პემფიგუსი

პრედნიზოლონი, აზათიოპრინთან ან მიკოფენოლატთან ერთად ან მის გარეშე, რეკომენდებულია მსუბუქი ვულგარული პემფიგუსის (PV) საწყისი მართვისათვის. შეცვალეთ კორტიკოსტეროიდის დოზა პაციენტის პასუხის მიხედვით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

მონიტორინგი (ენზიმშეკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი: ანტი-დესმოგლეინ 1 და/ან დესმოგლეინ 3 იმუნოგლობულინი G) რეკომენდებულია შრატში აუტოანტისხეულების დონის დასადგენად მკურნალობის დაწყებისას.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტები, რომლებიც იღებენ სისტემური კორტიკოსტეროიდების გახანგრძლივებულ კურსს, ოსტეოპოროზის და თანამდევი მოტეხილობების მაღალი რისკის ქვეშ არიან. ამგვარად, მნიშვნელოვანია ძვლის სიმკვრივის მონიტორინგი რუტინული ორმაგი ენერგიის რენტგენის აბსორბციომეტრიული (DXA) სკანირებით და პაციენტს უნდა მივცეთ კალციუმი, ვიტამინი D და ბისფოსფონატები ძვლის მომარაგებისთვის.

რიტუქსიმაბი, დამატებით კორტიკოსტეროიდთან ერთად ან მის გარეშე, არის ალტერნატიული პირველი რიგის თერაპია მსუბუქი ვულგარული პემფიგუსის მქონე პაციენტებისთვის.

პრედნიზოლონის დოზა შეიძლება გაიზარდოს მაქსიმუმ 1 მგ/კგ/დღემდე პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ მუდმივი აქტიური დაზიანება, პრედნიზოლონით პლუს რიტუქსიმაბით საწყისი თერაპიის მიუხედავად.

პრედნიზოლონი უნდა შემცირდეს 3-4 თვის განმავლობაში პაციენტებში, რომლებიც იღებენ რიტუქსიმაბს ამავდროულად.

მონიტორინგი (ენზიმშეკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი: ანტი-დესმოგლეინ 1 და/ან დესმოგლეინ 3 იმუნოგლობულინი G) რეკომენდებულია შრატში აუტოანტისხეულების დონის დასადგენად მკურნალობის დაწყებისას.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტები, რომლებიც იღებენ სისტემური კორტიკოსტეროიდების გახანგრძლივებულ კურსს, ოსტეოპოროზის და თანამდევი მოტეხილობების მაღალი რისკის ქვეშ არიან. ამგვარად, მნიშვნელოვანია ძვლის სიმკვრივის მონიტორინგი რუტინული ორმაგი ენერგიის რენტგენის აბსორბციომეტრიული (DXA) სკანირებით და პაციენტს უნდა მივცეთ კალციუმი, ვიტამინი D და ბისფოსფონატები ძვლის მომარაგებისთვის.

პაციენტებში, რომლებიც ვერ აღწევენ დაავადების კონტროლს მხოლოდ კორტიკოსტეროიდული თერაპიის საწყისი კურსის შემდეგ (ანუ აქტიური დაზიანებები გრძელდება), რიტუქსიმაბი ემატება კორტიკოსტეროიდულ თერაპიას.

რიტუქსიმაბი ასევე შეიძლება იყოს მეორე რიგის თერაპია კორტიკოსტეროიდებთან დაკავშირებული გვერდითი ეფექტების მქონე პაციენტებისთვის, ან აზატიოპრინის ან მიკოფენოლატის უკუჩვენების დროს.

პრედნიზოლონი უნდა შემცირდეს 3-4 თვის განმავლობაში პაციენტებში, რომლებიც იღებენ რიტუქსიმაბს ამავდროულად.

მონიტორინგი (ენზიმშეკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი: ანტი-დესმოგლეინ 1 და/ან დესმოგლეინ 3 იმუნოგლობულინი G) რეკომენდებულია შრატში აუტოანტისხეულების დონის დასადგენად მკურნალობის დაწყებისას.

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

რამოდენიმე ტიპის მკურნალობა შეფასდა ექსფოლიაციური პემფიგუსის მართვის ფარგლებში.

პირველი რიგის მკურნალობად შეიძლება გავითვალისწინოთ ძლიერი ტოპიკური კორტიკოსტეროიდი (მაგ. ბეტამეთაზონის დიპროპიონატი), თუმცა მხოლოდ შეზღუდული რაოდენობის დაზიანებების დროს (<5).[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

რამოდენიმე ტიპის მკურნალობა შეფასდა ექსფოლიაციური პემფიგუსის მართვის ფარგლებში.

დაფსონი, რომელიც, როგორც წესი, გამოიყენება ძლიერ ტოპიკურ კორტიკოსტეროიდთან კომბინაციაში (მაგ. ბეტამეთაზონის დიპროპიონატი), შეიძლება განვიხილოთ პირველი რიგის მკურნალობად.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

რამოდენიმე ტიპის მკურნალობა შეფასდა ექსფოლიაციური პემფიგუსის მართვის ფარგლებში.

პირველი რიგის პრეპარატად შეიძლება განვიხილოთ პერორალური პრედნიზოლონი.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტები, რომლებიც იღებენ სისტემური კორტიკოსტეროიდების გახანგრძლივებულ კურსს, ოსტეოპოროზის და თანამდევი მოტეხილობების მაღალი რისკის ქვეშ არიან. ამგვარად, მნიშვნელოვანია ძვლის სიმკვრივის მონიტორინგი რუტინული ორმაგი ენერგიის რენტგენის აბსორბციომეტრიული (DXA) სკანირებით და პაციენტს უნდა მივცეთ კალციუმი, ვიტამინი D და ბისფოსფონატები ძვლის მომარაგებისთვის.

რამოდენიმე ტიპის მკურნალობა შეფასდა ექსფოლიაციური პემფიგუსის მართვის ფარგლებში.

რიტუქსიმაბი ძლიერი ტოპიკური კორტიკოსტეროიდით ან მის გარეშე (მაგ. ბეტამეთაზონის დიპროპიონატი), ასევე პერორალური კორტიკოსტეროიდი, შეიძლება განვიხილოთ პირველი რიგის მკურნალობად.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

პრედნიზოლონი უნდა შემცირდეს 3-4 თვის განმავლობაში პაციენტებში, რომლებიც იღებენ რიტუქსიმაბს ამავდროულად.

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ადიუვანტი მკურნალობა ძალიან მძლავრი ტოპიკური კორტიკოსტეროიდით (განიხილება კონკრეტულ პაციენტებში, რომლებიც მხოლოდ რიტუქსიმაბს იღებენ); ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტები, რომლებიც იღებენ სისტემური კორტიკოსტეროიდების გახანგრძლივებულ კურსს, ოსტეოპოროზის და თანამდევი მოტეხილობების მაღალი რისკის ქვეშ არიან. ამგვარად, მნიშვნელოვანია ძვლის სიმკვრივის მონიტორინგი რუტინული ორმაგი ენერგიის რენტგენის აბსორბციომეტრიული (DXA) სკანირებით და პაციენტს უნდა მივცეთ კალციუმი, ვიტამინი D და ბისფოსფონატები ძვლის მომარაგებისთვის.

განიხილეთ რიტუქსიმაბი, ძლიერ ტოპიკურ კორტიკოსტეროიდთან ერთად ან მის გარეშე (მაგ. ბეტამეთაზონის დიპროპიონატი) ან პერორალურ კორტიკოსტეროიდთან ერთად პაციენტებში, რომელთაც თავდაპირველად დაფსონით და/ან ტოპიკური კორტიკოსტეროიდით უმკურნალეს, თუმცა აღენიშნებათ მუდმივი აქტიური დაზიანებები და დესმოგლეინ 1-ის საწინააღმდეგო ანტისხეულების გამოვლენადი შემცველობა და განიცდიან მნიშვნელოვან გავლენას სიცოცხლის ხარისხზე.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

პაციენტებში, რომლებიც ვერ აღწევენ დაავადების კონტროლს მხოლოდ კორტიკოსტეროიდული თერაპიის საწყისი კურსის შემდეგ (ანუ აქტიური დაზიანებები გრძელდება), რიტუქსიმაბი ემატება კორტიკოსტეროიდულ თერაპიას.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ადიუვანტი მკურნალობა ძალიან მძლავრი ტოპიკური კორტიკოსტეროიდით (განიხილება კონკრეტულ პაციენტებში, რომლებიც მხოლოდ რიტუქსიმაბს იღებენ); ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტები, რომლებიც იღებენ სისტემური კორტიკოსტეროიდების გახანგრძლივებულ კურსს, ოსტეოპოროზის და თანამდევი მოტეხილობების მაღალი რისკის ქვეშ არიან. ამგვარად, მნიშვნელოვანია ძვლის სიმკვრივის მონიტორინგი რუტინული ორმაგი ენერგიის რენტგენის აბსორბციომეტრიული (DXA) სკანირებით და პაციენტს უნდა მივცეთ კალციუმი, ვიტამინი D და ბისფოსფონატები ძვლის მომარაგებისთვის.

თუ გვაქვს რიტუქსიმაბის უკუჩვენება ან იგი ხელმისაწვდომი არ არის, განიხილეთ პრდენიზოლონის გამოყენება აზათიოპრინით ან მიკოფენოლატით ან მათ გარეშე პაციენტებში, რომელთაც თავდაპირველად დაფსონით და/ან ტოპიკური კორტიკოსტეროიდით უმკურნალეს, თუმცა აღენიშნებათ მუდმივი აქტიური დაზიანებები და დესმოგლეინ 1-ის საწინააღმდეგო ანტისხეულების გამოვლენადი შემცველობა და განიცდიან მნიშვნელოვან გავლენას სიცოცხლის ხარისხზე.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტები, რომლებიც იღებენ სისტემური კორტიკოსტეროიდების გახანგრძლივებულ კურსს, ოსტეოპოროზის და თანამდევი მოტეხილობების მაღალი რისკის ქვეშ არიან. ამგვარად, მნიშვნელოვანია ძვლის სიმკვრივის მონიტორინგი რუტინული ორმაგი ენერგიის რენტგენის აბსორბციომეტრიული (DXA) სკანირებით და პაციენტს უნდა მივცეთ კალციუმი, ვიტამინი D და ბისფოსფონატები ძვლის მომარაგებისთვის.

რიტუქსიმაბი პერდნიზოლონთან ერთად, რომელიც ინიშნება შემცირებადი დოზის სახით (წყდება 6 თვის შემდეგ), როგორც წესი, გამოიყენება საშუალო და მძიმე ხარისხის პემფიგუსის პირველი რიგის მკურნალობად.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

რიტუქსიმაბი გამოიყენება მონოთერაპიის სახით, თუ პერორალური კორტიკოსტეროიდით თერაპია უკუნაჩვენებია.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

თუ საწყისი მკურნალობის შემდეგ არ მიიღწევა დაავადების კონტროლი, რეკომენდებულია პრედნიზოლონის დოზის გაზრდა (1.5 მგ/კგ/დღემდე) ან ინტრავენური კორტიკოსტეროიდის პულსური თერაპიის (მაგ. მეთილპრედნიზოლონი) დოზის გაზრდა პაციენტებისთვის, რომლებსაც თავდაპირველად მკურნალობდნენ რიტუქსიმაბით და პრედნიზოლონით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

მონიტორინგი (ენზიმშეკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი: ანტი-დესმოგლეინ 1 და/ან დესმოგლეინ 3 იმუნოგლობულინი G) რეკომენდებულია შრატში აუტოანტისხეულების დონის დასადგენად მკურნალობის დაწყებისას.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ადიუვანტი მკურნალობა ძალიან მძლავრი ტოპიკური კორტიკოსტეროიდით (განიხილება კონკრეტულ პაციენტებში, რომლებიც მხოლოდ რიტუქსიმაბს იღებენ); ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტები, რომლებიც იღებენ სისტემური კორტიკოსტეროიდების გახანგრძლივებულ კურსს, ოსტეოპოროზის და თანამდევი მოტეხილობების მაღალი რისკის ქვეშ არიან. ამგვარად, მნიშვნელოვანია ძვლის სიმკვრივის მონიტორინგი რუტინული ორმაგი ენერგიის რენტგენის აბსორბციომეტრიული (DXA) სკანირებით და პაციენტს უნდა მივცეთ კალციუმი, ვიტამინი D და ბისფოსფონატები ძვლის მომარაგებისთვის.

თუ გვაქვს რიტუქსიმაბის უკუჩვენება ან იგი ხელმსაწვდომი არ არის, პრედნიზოლონი შეიძლება იყოს ცალკეულად დანიშნული ან იმუნოსუპრესანტთან ერთად (აზათიოპრინი ან მიკოფენოლატი), ალტერნატიული პირველი რიგის თერაპიის სახით. შეცვალეთ კორტიკოსტეროიდის დოზა პაციენტის პასუხის მიხედვით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

თუ საწყისი მკურნალობიდან 1 თვის ფარგლებში ვერ მიიღწევა დაავადების კონტროლი საწყის ეტაპზე მხოლოდ პრედნიზოლონით ნამკურნალებ პაციენტებში (როდესაც ვერ ინიშნება რიტუქსიმაბი) შესაძლოა სასარგებლო აღმოჩნდეს კორტიკოსტეროიდის დოზის გაზრდა (1.5 მგ/კგ/დღემდე დანიშნულებაში აზათიოპრინის ან მიკოფენოლატის დამატება.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

მონიტორინგი (ენზიმშეკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი: ანტი-დესმოგლეინ 1 და/ან დესმოგლეინ 3 იმუნოგლობულინი G) რეკომენდებულია შრატში აუტოანტისხეულების დონის დასადგენად მკურნალობის დაწყებისას.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტები, რომლებიც იღებენ სისტემური კორტიკოსტეროიდების გახანგრძლივებულ კურსს, ოსტეოპოროზის და თანამდევი მოტეხილობების მაღალი რისკის ქვეშ არიან. ამგვარად, მნიშვნელოვანია ძვლის სიმკვრივის მონიტორინგი რუტინული ორმაგი ენერგიის რენტგენის აბსორბციომეტრიული (DXA) სკანირებით და პაციენტს უნდა მივცეთ კალციუმი, ვიტამინი D და ბისფოსფონატები ძვლის მომარაგებისთვის.

პარანეოპლასტიური პემფიგუსის (PNP) მქონე პეციენტებში ონკოლოგებთან თანამშრომლობა მკურნალობის კრიტიკული კომპონენტია (განსაკუთრებით რიტუქსიმაბის გამოყენებამდე).[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

პარანეოპლასტიური პემფიგუსის მქონე პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ აქტიური ავთვისებიანი დაავადება, რომლის მკურნალობა სასარგებლოა ასევე პემფიგუსისთვის. თუმცა, უნდა აღინიშნოს, რომ პარანეოპლასტიური პემფიგუსი შესაძლოა გამოვლინდეს პაციენტების რემისიაში ყოფნის დროს[45]Frew JW, Murrell DF. Current management strategies in paraneoplastic pemphigus (paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome). Dermatol Clin. 2011 Oct;29(4):607-12. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21925005?tool=bestpractice.com [46]Czernik A, Camilleri M, Pittelkow MR, et al. Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome: 20 years after. Int J Dermatol. 2011 Aug;50(8):905-14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21781058?tool=bestpractice.com

მკურნალობა აგრეთვე მოიცავს ფილტვი ფუნქციის ინტენსიურ მონიტორინგს ფილტვის ფუნქციების ტესტირებით, რადგანაც ობლიტერაციული ბრონქიოლიტი და სუნთქვის უკმარისობა ხშირად სიკვდილობის ყველაზე მნიშვნელოვანი მიზეზია პარანეოპლასტიური პემფიგუსის მქონე პაციენტებში.[32]Nousari HC, Deterding R, Wojtczack H, et al. The mechanism of respiratory failure in paraneoplastic pemphigus. N Engl J Med. 1999 May 6;340(18):1406-10. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10228191?tool=bestpractice.com

მონიტორინგი (ენზიმშეკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი: ანტი-დესმოგლეინ 1 და/ან დესმოგლეინ 3 იმუნოგლობულინი G) რეკომენდებულია შრატში აუტოანტისხეულების დონის დასადგენად მკურნალობის დაწყებისას.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

თუ საშუალო და მძიმე ხარისხის პემფიგუსის მქონე პაციენტი დაავადების კონტროლს აღწევს მკურნალობიდან 1 თვის ფარგლებში, მას შეუძლია განაგრძოს მიმდინარე თერაპია (თუ იგი იტარებს თრაპიას).[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

სრულ რემისიაში მყოფი პაციენტები, მიუხედავად იმისა, იტარებენ თუ არა ისინი აქტიურად თერაპიას, შეიძლება იყვნენ რიტუქსიმაბის ინფუზიის კანდიდატები, თუ ისინი თავდაპირველად კლინიკაში მძიმე პემფიგუსით მოვიდნენ და/ან აღენიშნებათ დესმოგლეინის საწინააღმდეგო ანტისხეულების მაღალი შემცველობა რიტუქსიმაბით საწყისიი თრაპიიდან 3 თვის შემდეგ. ასეთ პაციენტებში რიტუქსიმაბის ოპტიმალური დოზა კვლავ არ არის განსაზღვრული.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ადიუვანტი მკურნალობა ძალიან მძლავრი ტოპიკური კორტიკოსტეროიდით (მიმდინარე თერაპიის მოლოდინში); ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტები, რომლებიც იღებენ სისტემური კორტიკოსტეროიდების გახანგრძლივებულ კურსს, ოსტეოპოროზის და თანამდევი მოტეხილობების მაღალი რისკის ქვეშ არიან. ამგვარად, მნიშვნელოვანია ძვლის სიმკვრივის მონიტორინგი რუტინული ორმაგი ენერგიის რენტგენის აბსორბციომეტრიული (DXA) სკანირებით და პაციენტს უნდა მივცეთ კალციუმი, ვიტამინი D და ბისფოსფონატები ძვლის მომარაგებისთვის.

პაციენტებში, რომლებიც სრულ რემისიას 6 თვის შემდეგ ვერ აღწევენ, განურჩევლად იმისა, იტარებენ თუ არა აქტიურ თერაპიას, შესაძლოა მიზანშეწონილი იყოს რიტუქსიმაბის ორი ინფუზია, 2 კვირის ინტერვალით.

მონიტორინგი (ენზიმშეკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი: ანტი-დესმოგლეინ 1 და/ან დესმოგლეინ 3 იმუნოგლობულინი G) რეკომენდებულია შრატში აუტოანტისხეულების დონის დასადგენად მკურნალობის დაწყებიდან 3 თვის შემდეგდა ყოველ 3-6 თვეში ერთხელ ამის შემდგომ, ევოლუციის ან რეციდივის საფუძველზე.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ადიუვანტი მკურნალობა ძალიან მძლავრი ტოპიკური კორტიკოსტეროიდით; ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

თუ საშუალო და მძიმე ხარისხის პემფიგუსის მქონე პაციენტი დაავადების კონტროლს აღწევს მკურნალობიდან 1 თვის ფარგლებში, მას შეუძლია განაგრძოს მიმდინარე თერაპია (თუ იგი იტარებს თრაპიას).[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

სრულ რემისიაში მყოფ პაციენტებში, განურჩევლად იმისა, იმყოფებიან თუ არა ისინი აქტიურ თერაპიაზე, დესმოგლეინის საწინააღმდეგო ანტისხეულების მუდმივად მაღალი შემცველობის შემთხვევაში, რეკომენდებულია რიტუქსიმაბიას ერთი ინფუზია მე-12 თვეზე, ხოლო შემდეგ რიტუქსიმაბის კიდევ ერთი ინფუზია მე-18 თვეზე.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com მიზნობრივ პაციენტებს წარმოადგენენ ისინი, რომელთაც აღენიშნებათ დადებითი პასუხი დესმოგლეინის საწინააღმდეგო ანტისხეულებზე.

დესმოგლეინის საწინააღმდეგო ანტისხეულებზე დადებითი პასუხის განმეორების შემთხვევაში, შესაძლოა საჭირო გახდეს რიტუქსიმაბის დამატებითი ინფუზიები 18 თვის შემდეგ.

მონიტორინგი (ენზიმშეკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი: ანტი-დესმოგლეინ 1 და/ან დესმოგლეინ 3 იმუნოგლობულინი G) რეკომენდებულია შრატში აუტოანტისხეულების დონის დასადგენად მკურნალობის დაწყებისას.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ადიუვანტი მკურნალობა ძალიან მძლავრი ტოპიკური კორტიკოსტეროიდით (მიმდინარე თერაპიის მოლოდინში); ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტები, რომლებიც იღებენ სისტემური კორტიკოსტეროიდების გახანგრძლივებულ კურსს, ოსტეოპოროზის და თანამდევი მოტეხილობების მაღალი რისკის ქვეშ არიან. ამგვარად, მნიშვნელოვანია ძვლის სიმკვრივის მონიტორინგი რუტინული ორმაგი ენერგიის რენტგენის აბსორბციომეტრიული (DXA) სკანირებით და პაციენტს უნდა მივცეთ კალციუმი, ვიტამინი D და ბისფოსფონატები ძვლის მომარაგებისთვის.

დაავადების მძიმე/რეზისტენტული ფორმის მქონე პაციენტებში შესაძლოა რეკომენდებული იყოს ინტრავენური იმუნოგლობულინი, ინტრავენური კორტიკოსტეროიდის პულსური თერაპია (მაგ. მეთიპრედნიზოლონი) ან იმუნოადსორბცია (როდესაც რიტუქსიმაბის მიმართ არ არის პასუხი, ასევე იმუნოსუპრესანტთან ერთად, თუ არ არსებობს პაციენტის რიტუქსიმაბით მკურნალობის შესაძლებლობა).[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [44]Behzad M, Möbs C, Kneisel A, et al. Combined treatment with immunoadsorption and rituximab leads to fast and prolonged clinical remission in difficult-to-treat pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. 2012 Apr;166(4):844-52. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22092243?tool=bestpractice.com

შრატის იმუნოგლობულინი A-ის დეფიციტი უნდა გამოირიცხოს ინტრავენური იმუნოგლობულინით მკურნალობის დაწყებამდე; იმუნოგლობულინი A-ის სრული დეფიციტი წარმოადგენს ინტრავენური იმუნოგლობულინით მკურნალობის უკუჩვენებას. ინტრავენურ იმუნოგლობულინთან დაკავშირებული არასასურველი მოვლენების რისკს ამცირებს იმუნოგლობულინის ინფუზიის ნელი ტემპი, სათანადო ჰიდრატაცია და ციკლების დაბალი დოზები ან მათ შორის დროის ინტერვალების გახანგრძლივება.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [5]Kasperkiewicz M, Ellebrecht CT, Takahashi H, et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017 May 11;3:17026. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28492232?tool=bestpractice.com

ინტრავენური კორტიკოსტეროიდის პულსები გამოიყენება 3 დღის განმავლობაში (მიყოლებით), საწყის ეტაპზე 3-4 კვირიანი ინტერვალებით.[48]Werth VP. Treatment of pemphigus vulgaris with brief, high-dose intravenous glucocorticoids. Arch Dermatol. 1996 Dec;132(12):1435-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8961871?tool=bestpractice.com

მონიტორინგი (ენზიმშეკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი: ანტი-დესმოგლეინ 1 და/ან დესმოგლეინ 3 იმუნოგლობულინი G) რეკომენდებულია შრატში აუტოანტისხეულების დონის დასადგენად მკურნალობის დაწყებიდან 3 თვის შემდეგდა ყოველ 3-6 თვეში ერთხელ ამის შემდგომ, ევოლუციის ან რეციდივის საფუძველზე.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტის ინდივიდუალური მდგომარეობის გათვალისწინებით განიხილეთ შემდეგი ზომების გამოყენება: სათანადო სტომატოლოგიური მოვლა; კორტიკოსტეროიდის ინექცია დაზიანების შიგნით; ადიუვანტი მკურნალობა ძალიან მძლავრი ტოპიკური კორტიკოსტეროიდით (პირველი რიგის უპირატესი თრაპიის მოლოდინში მძიმე/რეზისტენტული პემფიგუსის სამკურნალოდ); ანტისეპტიკური აბაზანები (კანის ექსტენსიური დაზიანების მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით კანის ბაქტერიული ინფქეციის დროს); ეროზიული დაზიანებების დაფარვა დაბალი ადჰეზიურობის ჭრილობის სახვევებით, დამარბილებლებით და კომპრესებით; ანალგეზია; ნუტრიციული მართვა დიეტოლოგის დახმარებით.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com [29]Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438767?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტები, რომლებიც იღებენ სისტემური კორტიკოსტეროიდების გახანგრძლივებულ კურსს, ოსტეოპოროზის და თანამდევი მოტეხილობების მაღალი რისკის ქვეშ არიან. ამგვარად, მნიშვნელოვანია ძვლის სიმკვრივის მონიტორინგი რუტინული ორმაგი ენერგიის რენტგენის აბსორბციომეტრიული (DXA) სკანირებით და პაციენტს უნდა მივცეთ კალციუმი, ვიტამინი D და ბისფოსფონატები ძვლის მომარაგებისთვის.