Etiologia
A etiologia da pitiríase liquenoide é incerta. Uma das principais hipóteses etiológicas é a de que a pitiríase liquenoide é uma forma de resposta imune atípica em indivíduos geneticamente suscetíveis a agentes externos.[1] Uma variedade de patógenos infecciosos tem sido associada a esta doença, inclusive HIV, vírus varicela-zóster, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, parvovírus B19, adenovírus, Staphylococcus, Streptococcus, Mycoplasma, Toxoplasma e hepatite C.[1][6] O uso de medicamentos como tegafur, estrogênio-progesterona, astemizol, kampo (fitoterapia japonesa), radiocontraste de iodo, estatinas e vacina contra o sarampo também foram associados à pitiríase liquenoide.[1][7][8] Existem vários relatos de pacientes que fazem uso de inibidores do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa (infliximabe e adalimumabe) que desenvolveram pitiríase liquenoide, possivelmente devido ao uso desses tratamentos.[9][10] Além disso, há relatos que apontam a pitiríase liquenoide como uma forma de imunocomplexo ou reação de hipersensibilidade mediada por célula.[3][4] Alguns pacientes com pitiríase liquenoide exibem imunocomplexos séricos elevados e depósito de IgM e C3 ao longo da zona juncional das lesões cutâneas.[11] Ao mesmo tempo, outros estudos imunopatológicos sobre lesões de pitiríase liquenoide descrevem a proliferação dérmica de células T citotóxicas que liberam substâncias na epiderme com diminuição das células de Langerhans, em correlação com um tipo de resposta mediada por células.[12]
A segunda hipótese etiológica mais importante é a de que a pitiríase liquenoide seja um distúrbio linfoproliferativo de células T decorrente de uma proliferação linfocítica monoclonal na pele.[13] Ademais, foi demonstrado que todos os subtipos de pitiríase liquenoide raramente sofrem transformação em linfomas cutâneos, o que reforça a hipótese de propagação linfocítica atípica.[1]
Fisiopatologia
A fisiopatologia da pitiríase liquenoide é desconhecida. Pode representar uma resposta imune benigna e anormal a infecções ou medicamentos ou desenvolvimento de um processo neoplásico cutâneo das células T. Um estudo demonstrou a produção de óxido nítrico nas lesões de pele da pitiríase liquenoide, a qual pode desempenhar um papel na patogênese.[14] Além disso, a pitiríase liquenoide pode ser considerada um sinal paraneoplásico, devido à sua associação ocasional com condições semelhantes ao linfoma indolente, como papulose linfomatoide, paraceratose variegata e micose fungoide.[4] É associada a múltiplas doenças autoimunes, incluindo artrite reumatoide, hipotireoidismo, púrpura trombocitopênica idiopática e anemia perniciosa.
Vários relatos descrevem a pitiríase liquenoide em gestantes, o que provavelmente se deve à modificação imune que ocorre durante a gestação.[15] O fenômeno de Koebner também foi observado na pitiríase liquenoide, razão pela qual é importante atenuar o trauma e a coceira na pele com aplicação de terapia.[16] A pitiríase liquenoide também foi associada a febre periódica, estomatite aftosa, faringite e síndrome de adenite.[17]
Classificação
Variantes clínicas[1]
Pitiríase liquenoide e varioliforme aguda: pápulas e máculas agudas, generalizadas, com variação de cor entre rosa e violeta, que rapidamente evoluem para pseudovesículas com necrose central.
Pitiríase liquenoide crônica: pápulas achatadas, com variação de cor entre rosa e castanho-claro, pequenas, disseminadas, subagudas e com escamas brilhantes e aderentes. Foi relatada uma rara manifestação acral localizada de pitiríase liquenoide crônica.[2]
Doença ulceronecrótica de Mucha-Habermann: variante nova, muito rara, difusa, febril e ulceronecrótica.
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