História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

redução de débito urinário

Possível insuficiência renal.[3]

hemoptise

Ocorre em 60% dos pacientes.[3]

edema

Ocorre em 34% dos pacientes.[3]

Outros fatores diagnósticos

comuns

sexo masculino

Leve predominância masculina: 60% em homens, 40% em mulheres.[3]

20 a 30 ou 60 a 70 anos de idade

Distribuição de idade bimodal com incidência de pico dos 20 aos 30 anos de idade, depois dos 60 aos 70.[3]

dispneia

Ocorreram dispneia, tosse e febre em 28% dos pacientes.[3]

tosse

Ocorreram dispneia, tosse e febre em 28% dos pacientes.[3]

febre

Ocorreram dispneia, tosse e febre em 28% dos pacientes.[3]

náuseas

Ocorreram em 20% dos pacientes.[3]

estertores no exame pulmonar

Ocorreram em 46% dos pacientes.[3]

Fatores de risco

Fortes

HLA-DRB1 ou DR4

Mais de 90% dos pacientes têm HLA-DRB1*1501 ou HLA-DR4.[9]

tabagismo

O desenvolvimento de hemorragia pulmonar está fortemente relacionado com o tabagismo.[8][15]​ Em pacientes com doença por anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-GBM), a lesão pulmonar inespecífica predispõe os pacientes a comprometimento pulmonar.[7][15]​

Fracos

exposição a hidrocarbonetos, solventes orgânicos, metais pesados

Evidências anedóticas limitadas sugerem que a exposição a hidrocarbonetos, solventes orgânicos e metais pesados pode estar associada a um aumento do risco de desenvolvimento de doença anti-GBM.[16][17]

história de litotripsia

Um pequeno número de relatos de casos identificou a litotripsia extracorpórea por ondas de choque como potencial fator desencadeante para doença anti-GBM clínica em indivíduos geneticamente suscetíveis.[18]​ A fisiopatologia desse fenômeno raro permanece incerta, mas um mecanismo sugerido é que o procedimento pode expor epítopos na membrana basal glomerular (GBM), desencadeando a formação de anticorpos anti-GBM.[18]

infecções respiratórias recentes

As infecções respiratórias podem desencadear comprometimento pulmonar em indivíduos com anticorpos anti-GBM em circulação, devido à lesão pulmonar inespecífica.[19][20]

Existem alguns relatos de doença anti-GBM entre indivíduos após a infecção pelo coronavírus da síndrome respiratória aguda grave 2 (SARS-CoV-2).[21]

imunoterapia

A doença anti-GBM renal limitada foi relatada entre pacientes em recebimento de alentuzumabe para o tratamento de esclerose múltipla.[22][23]

A doença anti-GBM também foi associada com inibidores de checkpoint imunológico. Esses medicamentos podem causar doença atípica, de forma que os pacientes não tenham anticorpos anti-GBM detectáveis na circulação.[24]

Inibidores do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa também foram implicados[25]

após transplante renal em pacientes com síndrome de Alport

A doença anti-GBM é uma complicação rara, mas devastadora, que ocorre em aloenxertos renais de pacientes com síndrome de Alport. A incidência é de cerca de 3% a 5% e ela é mais comum em homens com doença ligada ao cromossomo X.[26]​ A patologia primária da síndrome de Alport é um defeito na cadeia de colágeno COL4A5 (às vezes, na cadeia A3 ou A4), que causa uma GBM anormal. Após o transplante, são gerados aloanticorpos contra a GBM do aloenxerto, causando doença anti-GBM.[27]

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal