Epidemiologia
A prevalência exata desta doença rara e hereditária não é conhecida. A maioria dos pacientes é assintomática e a doença pode ser diagnosticada com base nos achados incidentais após investigações por outros motivos. Ela foi inicialmente descrita por Rotor et al nas Filipinas, em 1948. Desde então, outros casos foram relatados em vários países, incluindo os EUA, a França, o Japão, o México, a Itália e Papua Nova Guiné; portanto, sua distribuição é mundial. A RS é a segunda mais rara das hiperbilirrubinemias hereditárias; a primeira é Crigler-Najjar tipo I.[4] A síndrome de Rotor (RS) não apresenta predisposição de gênero, e estudos familiares sugerem um modo autossômico recessivo de herança.[1][2][5] Embora a doença tenda a se apresentar na adolescência ou no início da vida adulta, houve casos relatados em lactentes e crianças pequenas.[6][7]
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