დიფერენციული დიაგნოზები
ოჯახური კეთლთვისებიანი პემფიგუსი (ჰეილი-ჰეილის დაავადება)
ნიშნები / სიმპტომები
არ მოიცავს პირის ღრუს ლორწოვანს. ხასიათდება დერმატიტით, ზედაპირული ეროზიებით საზარდულის, იღლიის და კისრის არეში
ოჯახის ანამნეზი, როგორც წესი, არსებობს დამემკვიდრების აუტოსომური დომინანტური ხასიათის გამო, მაგრამ 30 წლის ასაკის შემდეგ დაწყება იშვიათია.
კვლევები
კანის ბიოფსია არ გვიჩვენებს იმუნორეაგენტებს პირდაპირი იმუნოფლუორესცენტული (DIF) შეღებვით. რუტინული ჰისტოლოგია მსგავსია პემფიგუსის.
ბულოზური პემფიგოიდი (BP)
ნიშნები / სიმპტომები
ხანდაზმულებში აუტოიმუნური დაავადება ხასიათდება დაჭიმული ბულებით კანზე და იშვიათად აზიანებს პირის ღრუს ლორწოვანს.
ხშირად იწვევს ქავილს და პირველადი დაზიანებაა ურტიკარიული ფოლაქი, რომელიც ვეზიკულებს წარმოქმნის.
აგრესიული BP შესაძლოა გავდეს ვულგარულ პემფიგუსს (PV). კლინიკურად BP -ს დაჭიმული ბულა განსხვავდება პემფიგუსის ბულისგან.
კვლევები
ბულოზური პემფიგოიდი განსხვავდება დაზიანების გარშემო კანის პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციული შეღებვით. IgG, C3 ან ორივეს იმუნოფლუორესცენტული შეღებვაის დისკრეტული წრფივი ზოლი აღინიშნება დერმატოეპიდერმული შეერთების გასწვრივ.
წრფივი IgA ბულოზური დერმატიტი
ნიშნები / სიმპტომები
კლინიკურად წააგავს ბულოზურ პემფიგოიდს.
კვლევები
გამოირჩევა პემფიგუსისა და ბულოზური პემფიგოიდისგან უნიკალური უნიკალური იმუნოფლუორესცენციური შეღებვის პროფილით. IgG, C3 ან ორივეს იმუნოფლუორესცენტული შეღებვის დისკრეტული წრფივი ზოლი აღინიშნება დერმატოეპიდერმული შეერთების გასწვრივ.
შეძენილი ბულოზური ეპიდერმოლიზი (EBA)
ნიშნები / სიმპტომები
კანის აუტოიმუნური დაავადება ხასიათდება დაჭიმული ბლისტერებით და მყიფე კანით. განსხვავდება მნიშვნელოვანი დანაწიბურებით. EBA -ს აუტოანტისხეულები მიმართლია VII ტიპის კოლაგენის მიმართ, შესაბამისად შესაძლოა სერიოზული დანაწიბურება გამოვლინდეს ამ დაავადების დროს.
გამოხატულია აგრეთვე კანის სიმყიფე, განსაკუთრებით იმ ადგილებში, რომლებიც მცირე ტრავმას ექვემდებარებიან, როგორიცაა ხელები, იდაყვები და მუხლები.
კვლევები
ბულოზური პემფიგოიდი განსხვავდება დაზიანების გარშემო კანის პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციული შეღებვით. IgG, C3 ან ორივეს იმუნოფლუორესცენტული შეღებვის დისკრეტული წრფივი ზოლი აღინიშნება დერმატოეპიდერმული შეერთების გასწვრივ.
EBA შესაძლოა განვასხვავოთ BP-გან მარილით გახლეჩილი კანის შეღებვის გზით, რომლის დროსაც IgG, C3, ან ორივეს მიმართ იმუნორეაგენტები აღინშნება არტეფაქტული ბულას ფუძეზე.
მულტიფორმული ერითემა (EM)
ნიშნები / სიმპტომები
აუტოანთებითი კანის დაავადება დაკავშირებულია მარტივი ჰერპესის ინფექციასთან, გარკვეულ მედიკამენტებთან და სხვა ინფექციებთან. კლასიკური დაზიანებაა სამიზნის მსგავსი ფოლაქი, რომელიც ხშირად მტკივნეულია.
კონსტიტუციური სიმპტომები, როგორიცაა ცხელება, ლეთარგია და მიალგია არ არის იშვიათი.
მულტიფორმულმა ერითემამ შესაძლოა გამოიწვიოს ბულა და როდესაც ისინი წარმოიქმნება, უფრო დაჭიმულია და ადვილად განირჩევა პემფიგუსის დაზიანებებისგან.
კვლევები
პარანეოპლასტიური პემფიგუსის (PNP) დროს ხშირად აღინიშნება დაზიანებები, რომლებიც კლინიკურად და ჰისტოლოგიურად წააგავს მულტიფორმულ ერითემას (EM). ამ შემთხვევებში ხშირად საჭიროა პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციით შეღებვა. მულტიფორმული ერითემის დროს, DIF წესით შეღებვისას ვლინდება ზედაპირული დერმატიტი და იმუნოფლუორესცენციული შეღებვით წარმოჩენილი აპოპტოზური კერატინოციტები. პარანეოპლაზიური პემფიგუსის დროს DIF წესით შეღებვის შედეგად სურათი შესაძლოა წააგავდეს ვულგარულ პემფიგუსს ან ბულოზურ პემფიგოიდს, შესაძლოა ორივეს. თუმცა განსხვავებით უკანასკნელი ორისგან, პარანეოპლაზიურ ფორმას ახასიათებს ფიბრინის ჩალაგება ლამინა პროპრიაში (ასევე გვხვდება ბრტყელი ლიქენის დროს).
აფთოზური სტომატიტი (წყლულები)
ნიშნები / სიმპტომები
აფთოზური წყლულები კარგად დემარკირებული წყლულებია, რომლებიც ვლინდება პირისა და გენიტალურ მიდამოში. ისინი ხშირად მტკივნეულია. მათ ახასიატებთ თვითგანკურნებადი მიმდინარეობა, გრძელდება 3-7 დღე, შესააძლოა განმეორდეს და უკავშირდება სტრესსა და დაღლილობას. PV ქრონიკული მდგომარეობაა, რომელიც პრეოგრსირებს, თუ არ ვუმკურნალებთ. PV-ს ეროზიები ხშირად მტკივნეულია ადრეულ ეტაპზე.
კვლევები
აფთოზური წყლულების ჰისტოლოგია ხასიათდება ლიმფოციტების, მაკროფაგების და ნეიტროფილების ინფილტრაციით წყლულის ფუძეში. მცირე სისხლძარღვები და გარშემომყოფი ეპითელიუმი ხშირად ზიანდება.
ბეჰჩეტის დაავადება
ნიშნები / სიმპტომები
ბეჰჩეტის დაავადების გამოვლინება კანზე არის აფთოზური წყლულები. თუმცა, ბეჰჩეტის დაავადებას ახასიათებს სხვა ორგანოების დაზიანებაც, როგორიცაა თვალი, ცენტრალური ნერვული სისტემა, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი და შარდ-სასქესო სისტემა.
ბეჰჩეტის აფთოზური წყლულები განსხვავდება პემფიგუსის დაზიანებებისგან, რადგანაც ისინი ვლინდება ამოგლეჯილი წყლულების, შემდეგ წვრილი ეროზიებისა და ბლისტერების სახით. ბეჰჩეტის დაავადების დროს შესაძლოა გამოვლინდეს პათერგია (მაგ: დაზიანებები ვითარდება მცირე ტრავმის ადგილებსი, მაგ: სტერილური ნემსის ჩხვლეტა).
კვლევები
ბეჰჩეტის პირველადი დაზიანება, აფთოზური წყლული, განსხვავდება პემფიგუსისგან, რადგანაც მას განსხვავებული პათოლოგია აქვს. ამასთან ერთად, ბეჰჩეტის პათოლოგიამ შესაძლოა ჩაითრიოს კანის სისხლძარღვები, ასევე ცხიმი.
ჰერპესული სტომატიტი
ნიშნები / სიმპტომები
მარტივი ჰერპესვირუსი HSV-1 და HSV-2 იწვევს პირის, ტუჩების და კანის ბუშტუკების ჩამოყალიბებას. HSV-2 ხშირად დაკავშირებულია სქესობრივ გავრცელებასთან და მოიცავს გენიტალურ მიდამოს. HSV-1 უფრო ხშირად აზიანებს პირს, აგრეთვე კანსაც, განსაკუთრებით კანის მცირე ტრავმის ადგილებში ან ეგზემის მქონე პაციენტებში (ატოპური დერმატიტი).
ჰერპესულ სტომატიტს განაპირობებს HSV ინფექცია. ვეზიკულები ხშირად მყიფეა და დაკბილული კიდე აქვს.
კვლევები
კულტურაში HSV - არსებობისას ცენკის საღებავი ან პირდაპირი იმუნოფლუორესცენტული ანტისხეულების ანალიზი (DFA) შესაძლებელია დაგვეხმაროს ამ დაავადების პემფიგუსისგან დიფერენცირებაში. თუმცა, პემფიგუსის მქონე პაციენტებს შესაძლოა ქონდეთ თანამდევი HSV ინფექცია და იშვიათად ცრუ-დადებითი ცენკის ნაცხი ან პემფიგუსთან დაკავშირებული DFA-ები.
პირის ღრუს ბრტყელი ლიქენი (LP)
ნიშნები / სიმპტომები
ბრტყელი ლიქენი კანის აუტოიმუნური დაავადებაა, რომელიც აზიანებს კანს, ლორწოვანს და თმის ფოლიკულებს.
როდესაც ბრტყელი ლიქენი მოიცავს პირს, ის ხშირად ეროზიულია. ის უფრო ხშირია ლოყის ლორწოვანზე, მაგრამ შესაძლოა დააზიანოს ღრძილები და ტუჩები.
პირის ღრუს ბრტყელი ლიქენი შესაძოა გავდეს პემფიგუსის ეროზიებს, მაგრამ ტიპურად მას აგრეთვე აქვს ლიქენოიდური შეხედულება ბადისებრი შეხედულებით.
კვლევები
კანის ან ლორწოვანის რუტინული ჰისტოლოგია ან პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია განასხვავებს ბრტყელ ლიქენს პემფიგუსისგან. ბრტყელი ლიქენის დროს, ლიმფოციტების ზოლი აღინშნება დერმოეპიდერმული კავშირის ადგილას თანამდევი ბაზალური კერატოციტების აპოპტოზითა და ხერხის კბილისებრი დერმული პაპილებით.
DIF-ის შედეგები გვიჩვენებს აპოფთოზური კერატინოციტების შეღებვას და ფიბრინის შეღებვის განმასხვავებელ ნიშნებს დერმოეპიდერმული შეერთების ადგილას, რომელიც ვრცელდება საკუთარ ფირფიტაში.
სტივენს-ჯონსონის სინდრომი (SJS)
ნიშნები / სიმპტომები
მოიცავს სხეულის კანის და ლორწოვანის საფარველის დიდ ნაწილს. ეს გადაუდებელი სამედიცინო მდგომარეობაა, რომელსაც დამწვრობის ცენტრში მოთავსება ესაჭიროება.
ის ხშირად უკავშრდება მედიკამენტების მიღებას ან ინფექციას ახლო წარშულში.
ის სწრაფად პროგრესირებს და პაციენტები აღნიშნავენ კანის ტკივილს. კონსტიტუციური სიმპტომები, როგორიცაა ცხელება და ლიმფადენოპათია, ხშირად ვლინდება.
კვლევები
ფიქსირებული ან გაყინული კანის რუტინულმა შეღებვამ ჰემტოქსილინით და ეოზინით შესაძლოა დასვას დიაგნოზი.
ბაზალური კერატოციტების ნეკროზი აღინიშნება გავრცელებით ზედაპირულ დერმისაა და ეპიდერმისში. პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციის შედეგები არასპეფიციკურია, ხშირად ავლენს მრავალ აპოფთოზურ კერატინოციტს, მაგრამ განმასხვავებელი იმუნოფლუორესცენტული ხასიათი არ გააჩნია, როგროც ეს აღინიშნება პემფიგუსის, ბულოზური პემფიგოიდის, ან ბრტყელი ლიქენის დროს.
ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზი (TEN)
ნიშნები / სიმპტომები
მოიცავს სხეულის კანის და ლორწოვანის საფარველის დიდ ნაწილს. ეს გადაუდებელი სამედიცინო მდგომარეობაა, რომელსაც დამწვრობის ცენტრში მოთავსება ესაჭიროება.
ის ხშირად უკავშრდება მედიკამენტების მიღებას ან ინფექციას ახლო წარშულში.
ის სწრაფად პროგრესირებს და პაციენტები აღნიშნავენ კანის ტკივილს. კონსტიტუციური სიმპტომები, როგორიცაა ცხელება და ლიმფადენოპათია, ხშირად ვლინდება.
კვლევები
ფიქსირებული ან გაყინული კანის რუტინულმა შეღებვამ ჰემტოქსილინით და ეოზინით შესაძლოა დასვას დიაგნოზი.
ბაზალური კერატოციტების ნეკროზი აღინიშნება გავრცელებით ზედაპირულ დერმასა და ეპიდერმისში. პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციის შედეგები არასპეფიციკურია, ხშირად ავლენს მრავალ აპოფთოზურ კერატინოციტს, მაგრამ განმასხვავებელი იმუნოფლუორესცენტული ხასიათი არ გააჩნია, როგროც ეს აღინიშნება პემფიგუსის, ბულოზური პემფიგოიდის, ან ბრტყელი ლიქენის დროს.
ვარდისფერი პიტირიაზი
ნიშნები / სიმპტომები
ვარდისფერი პიტირიაზი არის თვითგანკურნებადი პაპულოსქვამოზური გამონაყარი, რომელიც ხშირად მოსდევს ვირუსულ ინფექციას, მაგრამ შეიძლება დაფიქსირდეს სპონტანურადაც. მეტწილად მოიცავს ტანს და პროქსიმულ კიდურებს. ხშირად წინ უსწრებს ცალკეული ლაქის გამოვლინება. აღწერენ ფსევდოვეზიკულებს, მაგრამ ეს არ არის აუტოიმუნური ბულოზური დაავადება. ვარდისფერი პიტირიაზი შეიძლება იყოს დიფდიაგნოზი პარანეოპლაზიური პემფიგუსის დროს.
კვლევები
ვარდისფერი პიტირიაზის ჰისტოპათოლოგია განსხვავდება პემფიგუსისგან და ავლენს ღრუბლოვან პროცესს, არ ვლინდება ან შემცირებულია მარცვლოვანი ფენა, სისხლის წითელი უჯრედები გადმოდის დერმისში, ვლინდება დისკერატოზი, ბაზალური უჯრედების გათხევადება და, იშვიათად, ინტრაეპიდერმული ვეზიკულები. უარყოფითია პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია და შრატში ELISA.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას