Abordagem
Não estão disponíveis nenhumas intervenções intrauterinas para o tratamento de onfalocele ou gastrosquise. A terapia é, portanto, realizada após o parto do bebê, com os objetivos de manter a temperatura, proporcionar ressuscitação fluídica e prevenir a perda de líquido adicional a partir do conteúdo abdominal com cuidado apropriado para as vísceras com hérnia e especial atenção à preservação do suprimento de sangue. A prevenção do infarto e da isquemia intestinal na gastrosquise é alcançada com o fechamento cirúrgico do defeito. Alguns centros podem usar antibióticos profiláticos, mas a antibioticoterapia não é rotineira e devem ser seguidos os protocolos locais .
Gastrosquise
A gastrosquise é uma emergência cirúrgica que exige o fechamento ou a cobertura imediata. Na gastrosquise, alterações significativas no equilíbrio hídrico exigirem ressuscitação fluídica neonatal e intervenção cirúrgica de emergência para evitar a perda de líquidos e devolver as vísceras à cavidade abdominal.
O manejo pós-parto imediato da gastrosquise abrange a ressuscitação com fluidos e a colocação de uma cobertura estéril ou bolsa transparente para intestino sobre o conteúdo abdominal com hérnia para evitar a evaporação, a perda de calor e a infecção. O bebê deve, então, ser urgentemente transferido para uma unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN) com equipe de cirurgia pediátrica especializada.[32]
Pequenos defeitos podem ser tratados com reparo cirúrgico primário, enquanto defeitos maiores, ou aqueles com extensa hérnia do conteúdo abdominal, requerem uma abordagem por etapas com a colocação do conteúdo abdominal em um silo suspenso e a redução gradual para a cavidade abdominal. O suporte ventilatório é frequentemente necessário durante esse processo. Após o conteúdo abdominal ter sido completamente reduzido para o interior da cavidade abdominal, a cirurgia é realizada para fechar a fáscia e a pele. Ocasionalmente, a redução do intestino maleável é possível na unidade neonatal, sem a necessidade de correção cirúrgica. Tal reparação à beira do leito na unidade neonatal depende do tamanho do defeito e da presença de conteúdo abdominal saudável.
A cirurgia é seguida por uma tentativa de descompressão do intestino com sonda nasogástrica e nutrição parenteral total durante a remissão da membrana inflamatória.[33] Se um segmento atrésico (isquêmico) estiver presente, uma obstrução do intestino delgado poderá se desenvolver após alimentação enteral, necessitando de intervenção cirúrgica adicional. Os lactentes com gastrosquise são muitas vezes lentos para se alimentar por causa da irritação intestinal.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Lactente com gastrosquise colocado em uma bolsa protetora para intestino imediatamente após o partoDo acervo de J.J. Tepas III, MD, FACS, FAAP [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Reparação em etapas da gastrosquise com a colocação de um silo para reduzir o conteúdo para o interior do abdomeDo acervo de J.J. Tepas III, MD, FACS, FAAP [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Após a redução completa do conteúdo abdominal para o interior do abdome, ocorre o fechamento da parede abdominalDo acervo de J.J. Tepas III, MD, FACS, FAAP [Citation ends].
Onfalocele
Após o parto, os lactentes com onfalocele devem receber ressuscitação com fluidos adequada. Se o saco membranoso não estiver intacto, uma cobertura estéril ou bolsa transparente para intestino deverá ser colocada sobre o conteúdo abdominal com hérnia para evitar evaporação, perda de calor e infecção.[34] O lactente deve, então, ser urgentemente transferido para uma UTIN com equipe de cirurgia pediátrica especializada. Uma sonda nasogástrica deve ser inserida para descompressão do intestino.
A correção cirúrgica da onfalocele é eletiva (não urgente), a menos que o saco membranoso seja rompido. Os defeitos sem ruptura do saco membranoso podem permitir a epitelização, especialmente se anomalias associadas tornarem a intervenção cirúrgica imediata inadequadamente arriscada. A hérnia ventral resultante pode ser reparada em uma data posterior.
Se o saco membranoso for rompido, o tratamento será o mesmo que para gastrosquise. Pequenos defeitos podem ser tratados com reparo cirúrgico primário, enquanto defeitos maiores, ou aqueles com extensa hérnia do conteúdo abdominal, requerem uma abordagem por etapas com a colocação do conteúdo abdominal em um silo suspenso e a redução gradual para a cavidade abdominal.[35] O suporte ventilatório é frequentemente necessário durante esse processo. Após o conteúdo abdominal ter sido completamente reduzido para o interior da cavidade abdominal, a fáscia e a pele são cirurgicamente fechadas. A cirurgia é seguida por uma tentativa de descompressão do intestino com sonda nasogástrica e nutrição parenteral total durante a remissão da membrana inflamatória.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Defeito da parede abdominal na onfalocele recoberto com uma membrana sintéticaDo acervo de J.J. Tepas III, MD, FACS, FAAP [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Onfalocele rompida semelhante em aparência à gastrosquiseDo acervo de J.J. Tepas III, MD, FACS, FAAP [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Hérnia ventral resultante do fechamento da parede sintética da onfaloceleDo acervo de J.J. Tepas III, MD, FACS, FAAP [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Hérnia ventral reparada em uma garota de 6 anos nascida com onfaloceleDo acervo de J.J. Tepas III, MD, FACS, FAAP [Citation ends].
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