Etiologia

Qualquer um dos 5 mecanismos a seguir pode elevar a dessaturação de oxigênio no sangue arterial:

  • Hipoventilação

  • Desequilíbrio da ventilação/perfusão

  • Deficiência de difusão

  • Shunt da direita para esquerda intracardíaco ou intrapulmonar significativo

  • Transporte inadequado de oxigênio pela hemoglobina.

Na avaliação, é útil dividir a etiologia em sistemas diferentes. A cianose pode ocorrer devido a:

Causas cardíacas (memorizadas na mnemônica dos 5 Ts):

  • Transposição das grandes artérias: a origem das grandes artérias (aorta e artéria pulmonar) está transposta, ou seja, a aorta tem origem no ventrículo direito e a artéria pulmonar tem origem no ventrículo esquerdo. Com isso, o sangue desoxigenado passa pela aorta, causando cianose grave. Em geral, esses lactentes têm um shunt intracardíaco, como um defeito do septo ventricular (DSV) ou um defeito do septo atrial (DSA). A condição é uma emergência com risco de vida quando não há shunt intracardíaco.

  • Tetralogia de Fallot: os 4 componentes comuns são hipertrofia ventricular direita, estenose pulmonar infundibular, dextroposição da aorta e um DSV. A maioria dos bebês estarácianótica no nascimento mas alguns terão saturação de oxigênio adequada, dependendo do shunt e do fluxo sanguíneo pulmonar.

  • Drenagem anômala total das veias pulmonares: as veias pulmonares drenam para o átrio direito (em vez do átrio esquerdo) e essa condição causa cianose profunda e congestão pulmonar. As veias também podem drenar para a veia cava superior, veia cava inferior ou veias hepáticas. Esse quadro clínico geralmente está associado a um DSA promovendo shunt intracardíaco. A condição pode ser parcial ou total, dependendo das todas quatro veias pulmonares drenarem para a direita ou não.

  • Tronco arterioso: um grande vaso tem origem em ambos os ventrículos, em vez de dois vasos (a aorta e a artéria pulmonar). Isso está associado a um DSV. O resultado é cianose e um fluxo sanguíneo pulmonar elevado.

  • Atresia tricúspide: o sangue atrial direito sofre um desvio circulatório pelo forame oval ou DSA para o átrio esquerdo; a maioria dos pacientes também tem um DSV. Essa condição geralmente está associada a um ventrículo direito hipoplásico.

Outras causas cardíacas menos comuns:

  • Atresia pulmonar: geralmente associada a um DSV, mas pode ocorrer com septo ventricular intacto, quando o fluxo sanguíneo pulmonar depende da persistência do canal arterial (PCA).

  • Anomalia de Ebstein: a valva tricúspide é anormal, com dois folhetos deslocados em direção ao ventrículo direito com subsequente atrialização do ventrículo direito. O átrio direito é significativamente aumentado e há regurgitação da valva tricúspide; ocorre shunt do átrio direito para o átrio esquerdo através do forame oval.

  • Shunt esquerda-direita com edema pulmonar: geralmente isso ocorre se houver um DSV ou PCA. A cianose é menos grave que nas condições em que há um shunt direita-esquerda, mas o desconforto respiratório é maior.

  • Estados univentriculares (coração esquerdo ou direito hipoplásico).

  • Estados de débito cardíaco baixo.

Causas pulmonares:[4]

  • Parenquimatosas

    • Síndrome do desconforto respiratório devida à deficiência de surfactantes em bebês pré-termo e deficiência de proteína B surfactante ou mutações do ABCA3 (adenosina trifosfato-binding cassette, subfamília A), em lactentes nascidos a termo[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Doença da membrana hialina (síndrome do desconforto respiratório tipo 1): broncogramas aéreos e um padrão retículo-granularDo acervo de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.assessment.Caption@52bd147c

    • Taquipneia transitória do recém-nascido devida à depuração tardia do fluido pulmonar fetal[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Taquipneia transitória do neonato (síndrome do desconforto respiratório tipo 2): estrias peri-hilares e fluido na fissura horizontal à direitaDo acervo de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.assessment.Caption@c802b8b

    • Aspiração (mecônio, sangue ou leite) pode causar atelectasia ou pneumonite química[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Síndrome da aspiração meconialDo acervo de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.assessment.Caption@36666a73

    • Pneumonia

    • Hemorragia pulmonar (observada em coagulopatia, asfixia ou shunts esquerda-direita com edema pulmonar)

    • Edema pulmonar

    • Hipoplasia pulmonar (história de oligoidrâmnios, ruptura prematura de membranas prolongada ou hérnia diafragmática congênita)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Hérnia diafragmática congênitaDo acervo de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.assessment.Caption@784f30e

    • Enfisema lobar congênito

    • Malformação congênita da via aérea pulmonar (CPAM; antes conhecida como malformação adenomatoide cística congênita [MACC])[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Malformação congênita da via aérea pulmonar (CPAM; antes conhecida como malformação adenomatoide cística congênita [MACC])Do acervo de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.assessment.Caption@115e5038

    • Linfangiectasia pulmonar: uma condição congênita rara com dilatação linfática pulmonar peribrônquica, perivascular, interlobar e subpleural, causando desconforto respiratório significativo no nascimento.

  • Não parenquimatosas

    • Fístula traqueoesofágica/atresia esofágica[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fístula traqueoesofágica: sonda orogástrica torcida no esôfagoDo acervo de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.assessment.Caption@3ee8c99f

    • Pneumotórax[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Pneumotórax (lado direito)Do acervo de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.assessment.Caption@e50832d

    • Derrame pleural[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Derrame pleural (lado direito) com deslocamento mediastinal para o lado esquerdoDo acervo de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.assessment.Caption@1dbf355d

    • Obstrução das vias aéreas superiores (atresia de coanas, teia laríngea, laringomalácia, estenose subglótica e paralisia das pregas vocais)

    • Hipertensão pulmonar persistente do neonato.

Outras condições importantes a serem consideradas incluem:

  • Metemoglobinemia

  • Sepse causando apneia; hemorragia pulmonar pode ser observada em casos graves, na presença de coagulação intravascular disseminada

  • Hipoglicemia causando apneia ou convulsões

  • Policitemia geralmente não causa cianose central, mas pode provocar o aumento da resistência vascular pulmonar e a reabsorção tardia do fluido pulmonar fetal; frequentemente observa-se acrocianose

  • Asfixia que resulta em hipoventilação subsequente

  • Malformação arteriovenosa causando insuficiência cardíaca congestiva (ICC; débito alto).

Outros distúrbios da hemoglobina (hemoglobina M e sulfemoglobinemia) ocorrem muito raramente. A cianose também pode resultar no caso de neonatos gravemente doentes quando diversas outras características estão presentes (por exemplo, acidose metabólica, convulsões).

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