La enfermedad de Kawasaki (EK) afecta casi exclusivamente a niños pequeños, con una incidencia máxima entre los 13 y los 24 meses de edad.[2]Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children [in Japanese]. Arerugi. 1967 Mar;16(3):178-222.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6062087?tool=bestpractice.com
Es rara en los primeros 6 meses de vida, y el 80% de todos los casos ocurren antes de los 5 años de edad.[3]Mason WH, Takahashi M. Kawasaki syndrome. Clin Infect Dis. 1999 Feb;28(2):169-85.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10064222?tool=bestpractice.com
Afecta a unos 5000 niños estadounidenses al año, con una incidencia en EE.UU. de 24.7 por cada 100,000 niños menores de 5 años en 2010, según datos de ingreso hospitalario.[4]Callinan LS, Holman RC, Vugia DJ, et al. Kawasaki disease hospitalization rate among children younger than 5 years of age in California, 2003-2010. Pediatr Infect Dis J. 2014 Jul;33(7):781-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24469070?tool=bestpractice.com
La incidencia en el Reino Unido es de 4.5 por cada 100,000 niños menores de 5 años.[5]Tulloh RMR, Mayon-White R, Harnden A, et al. Kawasaki disease: a prospective population survey in the UK and Ireland from 2013 to 2015. Arch Dis Child. 2019 Jul;104(7):640-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30104394?tool=bestpractice.com
Aunque la EK se ha descrito en todas las etnias del mundo.[6]Lin MT, Wu MH. The global epidemiology of Kawasaki disease: Review and future perspectives. Glob Cardiol Sci Pract. 2017 Oct 31;2017(3):e201720.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5856963
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29564341?tool=bestpractice.com
La incidencia es mayor en los pacientes del noreste asiático, especialmente Japón y Corea, lo que sugiere un papel importante de la genética del huésped en la patogénesis. En EE.UU., los niños de origen asiático/pacífico tienen la tasa de EK más alta (50.4 por 100,000), seguidos de los niños de origen de raza negra (29.8) y blanca (22.5).[4]Callinan LS, Holman RC, Vugia DJ, et al. Kawasaki disease hospitalization rate among children younger than 5 years of age in California, 2003-2010. Pediatr Infect Dis J. 2014 Jul;33(7):781-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24469070?tool=bestpractice.com
Un informe anterior de 1997 a 2000 mostró una incidencia anual de 16.9, 11.1 y 9.1 por cada 100,000 en los EE. UU., para los niños de raza negra, hispanos y de raza blanca <5 años de edad, respectivamente.[7]Holman RC, Curns AT, Belay ED, et al. Kawasaki syndrome hospitalizations in the United States, 1997 and 2000. Pediatrics. 2003 Sep;112(3 Pt 1):495-501.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12949272?tool=bestpractice.com
Sin embargo, se encontró que la incidencia anual de la enfermedad de Kawasaki entre los niños de origen indio americano y los nativos de Alaska de <5 años en 1999 era solo de 4.3 por cada 100,000, a pesar del origen ancestral asiático de estos niños.[8]Holman RC, Belay ED, Clarke MJ, et al. Kawasaki syndrome among American Indian and Alaska native children. Pediatr Infect Dis J. 1999 May;18(5):451-5.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10353519?tool=bestpractice.com
Se ha reportado que las cifras para niños de origen asiático-americano y de las islas del Pacífico son superiores: de 32.5 por cada 100,000.[7]Holman RC, Curns AT, Belay ED, et al. Kawasaki syndrome hospitalizations in the United States, 1997 and 2000. Pediatrics. 2003 Sep;112(3 Pt 1):495-501.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12949272?tool=bestpractice.com
Se calcula que la incidencia anual en Japón en 1999 fue de entre 75 y 125 casos por cada 100,000 en niños <5 años de edad.[9]Yanagawa H, Nakamura Y, Ojima T, et al. Changes in epidemic patterns of Kawasaki disease in Japan. Pediatr Infect Dis J. 1999 Jan;18(1):64-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9951983?tool=bestpractice.com
Sin embargo, un estudio más reciente demostró que los niños de ascendencia japonesa presentan una incidencia mucho mayor, de 243.1 a 264.8 por 100,000.[4]Callinan LS, Holman RC, Vugia DJ, et al. Kawasaki disease hospitalization rate among children younger than 5 years of age in California, 2003-2010. Pediatr Infect Dis J. 2014 Jul;33(7):781-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24469070?tool=bestpractice.com
[10]Makino N, Nakamura Y, Yashiro M, et al. Descriptive epidemiology of Kawasaki disease in Japan, 2011-2012: from the results of the 22nd nationwide survey. J Epidemiol. 2015;25(3):239-45.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4341001
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25716368?tool=bestpractice.com
La tasa de recurrencia en niños japoneses es del 3%.[4]Callinan LS, Holman RC, Vugia DJ, et al. Kawasaki disease hospitalization rate among children younger than 5 years of age in California, 2003-2010. Pediatr Infect Dis J. 2014 Jul;33(7):781-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24469070?tool=bestpractice.com
Los estudios japoneses de vigilancia de la enfermedad de Kawasaki han demostrado que la incidencia de esta enfermedad está aumentando en relación con la disminución de la tasa de natalidad.[11]Hata A, Onouchi Y. Susceptibility genes for Kawasaki disease: toward implementation of personalized medicine. J Hum Genet. 2009 Feb;54(2):67-73.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19158812?tool=bestpractice.com
Cada vez se es más consciente de la morbilidad y mortalidad a largo plazo asociadas al desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias; con un riesgo de por vida de trombosis de las arterias coronarias, rotura e infarto de miocardio.[12]Brogan P, Burns JC, Cornish J, et al. Lifetime cardiovascular management of patients with previous Kawasaki disease. Heart. 2020 Mar;106(6):411-420.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7057818
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31843876?tool=bestpractice.com
Sin tratamiento, se cree que la incidencia del aneurisma de la arteria coronaria oscila entre el 20% y el 25%. La encuesta de la British Paediatric Surveillance Unit informa que el 19% de los pacientes tratados en el Reino Unido con enfermedad de Kawasaki seguían desarrollando aneurismas de las arterias coronarias, porcentaje que aumentaba al 39% en los menores de un año a pesar de la inmunoglobulina intravenosa.[5]Tulloh RMR, Mayon-White R, Harnden A, et al. Kawasaki disease: a prospective population survey in the UK and Ireland from 2013 to 2015. Arch Dis Child. 2019 Jul;104(7):640-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30104394?tool=bestpractice.com