Abordagem
Muitos tumores mediastinais são assintomáticos (achados incidentais) ou associados apenas a queixas vagas. A probabilidade de neoplasia maligna depende do local da massa, da idade do paciente e da presença de sintomas.[11][44][45]
Massas malignas são encontradas no mediastino pré-vascular (anterior), visceral (médio) e paravertebral (posterior) em aproximadamente 60%, 30% e 15% dos casos, respectivamente.[10] Sintomas estão presentes em 80% a 90% dos pacientes com tumores mediastinais malignos na apresentação, em comparação com 46% dos pacientes com massas benignas.[10]
Aproximadamente 25% dos pacientes com timoma apresentam miastenia gravis, e 15% dos pacientes com miastenia gravis apresentam timoma.[46] Tumores neurogênicos são comumente observados em crianças. A leucemia linfocítica aguda pode ocorrer em crianças (comumente <5 anos) ou adultos. Linfoma, leucemia linfocítica crônica, timomas e tumores da tireoide tendem a ocorrer em adultos.[47][48]
História
Embora muitos tumores mediastinais possam ser assintomáticos, certos sintomas podem causar preocupações quanto a um tumor mediastinal e podem ser relacionados à sua localização. Esses sintomas incluem:
Compressão das vias aéreas: dispneia, estridor, hemoptise, tosse
Compressão esofágica: disfagia, odinofagia, perda de peso
Compressão recorrente do nervo laríngeo: rouquidão
Obstrução da veia cava superior: edema facial, cefaleia
Comprometimento do gânglio simpático: síndrome de Horner, em que o paciente pode notar constrição da pupila (miose), pálpebras caídas (ptose) e ausência de sudorese (anidrose)
Invasão da parede torácica: dor miastênica, massa palpável
Sintomas miastênicos: sentir cansaço fácil, pálpebras caídas, visão dupla, disartria
Sintomas constitucionais de malignidade: perda de peso, sudorese noturna, febre.
Exame físico
O mediastino é inacessível ao exame físico direto, exceto durante cirurgia. Achados físicos específicos estão relacionados à compressão ou invasão de estruturas adjacentes ou síndromes paraneoplásicas:
Compressão das vias aéreas: estridor, inspiração/expiração prolongada, hemoptise
Compressão do nervo recurrente laríngeo: rouquidão
Obstrução da veia cava superior: edema facial, veias colaterais, pletora
Comprometimento do gânglio simpático: síndrome de Horner, com miose, ptose e anidrose
Sintomas miastênicos: ptose, diplopia, disartria, fraqueza muscular proximal
Evidências de neoplasia hematológica: febre, palidez, petéquias, hepatoesplenomegalia, massa abdominal.
Exames laboratoriais
Exames laboratoriais são indicados, dependendo da etiologia suspeita:
Timoma: hemograma completo e anticorpos contra o receptor da acetilcolina
Bócio mediastinal: testes da função tireoidiana
Adenoma paratireoidiano: cálcio, fosfato, paratormônio séricos
Tumor de célula germinativa: alfafetoproteína, gonadotrofina coriônica humana beta
Feocromocitoma: metanefrinas livres no plasma (também conhecidas como metadrenalinas) ou metanefrinas fracionadas em urina de 24 horas (também conhecidas como metadrenalinas) e normetanefrinas (também conhecidas como normetadrenalinas)
Tumor neurogênico: ácido homovanílico e ácido vanilmandélico urinários de 24 horas
Neoplasia hematológica: lactato desidrogenase, hemograma completo e esfregaço sanguíneo, citometria de fluxo, sorologia para HIV, sorologia para hepatite B e C.
Exames de imagem
A imagem para avaliar a massa mediastinal geralmente emprega uma abordagem gradual começando com a radiografia torácica.
Radiografia torácica
As vistas anteroposterior e lateral são geralmente indicadas.[49] Ela fornece informações sobre o tamanho, localização anatômica, densidade e composição da massa.
Tomografia computadorizada (TC)
A TC com captação de contraste intravenoso fornece informações sobre a vascularização da massa e sua relação com estruturas adjacentes.[49] Ela pode determinar o conteúdo (cálcio, gordura ou tecido necrótico) e as características (cística ou sólida) da massa. A TC é um exame essencial e é indicada na maioria dos casos para avaliação de uma massa mediastinal.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem por tomografia computadorizada (TC) de grande carcinoma tímico (seta branca) com invasão esternal (seta amarela)Dos acervos do Dr. Mario Gasparri e do Dr. Nicholas Choong [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem de tomografia computadorizada (TC) de cisto pericárdicoDos acervos do Dr. Mario Gasparri e do Dr. Nicholas Choong [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Linfadenopatia necrótica mediastinalDos acervos do Dr. Mario Gasparri e do Dr. Nicholas Choong [Citation ends].
Ressonância nuclear magnética (RNM)
Ela fornece informações úteis para avaliação de invasão espinhal, vascular ou cardíaca.[49] A RNM facilita a avaliação da relação da massa com as estruturas vasculares e fornece o mais alto nível de informação sobre os componentes císticos versus sólidos das lesões tímicas (o que pode ser importante para diferenciar timomas de hiperplasia benigna ou cistos tímicos).[50]
Na avaliação do compartimento paravertebral (posterior) do mediastino, a RNM é mais sensível que a TC para determinar o comprometimento dos forames neurais ou invasão do canal vertebral. A RNM também é útil para a avaliação de massas tireoidianas quando o contraste iodado for contraindicado.
Esofagografia baritada
Avalia a relação de um cisto esofágico com o esôfago intacto e determina se há comunicação com o lúmen esofágico, o que ocorre em aproximadamente 10% a 20% dos pacientes.[51]
Ultrassonografia endoscópica (USE)
Pode ser usada para diferenciar entre uma massa intramural ou extramural e delinear a relação de um cisto esofágico ou broncogênico com as estruturas circundantes.
Ultrassonografia de testículos
Tem alta sensibilidade e é capaz de detectar lesões intratesticulares tão pequenas quanto 2 mm; indicado se houver suspeita de tumor de células germinativas.
Estudos com radionuclídeos
Cintilografias e estudos bioquímicos são úteis no diagnóstico e avaliação das seguintes condições:
Suspeita de tireoide subesternal
Cintilografia da tireoide com iodo radioativo para definir a natureza e extensão da glândula tireoide; o bócio multinodular tóxico mostra múltiplas áreas quentes e frias, consistentes com regiões de autonomia e supressão; nódulos de tireoide malignos geralmente são frios.
Suspeita de tumor secretor de catecolaminas
Cintilografia com metaiodobenzilguanidina (MIBG) para definir a natureza e extensão do tumor.
Neoplasia maligna
Tomografia por emissão de pósitrons (PET) com flúor-18 fluordesoxiglucose (18F-FDG) para definir a extensão e o estádio de uma neoplasia maligna. A captação de 18F-FDG ocorre na maioria das neoplasias, incluindo linfomas, carcinomas metastáticos e cânceres pulmonares.
A PET-CT com 18F-FDG é eficaz na detecção de metástases em linfonodos e metástases extratorácicas em pacientes com câncer pulmonar de células não pequenas (CPCNP). Ela confere sensibilidade e especificidade significativamente mais elevadas que a TC com contraste e sensibilidade mais elevada que a PET com 18F-FDG no estadiamento do CPCNP.[52][53]
Tumor neuroendócrino
Os aparelhos de PET-CT com gálio 68 ou GaTate são adequados para o diagnóstico de tumores neuroendócrinos, como o tumor carcinoide tímico. Eles aumentam a sensibilidade para identificar a doença metastática.[54]
Técnicas de biópsia
Embora a avaliação clínica em combinação com imagens radiográficas possa frequentemente definir as possibilidades de diagnóstico, geralmente é necessário um diagnóstico patológico definitivo antes do início da terapia. Existem muitas modalidades para a obtenção de um diagnóstico patológico, cada uma delas com suas vantagens e limitações.
Biópsia percutânea por agulha guiada por imagem
Realizada com TC ou ultrassonografia, usando anestesia local e sedação leve. As amostras são coletadas por meio de uma agulha fina ou grossa. É indicada principalmente para massas mediastinais pré-vasculares (anteriores).
A biópsia percutânea por agulha guiada por imagem é minimamente invasiva, associada a baixo risco e pode ser realizada como um procedimento ambulatorial.[55] No entanto, o tecido pode ser insuficiente para fazer um diagnóstico definitivo, especialmente em casos de linfoma e timoma.
Biópsia endoscópica com ou sem ultrassonografia
Pode ser realizada por broncoscopia (ultrassonografia endobrônquica combinada, EBUS) ou através do esôfago (USE) usando uma agulha fina.[56] As áreas acessíveis são aquelas imediatamente adjacentes à árvore traqueobrônquica e ao esôfago, o que limita as possibilidades de biópsias. A American Thoracic Society padronizou a nomenclatura dos linfonodos no tórax. Existem 14 estações nodais numeradas; os linfonodos considerados localizados no mediastino são as estações 1 a 9. A EBUS pode acessar as estações nodais mediastinais 2, 4 e 7, enquanto a USE pode acessar as estações nodais 5, 7, 8 e 9.
A EBUS é minimamente invasiva, associada a baixo risco e pode ser realizada como um procedimento ambulatorial.[57] O uso de EBUS pode reduzir a necessidade de estadiamento cirúrgico via mediastinoscopia.[58] Entretanto, apenas áreas limitadas são passíveis de biópsia com EBUS.
Mediastinoscopia
Um procedimento cirúrgico que exige anestesia geral. É feita uma incisão logo acima do manúbrio e é passado um mediastinoscópio ao longo do plano pré-traqueal para o interior do mediastino. Os linfonodos paratraqueais altos (estação 2) e baixos (estação 4), bem como os linfonodos subcarinais (estação 7), são passíveis de coleta de amostras. O procedimento geralmente é usado para diagnóstico e estadiamento de câncer pulmonar ou linfoma. A mediastinoscopia tem a mesma precisão que EBUS e USE combinadas, com maior precisão quando todos os testes são feitos juntos.[58] Entretanto, a mediastinoscopia é um procedimento invasivo, e a ultrassonografia endobrônquica tem sido cada vez mais usada em seu lugar. O risco de complicações maiores, como lesão de grandes vasos, é baixo.
Mediastinotomia/procedimento de Chamberlain
Usada normalmente para massas do mediastino anterior ou dentro da janela aortopulmonar. Uma pequena incisão paraesternal transversa permite uma excelente exposição e apresenta um excelente resultado diagnóstico. É um procedimento invasivo que exige anestesia geral e pode requerer toracostomia com tubo caso o espaço pleural seja violado.
Toracoscopia
A cirurgia toracoscópica videoassistida (CTVA), uma técnica cirúrgica minimamente invasiva, é uma ferramenta valiosa para diagnóstico e tratamento de massas mediastinais. Quase todos os procedimentos tradicionalmente abertos podem ser executados por meio de CTVA, incluindo timectomia, excisão de cisto de duplicação, excisão de cisto pericárdico e ressecção de massa mediastinal paravertebral (posterior). Permite excelente exposição de todos os compartimentos do mediastino para biópsia diagnóstica ou excisão terapêutica. A CTVA também permite a determinação precisa da invasão local ou disseminação metastática intrapleural. A CTVA normalmente requer anestesia geral, mas a CTVA com paciente acordado já foi relatada e é usada em alguns centros, principalmente na Europa e na Ásia.[59] Os procedimentos de CTVA podem ser realizados com assistência robótica, com excelentes desfechos.[60]
Esternotomia ou toracotomia
A esternotomia proporciona excelente exposição ao mediastino pré-vascular (anterior), e a toracotomia proporciona excelente exposição ao mediastino visceral (médio) e paravertebral (posterior). A esternotomia ou a toracotomia é útil quando é necessária a excisão de lesões grandes (>5 a 7 cm) ou se houver invasão de estruturas adjacentes que necessitem de ressecção e reconstrução complexas (como a VCS, o diafragma ou o pericárdio).
Biópsia da medula óssea
Indicada se as características clínicas forem sugestivas de uma neoplasia hematológica subjacente, como linfoma ou leucemia linfocítica aguda ou crônica.
Biópsia de linfonodo periférico
Neoplasias hematológicas e metastáticas podem apresentar linfonodos anormais perifericamente. A excisão de um linfonodo completo fornece informações valiosas sobre o tipo de célula maligna, com base na aparência histológica ou na coloração imuno-histoquímica. A avaliação da arquitetura por meio de biópsia excisional completa dos linfonodos é particularmente importante para o diagnóstico do linfoma de Hodgkin.
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