Abordagem
É um transtorno de difícil diagnóstico, categorização e tratamento devido a suas várias manifestações e evolução incerta. A histologia é o teste diagnóstico fundamental para pitiríase liquenoide. Ela também pode descrever com precisão diferentes subtipos de pitiríase liquenoide.[4] A dermatoscopia pode diferenciar entre pitiríase liquenoide crônica e psoríase gutata, diminuindo o número de casos que requerem biópsia.[18]
Se houver suspeita de etiologia infecciosa, recomendam-se avaliação de títulos de antiestreptolisina O, culturas faríngeas, anticorpos de vírus Epstein-Barr, monoteste ou anticorpos heterófilos, reação de Sabin-Feldman para toxoplasma e diagnóstico sorológico de toxoplasmose, hepatite e HIV.[4][6]
Avaliação clínica
A pitiríase liquenoide e varioliforme aguda, também conhecida como doença de Mucha-Habermann, apresenta-se como erupção aguda de pequenas e numerosas pápulas eritematosas que rapidamente evoluem para lesões polimórficas em vários estágios de desenvolvimento, como vesículas, pústulas, pápulas cobertas de crostas hemorrágicas e úlceras superficiais.[3] As lesões mostram predileção pela parte anterior do torso, superfícies flexurais e extremidades proximais, embora possam aparecer em outras áreas. É rara a possibilidade de que as lesões estejam associadas a queimação, prurido ou sintomas constitucionais leves.[1] Febre baixa, linfadenopatia, mal-estar, mialgias, artralgias e cefaleia podem ocorrer antes ou ao mesmo tempo que a erupção, o que é sinal de uma fonte potencialmente infecciosa.
Mais gradualmente, a pitiríase liquenoide crônica manifesta-se na forma de pápulas e máculas pequenas, com variação de cor entre rosa e marrom e com finas escamas ligadas centralmente.[3] Os agrupamentos dessas lesões estão geralmente espalhados pelo tronco e pelas extremidades proximais.
A variante doença ulceronecrótica febril de Mucha-Habermann é uma forma muito rara e grave de pitiríase liquenoide que se apresenta como erupção súbita e generalizada de placas roxo-escuras, crostosas e ulceronecróticas que podem envolver áreas mucosas.[3][19] As outras manifestações importantes são dor lesional, prurido, febre alta, sintomas constitucionais e lesão de múltiplos órgãos.[1][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Pápulas crostosas, escoriadas e necróticas, com variação de cor entre rosa e vermelho, espalhadas pelas costas e nádegas de uma criança: uma manifestação de pitiríase liquenoide e varioliforme agudaDo acervo do Dr. A. Khachemoune, SUNY Downstate Medical Center, Brooklyn. [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Visão aproximada das pápulas com escamas micáceas de pitiríase liquenoide crônicaDo acervo do Dr. A. Khachemoune, SUNY Downstate Medical Center, Brooklyn. [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Pitiríase liquenoide crônica na forma de pápulas achatadas, pequenas, com variação de cor entre rosa e castanho-claro, nos braços de uma criançaDo acervo do Dr. A. Khachemoune, SUNY Downstate Medical Center, Brooklyn. [Citation ends].
Fatores de risco
A pitiríase liquenoide tende a se manifestar na terceira infância e no início da fase adulta, além de apresentar leve predisposição no sexo masculino. Pacientes com HIV também têm uma leve predisposição para o desenvolvimento da doença.
Exame histopatológico
O exame histopatológico confirma o diagnóstico de pitiríase liquenoide. A pitiríase liquenoide e varioliforme aguda é caracterizada pela predominância de infiltrado linfocítico dérmico de células CD8+ difuso, denso e cuneiforme que se concentra ao longo da camada basal, com exocitose linfocítica na epiderme.[20] O sequenciamento de nova geração para clonalidade de células T pode ser positivo, embora não seja específico para pitiríase liquenoide.[20][21] A epiderme apresenta alguns ceratinócitos necróticos e apoptóticos, inclusões neutrofílicas, espongiose e paraceratose focal. A histopatologia da pitiríase liquenoide crônica revela infiltrado linfocítico superficial com predominância de T CD4+, esparsamente perivascular e em forma de faixa. Também exibe leve descamação paraceratótica, necrose mínima de ceratinócitos e espongiose na epiderme. A variante doença ulceronecrótica febril de Mucha-Habermann demonstra um infiltrado neutrofílico e linfocítico mais perceptível, necrose e ulceração consideráveis na epiderme e vasculite leucocitoclástica.[19][20]
Estudos sorológicos
Se houver suspeita de patógenos infecciosos, pode-se verificar a sorologia do sangue de agentes associados para auxiliar na investigação causal. Em uma pequena série, 79% dos pacientes tiveram um título de antiestreptolisina positivo.[6] A doença ulceronecrótica febril de Mucha-Habermann pode apresentar várias anormalidades laboratoriais, como leucocitose, hipoalbuminemia, elevação sérica da velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa e desidrogenase lática, que são marcadores de inflamação sistêmica e ajudam a firmar o diagnóstico.[1][22]
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