Considerações de urgência
Ver Diferenciais para obter mais detalhes
Uma pequena proporção de pacientes pode manifestar complicações com risco de vida ou complicações que exigem terapia urgente para controlar os sintomas e evitar consequências de longo prazo. A maioria dos cenários descritos abaixo ocorre no contexto de mieloma sintomático ativo.[39]
Insuficiência renal aguda
Aproximadamente 20% dos pacientes com mieloma múltiplo apresentam insuficiência renal no momento do diagnóstico, embora pacientes com outros distúrbios relacionados a gamopatias monoclonais possam também apresentar comprometimento da função renal no momento do diagnóstico.[40][41][42] A etiologia da insuficiência renal nesse cenário pode ser multifatorial. O achado subjacente mais comum é a nefropatia por cilindros de cadeias leves. Outras causas de insuficiência renal em pacientes com uma gamopatia monoclonal incluem hipercalcemia, doença de depósito de cadeias leves, amiloidose de cadeias leves, hiperuricemia, meio de contraste, vasculite crioglobulinêmica e o uso de anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs).
É extremamente importante identificar a etiologia da insuficiência renal para direcionar o tratamento.[42] Na presença de nefropatia por cilindros de cadeia leve, os pacientes geralmente apresentam cadeias leves livres no soro elevadas, geralmente acima de 1g/L de cadeias leves kappa ou lambda. A biópsia renal é frequentemente necessária para realizar um diagnóstico definitivo e deve ser fortemente considerada uma vez que as medidas terapêuticas de emergência, como hidratação e correção de anormalidades eletrolíticas, tenham sido instituídas.[43] Deve-se iniciar uma terapia específica antimieloma com medicamentos como o bortezomibe (um inibidor de proteassoma) e/ou o daratumumabe (um CD38 que tem como alvo o anticorpo monoclonal), juntamente com corticosteroides.[44][45] A função da plasmaférese permanece controversa, mas é usada por muitos médicos, especialmente no cenário de altos níveis de cadeias leves livres no soro.[46][47][48]
Outros distúrbios renais associados a proteínas monoclonais incluem glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP).[49]
Hipercalcemia
Esse é um achado comum no mieloma e está relacionado à forte ativação osteoclástica por células de mieloma juntamente com a inibição dos osteoblastos. A hipercalcemia pode ser sintomática, com presença de constipação e fadiga, ou ser um achado incidental em um paciente assintomático durante uma investigação. O nível de cálcio ionizado pode estar mais alto que o esperado em decorrência de hipoalbuminemia concomitante. As medidas de tratamento imediato incluem iniciação de fluidoterapia intravenosa e tratamento com corticosteroides, bifosfonatos e diuréticos de alça.[50]
Fratura óssea iminente
Pacientes com mieloma múltiplo podem apresentar dores ósseas secundárias às lesões líticas causadas pelas células de mieloma. Radiografias ósseas podem demonstrar lesões grandes, envolvendo os ossos longos com destruição cortical que estão frequentemente em risco de fratura. Essas lesões devem ser tratadas urgentemente, tipicamente com fixação interna com ou sem radioterapia.
Síndrome de hiperviscosidade
É tipicamente observada no contexto de proteína IgM (imunoglobulina M) monoclonal e macroglobulinemia de Waldenström, embora também possa ocorrer com outros tipos de imunoglobulina quando os níveis sanguíneos são altos.[51][52] A avaliação da viscosidade sérica deve ser realizada quando os pacientes se apresentarem com sintomas e sinais sugestivos, como cefaleia, sintomas visuais, aspectos fundoscópicos típicos ou alterações do estado mental. O tratamento imediato exige a instituição de plasmaférese para possibilitar a remoção rápida da paraproteína. Deve ser acompanhado por medidas de cuidado de suporte, incluindo hidratação.
Mielopatia compressiva
O comprometimento dos corpos vertebrais por lesões de mieloma pode resultar em fraturas por compressão, causando raramente retropulsão do material fraturado posteriormente para o canal vertebral, o que resulta em compressão da medula. Plasmacitomas na região paravertebral com extensão para o canal vertebral também podem causar sintomas semelhantes. O desenvolvimento de sintomas e sinais de mielopatia em um paciente com suspeita de mieloma deve aumentar a suspeita, e exames de imagem adequados devem ser solicitados, incluindo ressonância nuclear magnética (RNM). Medidas imediatas devem envolver radioterapia, corticoterapia ou intervenção cirúrgica.
Sangramento
O sangramento com risco de vida é uma apresentação incomum nesse grupo de doenças. O aumento do sangramento pode estar relacionado à trombocitopenia em decorrência da substituição dos elementos normais da medula por células do mieloma. A coagulação normal pode ficar comprometida pela inibição inespecífica pela proteína monoclonal ou em decorrência de inibidores de fatores de coagulação específicos. A doença de von Willebrand adquirida e anormalidades adquiridas do fator VIII têm sido descritas no contexto de proteínas monoclonais.[53] Pacientes com amiloidose sistêmica podem apresentar deficiência do fator X, o que parece estar relacionado à ligação do fator a fibrilas amiloides.[54]
Tromboembolismo venoso
A incidência relatada de trombose venosa profunda no mieloma varia de 4% a 20%, dependendo da natureza da terapia e de outros fatores predisponentes, como mutação do fator V de Leiden.[55] O reconhecimento e a iniciação de terapia anticoagulante devem ser realizados imediatamente.
Infecções
As gamopatias monoclonais sintomáticas, especialmente o mieloma, estão associadas à supressão dos níveis normais de imunoglobulinas, o que aumenta o risco de infecções. O risco é maior com bactérias encapsuladas, como pneumococos. O diagnóstico e a iniciação da antibioticoterapia adequada imediatos são essenciais para evitar complicações. Um estudo de fase 3 controlado por placebo revelou que a profilaxia com levofloxacino reduziu significativamente os episódios febris e as mortes durante os meses iniciais após um diagnóstico de mieloma múltiplo.[56]
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal