Abordaje
El diagnóstico se basa en los síntomas y signos clínicos. No existen pruebas diagnósticas de laboratorio específicas para la enfermedad. En 1974, se reconocieron y se reportaron los principales signos. Posteriormente, la American Heart Association actualizó estos criterios, que fueron respaldados por la American Academy of Pediatrics.[1][28]
Las guías de práctica clínica del Centro único y punto de acceso para la reumatología pediátrica en Europa (SHARE) recomiendan considerar el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki (EK) en cualquier niño con una enfermedad febril, exantemática, con inflamación sistémica, especialmente si la fiebre persiste durante más de 4 días.[29]
Fase aguda
La fase aguda se prolonga, normalmente, durante 7 a 11 días.
Además de fiebre, los pacientes deben presentar cuatro más de los cinco signos y síntomas siguientes:
Erupción eritematosa polimorfa.
Inyección conjuntival no purulenta bilateral (tiene lugar en el 90% de los casos).
Cambios orofaríngeos, incluidos hiperemia difusa, lengua de fresa y cambios en los labios (p. ej., hinchazón, agrietamiento, eritema y sangrado).
Cambios en las extremidades periféricas, incluidos eritema, edema, induración y descamación, que pueden causar problemas para caminar.
Linfadenopatía cervical no purulenta. Esto ocurre en el 40% de los casos (aunque otros informes indican que la cifra es de 50% a 75%) y suele ser un solo nodo cervical no supurativo agrandado que mide aproximadamente 1.5 cm o más.
Estos criterios son solo directrices para prevenir diagnósticos equivocados o sobrediagnósticos. Según estas guías de práctica clínica, se puede realizar un diagnóstico en el día 4 de la fiebre si se cumplen los cuatro criterios principales, especialmente cuando hay enrojecimiento e hinchazón de las manos y los pies. Los médicos con experiencia que han tratado a muchos pacientes con EK, en pocas ocasiones pueden establecer el diagnóstico en el día 3 de la fiebre si hay una presentación clínica clásica.[1] La fiebre debe ser alta, generalmente superior a 39 °C (102 °F), pero a menudo supera los 39.9 °C (104 °F). Los pacientes suelen estar irritables más allá de lo esperado para el grado de fiebre.
El SHARE europeo recomienda que se pueda llegar a un diagnóstico antes de los 5 días de fiebre si se cumplen cuatro criterios principales o si hay evidencias de dilatación de las arterias coronarias (puntuación Z >2 pero <2.5) o aneurisma (puntuación Z ≥2,5) o si existen evidencias de inflamación persistente, sin diagnóstico alternativo, y una sospecha clínica de EK.[30]
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki incompleta puede hacerse según las guías de práctica clínica de 2017 de la American Heart Association (AHA) en un niño con 5 o más días de fiebre y dos o tres criterios clínicos o en lactantes con ≥7 días de fiebre sin diagnóstico alternativo.[1] Las guías de práctica clínica SHARE destacan que se trata de un enfoque pragmático de esta situación, pero carece de una base empírica y los estudios que validan los criterios de la enfermedad de Kawasaki incompleta son una importante prioridad de investigación.[30] La ecocardiografía en este escenario que muestra vasculitis coronaria confirmaría el diagnóstico, pero un ecocardiograma normal no excluye el diagnóstico. Además, la enfermedad de Kawasaki incompleta se presenta con mayor frecuencia en bebés con riesgo de desarrollar anomalías en las arterias coronarias y que pueden presentar fiebre prolongada como único hallazgo clínico. En pacientes con sospecha de EK, la presencia de irritabilidad o eritema y/o induración en el lugar de la vacunación previa con Bacilo Calmette-Guerin (BCG) son signos que aumentan la probabilidad de diagnóstico.[30][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Recomendaciones de SHARE para el tratamiento de la sospecha de enfermedad de Kawasaki incompletade Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. Recomendaciones europeas basadas en el consenso para el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki: la iniciativa SHARE. Rheumatology (Oxford). 2019;58(4):672-682. [Citation ends].
Aunque no forman parte de los criterios diagnósticos formales, las guías de práctica clínica de la AHA de 2017 hacen hincapié en el uso de las puntuaciones Z de la medición de las arterias coronarias, que reflejan dimensiones estandarizadas normalizadas para el área de superficie corporal (ASC) y permiten la clasificación y las comparaciones a través del tiempo y las poblaciones.[1][31]
La ecocardiografía se considera positiva para alteraciones coronarias si se cumple cualquiera de las siguientes condiciones:[1]
Arteria coronaria descendente anterior izquierda o arteria coronaria derecha puntuación Z ≥2.5
Se observa aneurisma en la arteria coronaria
Tres o más otras características sugestivas, incluyendo la disminución de la función ventricular izquierda, insuficiencia mitral, derrame pericárdico o puntajes Z en la arteria coronaria descendente anterior izquierda o en la arteria coronaria derecha de 2.0 a 2.5.
Además, la presencia de 3 o más de las siguientes características de laboratorio puede aumentar el índice de sospecha de EK: 1) anemia; 2) recuento de plaquetas >450,000 después del día 7 de fiebre; 3) albúmina <3.0 g/dL; 4) aumento de alanina aminotransferasa (ALT); 5) recuento de leucocitos >15,000; 6) orina con >10 leucocitos/campo de alta potencia.[1]
Ante la ausencia de pruebas diagnósticas, estos criterios se convierten cruciales para diagnosticar a un paciente con EK. Algunos análisis clínicos pueden brindar respaldo, como los reactantes de fase aguda, incluidas la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C-reactiva. Éstas están significativamente elevadas (en mayor medida de lo esperado para las infecciones víricas comunes).[32]
Hallazgos infrecuentes en la exploración física en la fase aguda
Los hallazgos menos frecuentes pueden incluir: rigidez en el cuello causada por meningitis aséptica, parálisis facial, uveítis anterior (70%), derrame pleural, infiltrado pulmonar, derrame pericárdico con o sin miocarditis e insuficiencia cardíaca congestiva (ICC).
Otros hallazgos incluyen dolor abdominal, vómitos, pseudoobstrucción, diarrea, hepatitis, ictericia obstructiva, distensión de la vesícula biliar o hidropesía biliar, pancreatitis, afectación articular (artralgias o artritis), meatitis, vulvitis, uretritis con piuria estéril, proteinuria, nefritis e insuficiencia renal aguda. Además, se puede encontrar gangrena en las extremidades periféricas, pústulas, lesiones similares a eritemas multiformes, eritema perianal (de 50% a 70%), máculas, pápulas, erupciones similares a las del sarampión y eritema similar al de la escarlatina.
Fase subaguda
Esta etapa dura entre 2 y 3 semanas, durante las cuales los signos y síntomas de presentación están en proceso de resolución, incluyendo entre otros, la irritabilidad persistente y la disminución del apetito. La inyección conjuntival y el agrietamiento de los labios pueden persistir en esta fase.
Las características típicas durante esta fase de la enfermedad incluyen la descamación periférica, la mejora de los biomarcadores de fase aguda, el desarrollo de trombocitosis, el desarrollo de aneurismas en las arterias coronarias y la reducción de la temperatura.
Etapa convaleciente/crónica
Esta fase dura entre 4 y 6 semanas; los principales signos y síntomas se han resuelto y los marcadores inflamatorios se han normalizado. Sin embargo, en los pacientes que han desarrollado secuelas cardíacas, los aneurismas de las arterias coronarias pueden persistir y empeorar, y pueden desarrollarse complicaciones potencialmente mortales como la trombosis o el infarto de miocardio. El 60% de los aneurismas pequeños se resolverán.
Estratificación del riesgo a largo plazo
A largo plazo, la estratificación del riesgo se basa principalmente en las dimensiones lumínicas máximas de la arteria coronaria, normalizadas como puntajes Z, y tiene en cuenta la afectación coronaria pasada y presente.
Sin afectación: siempre <2
Sólo dilatación: 2.0 a <2.5; o si inicialmente <2, una disminución en la puntaje Z durante el seguimiento ≥1
Aneurisma de pequeño tamaño: ≥2.5 a <5.0
Aneurisma de tamaño medio: ≥5 a <10, y dimensión absoluta <8 mm
Aneurisma grande o gigante: ≥10, o dimensión absoluta ≥8 mm.
Las características clínicas adicionales que indican el riesgo de isquemia miocárdica incluyen un mayor número total, longitud, número de ramas y ubicación distal de los aneurismas; anomalías estructurales y funcionales de la pared del vaso; vasos colaterales deficientes; revascularización previa, trombosis de la arteria coronaria o infarto de miocardio; y disfunción ventricular.[1]
Pruebas iniciales
Las guías de práctica clínica europeas SHARE recomiendan las siguientes pruebas de laboratorio que deben controlarse en todos los pacientes: velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva (PCR), hemograma completo, función hepática, albúmina sérica, sodio sérico (para la hiponatremia asociada a la enfermedad grave), función renal y análisis de orina. También deben monitorizarse la ferritina y el fibrinógeno si se sospecha un síndrome de activación macrofágica. En particular, la VSG no es una prueba especialmente útil tras el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa, ya que puede elevarse debido a la unión de la inmunoglobina a los eritrocitos.[1][30]
Durante la fase aguda, muchos marcadores de reactantes de fase aguda como la VSG, la PCR y la ferritina se elevan significativamente. Estas pruebas tienden a volver a niveles normales entre el final de la fase subaguda y la etapa convaleciente y la PCR vuelve a los valores normales más rápidamente que la VSG. Si la VSG y la PCR fueran normales o estuvieran muy levemente elevadas (VSG <40 mm/hora y/o PCR <190 nm/L [<20 mg/L o<2 mg/dL]) al inicio de la fase aguda, esto sería atípico de la EK y deberían considerarse diagnósticos alternativos incluyendo infecciones estreptocócicas (especialmente escarlatina), y enfermedades víricas, con consulta de enfermedades infecciosas si fuera necesario. En la fase aguda se observa una anemia normocrómica de leve a moderada, junto con un recuento elevado de leucocitos. Durante la fase subaguda, se produce trombocitosis de forma típica con un recuento de plaquetas que aumenta durante la segunda semana y continúa durante la tercera, normalmente con recuentos de plaquetas de hasta 1000 x 10⁹/L (1 millón/microlitro), pero ocasionalmente se observan recuentos de hasta 2000 x 10⁹/L (2 millones/microlitro).
Las guías de práctica clínica europeas SHARE recomiendan un ECG y un ecocardiograma a las 6-8 semanas del inicio de la enfermedad y al menos semanalmente en pacientes con anomalías coronarias confirmadas o inflamación en curso.[30] Las guías de práctica clínica de la AHA de 2017 recomiendan que los pacientes con anomalías en las arterias coronarias (puntuación Z >2.5) durante la enfermedad aguda se sometan a ecocardiografías más frecuentes (al menos dos veces por semana) hasta que cesen las dimensiones, pasando a monitorizar el riesgo y la presencia de trombos.[1] Las guías de práctica clínica SHARE recomiendan que los pacientes con un ecocardiograma inicial normal en los que la enfermedad aguda haya remitido se sometan a un ecocardiograma de repetición a las 2 semanas del inicio del tratamiento.[30]Las guías de práctica clínica de la AHA de 2017 recomiendan igualmente un ecocardiograma a las 1-2 semanas y a las 4-6 semanas para estos pacientes en los que el ecocardiograma inicial fue normal.[1]
Estas recomendaciones se han hecho para evaluar la posible expansión de los aneurismas debido al riesgo de trombosis asociado y el consiguiente riesgo de morbilidad y mortalidad. Realizar una ecocardiografía en pacientes con aneurismas de gran tamaño o tamaño gigante en expansión dos veces por semana mientras las dimensiones se expanden rápidamente, al menos una vez por semana en los primeros 45 días de enfermedad, y a continuación, mensualmente hasta el tercer mes después de la aparición de la enfermedad.[1]
Tenga en cuenta que en la primera semana de la enfermedad, el ecocardiograma suele ser normal y no descarta el diagnóstico.[1] Si los hallazgos del ecocardiograma son anormales en alguna de las etapas durante la evolución de la enfermedad, el médico debe derivar el paciente a un cardiólogo pediátrico para que se le realice un análisis diagnóstico cardíaco completo y le sean administrados cuidados de seguimiento.
Otras pruebas diagnósticas
Se realizan pruebas adicionales para excluir o identificar otra afectación del sistema de órganos:
Pruebas de función hepática: se deben realizar con frecuencia en todos los pacientes con sospecha de EK para evaluar la presencia de hepatitis. La transaminitis es un hallazgo común en la EK. El paciente puede presentar dolor abdominal, ictericia y náuseas o vómitos, además de fiebre alta.
Análisis de orina: se debe realizar con frecuencia en todos los pacientes con sospecha de EK; en el 50% de los pacientes, mostrará piuria estéril moderada a leve de origen uretral. Si el análisis de orina es anormal, se debe realizar un cultivo para descartar una infección urinaria.
Radiografía de tórax: se realiza si se sospecha de la presencia de pericarditis o neumonitis.
Electrocardiograma: para excluir alteraciones en la conducción.
Ultrasonografía de la vesícula biliar: para excluir hidropesía de la vesícula biliar (si se sospecha).
Ultrasonografía de testicular: para excluir epididimitis (si se sospecha).
Punción lumbar: se realiza si el paciente presenta rigidez de nuca y fiebre alta. Esta prueba es necesaria para excluir la presencia de meningitis.
Pruebas emergentes
La angiografía por resonancia magnética y el cateterismo cardíaco con angiografía pueden recomendarse para evaluar más a fondo los aneurismas coronarios, y son superiores a la ecocardiografía, aunque pueden ser difíciles de realizar en niños pequeños de <15 kg de peso, en los que puede ser preferible la angiografía por tomografía computarizada. Estas modalidades de estudio diagnóstico mediante imágenes suelen recomendarse en cardiología, especialmente en el contexto de hallazgos poco claros en la ecocardiografía o en presencia de aneurismas de tamaño gigante. Estas pruebas son responsabilidad del cardiólogo y se solicitarían cuando los hallazgos del ecocardiograma no sean claros o cuando el ecocardiograma muestre aneurismas gigantes y sea necesaria una delimitación anatómica más detallada. La prohormona N-terminal del péptido natriurético cerebral (NT-proBNP) se ha propuesto como un biomarcador diagnóstico potencial de la enfermedad de Kawasaki. Un metanálisis que revisó la utilidad diagnóstica del NT-proBNP demostró que, aunque tiene una eficacia moderada para diagnosticar la EK, de forma aislada no resultaba útil para confirmar o refutar el diagnóstico.[33]
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