Mixoma atrial

A etiologia exata do mixoma atrial é desconhecida, e a maioria dos casos é esporádica. Mixomas atriais familiares têm uma transmissão autossômica dominante, mas esses casos são responsáveis por <10% do total. Embora os mixomas familiares possam ser transmitidos sem distúrbios associados, eles podem apresentar-se como um componente do complexo de Carney, uma doença autossômica dominante que abrange mixomas em vários locais, tumores endócrinos e pigmentação cutânea mosqueada.[5]Edwards A, Bermudez C, Piwonka G, et al. Carney's syndrome: complex myxomas. Report of four cases and review of the literature. Cardiovasc Surg. 2002 Jun;10(3):264-75. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12044436?tool=bestpractice.com [6]Grossniklaus HE. McLean IW, Gillespie JJ. Bilateral eyelid myxomas in Carney's complex. Br J Ophthalmol. 1991 Apr;75(4):251-2. http://www.pubmedcentral.nih.gov/picrender.fcgi?artid=1042335&blobtype=pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2021597?tool=bestpractice.com [7]Ohara N, Komiya I, Yamauchi K, et al. Carney's complex with primary pigmented nodular adrenocortical disease and spotty pigmentations. Intern Med. 1993 Jan;32(1):60-2. https://www.jstage.jst.go.jp/article/internalmedicine1992/32/1/32_1_60/_article http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8495049?tool=bestpractice.com

A origem exata das células dos mixomas permanece incerta, mas acredita-se que elas derivem de remanescentes de células subendocárdicas ou de células mesenquimais multipotentes na região da fossa oval, que podem se diferenciar em uma variedade de linhagens celulares. A hipótese é que o mixoma cardíaco se origine de uma célula-tronco pluripotencial e que as células do mixoma expressem uma variedade de antígenos e de outros marcadores endoteliais.

Os mixomas podem ter forma pedunculada com uma base curta e larga (85% dos mixomas), mas formas sésseis também podem ocorrer.[4]Pinede L, Duhaut P, Loire R. Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore). 2001 May;80(3):159-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11388092?tool=bestpractice.com Os mixomas têm coloração branca, amarelada ou acastanhada e são frequentemente recobertos por trombos.[3]Bussani R, Castrichini M, Restivo L, et al. Cardiac tumors: diagnosis, prognosis, and treatment. Curr Cardiol Rep. 2020 Oct 10;22(12):169. https://link.springer.com/article/10.1007/s11886-020-01420-z http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33040219?tool=bestpractice.com ​ O tumor varia de 1 cm a 15 cm e pode pesar de 15 g a 180 g.[4]Pinede L, Duhaut P, Loire R. Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore). 2001 May;80(3):159-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11388092?tool=bestpractice.com A superfície do mixoma é lisa na maioria dos casos, mas também pode ser friável ou vilosa. O mixoma do tipo viloso ou papilar tem uma superfície que consiste em múltiplas extensões frágeis, gelatinosas e vilosas finas ou muito finas que tendem a se fragmentar espontaneamente, estando associadas a fenômenos embólicos.[8]Acebo E, Val-Bernal JF, Gomez-Roman JJ, et al. Clinicopathologic study and DNA analysis of 37 cardiac myxomas: a 28-year experience. Chest. 2003 May;123(5):1379-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12740251?tool=bestpractice.com Histologicamente, os mixomas são compostos de células do mixoma (escamosas), células endoteliais, células de músculo liso e por uma forma indiferenciada incorporada em uma substância fundamental amorfa composta por mucopolissacarídeos ácidos e são recobertos por endotélio.[9]Cotran RS, Kumar V, Robbins SL. Robbins pathologic basis of disease. 5th ed. Philadelphia, PA: Saunders; 1994.

Tumores cardíacos primários benignos

O mixoma atrial é um dentre uma variedade de tumores cardíacos primários benignos:

• Mixoma

• Fibroelastoma papilífero

• Fibroma

• Lipoma

• Rabdomioma.