Diferenciales
Síndrome de Rotor
SIGNOS / SÍNTOMAS
Características clínicas indistinguibles.
Pruebas diagnósticas
Coproporfirina urinaria: 2.5 a 5 veces superior a lo normal, pero el isómero I es <80% del total.
Biopsia hepática: no se observa pigmentación.
Los colecistogramas orales muestran una opacificación normal de la vesícula biliar. Sin embargo, no es clínicamente necesario distinguir entre el síndrome de Rotor y el SDJ, ya que ambos son afecciones benignas y el manejo requiere únicamente la educación y la tranquilidad del paciente.[29]
Síndrome de Gilbert
SIGNOS / SÍNTOMAS
Se presenta con ictericia. Es muy poco frecuente antes de la pubertad.
Pruebas diagnósticas
Hiperbilirrubinemia no conjugada
La bilirrubina total suele ser <68 micromol/L (<4 mg/dL) e invariablemente <102 micromol/L (<6 mg/dL).
Biopsia hepática: generalmente normal; puede presentar una acumulación de un pigmento similar a la lipofuscina alrededor de las vénulas hepáticas terminales.
Síndrome de Crigler-Najjar (tipo I y II)
SIGNOS / SÍNTOMAS
El tipo I generalmente se diagnostica durante el periodo neonatal y la ictericia es más grave. El tipo II puede presentarse durante la infancia.
Pruebas diagnósticas
Hiperbilirrubinemia no conjugada
Nivel de bilirrubina total de 290 a 855 micromoles/L (17 a 50 mg/dL) en el tipo I y de 102 a 376 micromoles/L (6 a 22 mg/dL) en el tipo II.
Colecistitis
SIGNOS / SÍNTOMAS
Sensibilidad a la palpación del cuadrante superior derecho (CSD), signo de Murphy positivo, puede tener masa de CSD. Se suelen observar episodios previos de dolor similar.
Pruebas diagnósticas
Pruebas de función hepática: fosfatasa alcalina, gamma glutamil transferasa y bilirrubina elevadas.
Ecografía de la vesícula biliar: fluido pericolecístico, vesícula biliar distendida, pared de la vesícula biliar engrosada, cálculos biliares.
Obstrucción biliar extrahepática
SIGNOS / SÍNTOMAS
Prurito y heces pálidas.
Pruebas diagnósticas
Fosfatasa alcalina elevada.
Gamma glutamil transferasa elevada.
La tomografía completa (TC) del árbol biliar demostrará el nivel y la naturaleza de la obstrucción.
Colestasis intrahepática familiar
SIGNOS / SÍNTOMAS
Prurito, hepatoesplenomegalia, diagnóstico generalmente a <1 año de edad, orina oscura, heces pálidas.
Pruebas diagnósticas
Ácidos biliares elevados.
Aumento de la fosfatasa alcalina sérica.
Aumento de la grasa fecal.
Biopsia hepática: apariencia característica de la colestasis hepatocelular con células gigantes con o sin fibrosis.
Colestasis intrahepática recurrente benigna
SIGNOS / SÍNTOMAS
Ataques recurrentes de colestasis que duran días a meses. Cada episodio es precedido de un intenso prurito, malestar general y, en algunos casos, diarrea. Se suelen observar heces pálidas. Entre episodios, los pacientes están asintomáticos.
Pruebas diagnósticas
Durante un episodio, las pruebas de función hepática reflejarán colestasis con ácidos biliares séricos y fosfatasa alcalina elevados
Las muestras de la biopsia durante un ataque muestran tapones biliares dentro de los conductos.
Entre episodios, la histología hepática es normal, aparte de una fibrosis leve de la zona portal.[41][42]
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