Onfalocele e gastrosquise

A evolução e o prognóstico da gastrosquise e da onfalocele dependem da gravidade do defeito e das anomalias associadas. Malformações e anomalias cromossômicas significativas são comuns na onfalocele, mas raras na gastrosquise, com exceção da atresia intestinal. Os avanços nas práticas de cuidados intensivos e na ressuscitação pós-parto diminuíram a mortalidade e a morbidade associadas a defeitos da parede abdominal.

Gastrosquise

As taxas de sobrevida relatadas para a gastrosquise variam de 91% a 100%, embora a doença esteja associada à hospitalização prolongada.[5]Molik KA, Gingalewski CA, West KW, et al. Gastroschisis: a plea for risk categorization. J Pediatr Surg. 2001 Jan;36(1):51-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11150437?tool=bestpractice.com [36]Snyder CL. Outcome analysis for gastroschisis. J Pediatr Surg. 1999 Aug;34(8):1253-6. https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(99)90162-8/pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10466606?tool=bestpractice.com Insulto intestinal pré-natal pode contribuir para atresia do intestino delgado, infarto intestinal e disfunção da motilidade intestinal. Se o insulto no intestino for grave, a síndrome do intestino curto poderá levar à necessidade de hiperalimentação prolongada e a complicações associadas de nutrição parenteral total, inclusive hepatite. Após o fechamento, os lactentes podem desenvolver obstrução intestinal decorrente da atresia, perfurações intestinais ou peritonite. Uma intervenção cirúrgica adicional pode prolongar a hospitalização e atrasar as oportunidades de alimentação por via oral antes da alta hospitalar. O fator prognóstico mais importante para a morbidade é a presença de atresia intestinal; parto prematuro e peso muito baixo ao nascer também estão associados a desfechos clínicos desfavoráveis.[37]Raymond SL, Hawkins RB, St Peter SD, et al. Predicting morbidity and mortality in neonates born with gastroschisis. J Surg Res. 2020 Jan;245:217-24. https://www.doi.org/10.1016/j.jss.2019.07.065 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31421366?tool=bestpractice.com

Onfalocele

Se a onfalocele não for acompanhada por anormalidades estruturais adicionais ou defeitos cromossômicos, o prognóstico será bom, com baixa mortalidade.[38]Fogelström A, Caldeman C, Oddsberg J, et al. Omphalocele: national current birth prevalence and survival. Pediatr Surg Int. 2021 Nov;37(11):1515-20. https://www.doi.org/10.1007/s00383-021-04978-z http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34392395?tool=bestpractice.com No entanto, cardiopatia congênita, síndromes genéticas e problemas intestinais associados são comuns em casos de onfalocele, e a doença está associada a anomalias em outros sistemas de órgãos em 30% a 80% dos casos, com prognóstico ditado pela gravidade das anomalias.[39]Poaty H, Pelluard F, Lucienne IP, et al. Omphalocele: a review of common genetic etiologies.Egypt J Med Hum Genet. 2019 Dec 27;20(37). https://jmhg.springeropen.com/articles/10.1186/s43042-019-0040-3 A maioria das onfaloceles está associada a anomalias cardíacas e cromossômicas, e mais de metade dos fetos morrem. Infecções, complicações cirúrgicas e baixo peso ao nascer são responsáveis por muitas mortes. As taxas de infecções, imaturidade, ruptura de hérnia e obstrução intestinal são elevadas.