Epidemiología

La enfermedad de Kawasaki (EK) afecta casi exclusivamente a niños pequeños, con una incidencia máxima entre los 13 y los 24 meses de edad.[2] Es rara en los primeros 6 meses de vida, y el 80% de todos los casos ocurren antes de los 5 años de edad.[3] Afecta a unos 5000 niños estadounidenses al año, con una incidencia en EE.UU. de 24.7 por cada 100,000 niños menores de 5 años en 2010, según datos de ingreso hospitalario.[4] La incidencia en el Reino Unido es de 4.5 por cada 100,000 niños menores de 5 años.[5]

Aunque la EK se ha descrito en todas las etnias del mundo.[6] La incidencia es mayor en los pacientes del noreste asiático, especialmente Japón y Corea, lo que sugiere un papel importante de la genética del huésped en la patogénesis. En EE.UU., los niños de origen asiático/pacífico tienen la tasa de EK más alta (50.4 por 100,000), seguidos de los niños de origen de raza negra (29.8) y blanca (22.5).[4] Un informe anterior de 1997 a 2000 mostró una incidencia anual de 16.9, 11.1 y 9.1 por cada 100,000 en los EE. UU., para los niños de raza negra, hispanos y de raza blanca <5 años de edad, respectivamente.[7] Sin embargo, se encontró que la incidencia anual de la enfermedad de Kawasaki entre los niños de origen indio americano y los nativos de Alaska de <5 años en 1999 era solo de 4.3 por cada 100,000, a pesar del origen ancestral asiático de estos niños.[8] Se ha reportado que las cifras para niños de origen asiático-americano y de las islas del Pacífico son superiores: de 32.5 por cada 100,000.[7]

Se calcula que la incidencia anual en Japón en 1999 fue de entre 75 y 125 casos por cada 100,000 en niños <5 años de edad.[9] Sin embargo, un estudio más reciente demostró que los niños de ascendencia japonesa presentan una incidencia mucho mayor, de 243.1 a 264.8 por 100,000.[4][10] La tasa de recurrencia en niños japoneses es del 3%.[4]

Los estudios japoneses de vigilancia de la enfermedad de Kawasaki han demostrado que la incidencia de esta enfermedad está aumentando en relación con la disminución de la tasa de natalidad.[11]

Cada vez se es más consciente de la morbilidad y mortalidad a largo plazo asociadas al desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias; con un riesgo de por vida de trombosis de las arterias coronarias, rotura e infarto de miocardio.[12]

Sin tratamiento, se cree que la incidencia del aneurisma de la arteria coronaria oscila entre el 20% y el 25%. La encuesta de la British Paediatric Surveillance Unit informa que el 19% de los pacientes tratados en el Reino Unido con enfermedad de Kawasaki seguían desarrollando aneurismas de las arterias coronarias, porcentaje que aumentaba al 39% en los menores de un año a pesar de la inmunoglobulina intravenosa.[5]

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