnósticos, deve-se realizar a terapia presumidamente mais segura (isto é, corticosteroide associado a plasmaférese), com um plano para se realizar uma biópsia diagnóstica no dia seguinte.[1]

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral

associado a – plasmaférese

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Inicial
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suspeita de glomerulonefrite rapidamente progressiva
associado a – 

plasmaférese

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Plasmaférese de 1 a 1.5 vez o volume plasmático total do paciente diariamente por 2-3 semanas, ou até que os títulos do anticorpo anti-membrana basal glomerular (anti-GBM) sejam indetectáveis.[28][29]​​​ O propósito deste tratamento é remover o anticorpo patogênico. O hemograma completo e os parâmetros de coagulação devem ser monitorados diariamente.

Caso ocorra sangramento, os fatores de coagulação podem precisar ser substituídos por plasma fresco congelado.

associado a – medidas de suporte e abandono da exposição à fumaça de cigarro

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Inicial
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suspeita de glomerulonefrite rapidamente progressiva
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com hemorragia pulmonar à apresentação
associado a – 

medidas de suporte e abandono da exposição à fumaça de cigarro

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Oxigênio suplementar ou intubação podem ser necessários, mas devem ser controlados o máximo possível para evitar hiperóxia e infecções, as quais também podem exacerbar a hemorragia pulmonar.[33]

Em caso de desenvolvimento de uma coagulopatia, pode haver a necessidade de um crioprecipitado e de plasma fresco congelado.

Os pacientes devem ser aconselhados a parar de fumar.

AGUDA

doença renal reversível ou qualquer envolvimento pulmonar

1ª linha – corticosteroide oral

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AGUDA
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doença renal reversível ou qualquer envolvimento pulmonar
1ª linha – 

corticosteroide oral

O tratamento para esse grupo de pacientes envolve uma combinação de corticosteroides em altas doses, ciclofosfamida e plasmaférese.

A profilaxia contra osteoporose, gastrite e pneumonia por Pneumocystis deve ser considerada durante a corticoterapia em altas doses de longo prazo.

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral inicialmente, em seguida, usar um esquema de retirada gradual ao longo de 6 a 9 meses, máximo de 60 mg/dia

associado a – ciclofosfamida ou micofenolato ou rituximabe

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AGUDA
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doença renal reversível ou qualquer envolvimento pulmonar
associado a – 

ciclofosfamida ou micofenolato ou rituximabe

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento com ciclofosfamida (ou um imunossupressor alternativo) pode ser reservado até que resultados de biópsia estejam disponíveis para confirmar o diagnóstico.

Os achados da biópsia renal que favoreceriam o tratamento agressivo são crescentes celulares recém-produzidos com pouca cicatrização, indicando um processo bastante agudo, ou muqitos glomérulos preservados com uma segunda lesão possivelmente "reversível" que possa ser responsável pela gravidade da insuficiência renal, como a lesão tubular aguda.

Por outro lado, se a maioria dos glomérulos mostrar crescentes (85% a 100%) ou se >50% dos glomérulos tiver glomeruloesclerose global, a perspectiva de recuperação renal será muito reduzida, favorecendo assim a descontinuação precoce da imunossupressão (para doença renal), a menos que os pacientes também apresentem hemorragia pulmonar.[29]

O ciclo do tratamento com ciclofosfamida geralmente dura de 2 a 3 meses. Os efeitos adversos podem incluir neutropenia, cistite hemorrágica, câncer de bexiga e toxicidade gonadal. Considere a preservação de gametas e a profilaxia contra pneumocystis. Monitore a contagem leucocitária semanalmente. A dosagem deve ser reduzida para os pacientes idosos (>60 anos) ou naqueles com comprometimento renal, especialmente se estiverem em diálise no momento do início do tratamento.

A ciclofosfamida intravenosa pode ser considerada para os pacientes intolerantes à ciclofosfamida oral, ou se houver preocupação relacionada à adesão terapêutica. Considere o micofenolato ou o rituximabe nos pacientes que não forem capazes de tolerar ciclofosfamida.[29]​ Os efeitos adversos do micofenolato podem incluir distúrbios gastrointestinais e insônia; efeitos adversos do rituximabe podem incluir reações de infusão.

A terapia inicial para os pacientes com anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) positivo é idêntica ao tratamento inicial para os pacientes sem ANCA. Se um paciente tratado com ciclofosfamida permanecer positivo para ANCA após um período de três meses do tratamento inicial, ele deve ser trocado da ciclofosfamida para a terapia de manutenção (corticosteroide e terapia imunomoduladora), assim como para outras doenças positivas para ANCA.

Opções primárias

ciclofosfamida: 2-3 mg/kg por via oral uma vez ao dia por 2-3 meses; consulte um especialista para obter orientações sobre a dose intravenosa.

Opções secundárias

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – plasmaférese

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AGUDA
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doença renal reversível ou qualquer envolvimento pulmonar
associado a – 

plasmaférese

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Plasmaférese de 1 a 1.5 vez o volume plasmático total do paciente diariamente por 2-3 semanas, ou até que os títulos do anticorpo anti-GBM sejam indetectáveis.[28][29]​​​​

O propósito deste tratamento é remover o anticorpo patogênico. O hemograma completo e os parâmetros de coagulação devem ser monitorados diariamente.

Caso ocorra sangramento, os fatores de coagulação podem precisar ser substituídos por plasma fresco congelado.

doença renal irreversível e ausência de evidências de comprometimento pulmonar

1ª linha – somente cuidados de suporte

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AGUDA
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doença renal irreversível e ausência de evidências de comprometimento pulmonar
1ª linha – 

somente cuidados de suporte

O tratamento agressivo (plasmaférese, ciclofosfamida e corticosteroides) pode ser suspenso se for improvável que a função renal se recupere e o paciente não apresentar sintomas pulmonares.

É improvável que a função renal se recupere se for necessária diálise na apresentação, a creatinina inicial for ≥0.3 mmol/L (≥5.7 mg/dL) e a biópsia renal mostrar 100% de crescentes ou >50% de glomeruloesclerose.[28][29]​​[32]

A baixa probabilidade de recuperação renal nesses pacientes (<10%) significa que os riscos do tratamento agressivo podem superar os benefícios potenciais.[32][34][35]​​ Portanto, as decisões de tratamento devem ser altamente individualizadas, levando em consideração a reversibilidade na biópsia renal e as condições comórbidas. Geralmente, apenas cuidados de suporte são apropriados.[1]

Fatores que favorecem o tratamento agressivo são crescentes celulares frescos com pouca cicatrização, indicando um processo muito agudo, ou muitos glomérulos preservados com uma segunda possível lesão "reversível" que pode ser responsável pela gravidade da insuficiência renal (por exemplo, lesão tubular aguda).[29]

Os pacientes devem ser aconselhados a parar de fumar.

CONTÍNUA

sem resposta ao tratamento inicial

1ª linha – imunossupressor alternativo

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CONTÍNUA
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sem resposta ao tratamento inicial
1ª linha – 

imunossupressor alternativo

Quando os anticorpos anti-GBM estão persistentemente positivos após um ciclo de três meses de ciclofosfamida, pode-se considerar o uso de rituximabe, azatioprina ou micofenolato.[29]

As decisões relativas ao tratamento adicional com imunossupressor devem ser tomadas de acordo com cada caso, dependendo do quadro clínico e da patologia inicial do paciente.

Os efeitos adversos de rituximabe podem incluir reações à infusão. Os efeitos adversos de azatioprina podem incluir a pancreatite e a transaminite. Os efeitos adversos do micofenolato podem incluir distúrbios gastrointestinais e insônia.

Opções primárias

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – continuação do tratamento com corticosteroide oral

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CONTÍNUA
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sem resposta ao tratamento inicial
associado a – 

continuação do tratamento com corticosteroide oral

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia contra osteoporose, gastrite e pneumonia por Pneumocystis deve ser considerada durante a corticoterapia em altas doses de longo prazo.

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral inicialmente, em seguida, usar um esquema de retirada gradual ao longo de 6 a 9 meses, máximo de 60 mg/dia

Considerar – plasmaférese

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CONTÍNUA
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sem resposta ao tratamento inicial
Considerar – 

plasmaférese

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se os títulos do anticorpo anti-GBM forem detectáveis, considere a plasmaférese de 1 a 1.5 vez o volume plasmático total do paciente por 2-3 semanas ou até que os títulos sejam indetectáveis.[28][29]​​​​​

O propósito deste tratamento é remover o anticorpo patogênico. O hemograma completo e os parâmetros de coagulação devem ser monitorados diariamente.

Caso ocorra sangramento, os fatores de coagulação podem precisar ser substituídos por plasma fresco congelado.

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