Diagnósticos diferenciais
Síndrome de Dubin-Johnson
SINAIS / SINTOMAS
Clinicamente semelhante, não há nenhum sinal ou sintoma diferenciador.
Investigações
Pigmentação do fígado presente. Na RS, o fígado tem uma aparência normal.
Falha na visualização da vesícula biliar na colecistografia oral.[4]
A excreção total da coproporfirina urinária está normal ou moderadamente elevada, mas >80% é excretada como coproporfirina I.[4][8] Na RS, a proporção é muito menor em aproximadamente 65%.
Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crigler-Najjar (tipos I e II)
SINAIS / SINTOMAS
Geralmente diagnosticada durante o período neonatal.
Icterícia mais intensa.
Investigações
Presença da hiperbilirrubinemia não conjugada no soro e na urina.[15]
Obstrução biliar extra-hepática
SINAIS / SINTOMAS
Prurido.
Fezes acólicas.
Investigações
Fosfatase alcalina elevada.
Gama-GT (glutamil transferase) elevada.
Colestase intra-hepática familiar
SINAIS / SINTOMAS
Prurido.
Geralmente, idade <1 ano.
Investigações
Ácidos biliares elevados.
Testes da função hepática anormais.
Colestase intra-hepática benigna recorrente
SINAIS / SINTOMAS
Ataques recorrentes de colestase que duram vários dias a meses.
Cada episódio precedido por prurido e mal-estar intenso, lassidão e, algumas vezes, diarreia.
Fezes claras durante o episódio.
Perda de peso devido à esteatorreia.
Investigações
Os testes da função hepática durante um episódio refletem a colestase com ácidos biliares séricos e fosfatase alcalina elevados.
As amostras de biópsia durante um ataque mostram obstruções da bile dentro dos ductos.
Entre os ataques, a histologia do fígado é normal, exceto pela leve fibrose da zona porta.[20]
Hepatotoxicidade induzida por medicamento
SINAIS / SINTOMAS
História de exposição a um agente ou medicamento hepatotóxico conhecido que causa colestase (por exemplo, isoniazida, halotano, alfa-metildopa, eritromicina, clorpromazina, contraceptivos orais/estrogênios, ciclosporina, haloperidol).
Investigações
Testes da função hepática anormais.
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