Ictiose
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- ACOMPANHAMENTO
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
ictiose primária (genética)
câmara de umidificação
A membrana esticada e com aspecto de celofane que às vezes cobre os neonatos com ictiose congênita autossômica recessiva pode ser tratada com medidas conservadoras, incluindo hidratação agressiva com câmara de umidificação. Esse tratamento é mantido até a membrana ser removida. É importante realizar um monitoramento rigoroso quanto a infecções e distúrbios eletrolíticos. Garantir a ingestão calórica adequada também é essencial, e alguns bebês podem precisar de tubo de alimentação.[24]Foundation for Icthyosis and Related Skin Types. Infant care sheet: collodion baby. http://www.scalyskin.org (last accessed 22 November 2016). http://www.firstskinfoundation.org/content.cfm/category_id/753/page_id/916
emoliente tópico
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A lubrificação tópica com vaselina (petrolato) pode melhorar os efeitos da câmara de umidificação.[24]Foundation for Icthyosis and Related Skin Types. Infant care sheet: collodion baby. http://www.scalyskin.org (last accessed 22 November 2016). http://www.firstskinfoundation.org/content.cfm/category_id/753/page_id/916 Entretanto, qualquer tipo de emoliente pode ser usado.
Opções primárias
vaselina: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
aumentar a umidificação do ambiente
O aumento da umidade pode ajudar a minimizar a perda de água transepidérmica. Um umidificador colocado no quarto do paciente pode aliviar os casos leves.
emoliente + umectante + ceratolítico
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A vaselina (petrolato) funciona bem como emoliente; entretanto, qualquer tipo de emoliente pode ser usado.
A adição de umectantes (compostos higroscópicos) às preparações pode ser usada para aumentar a capacidade de ligação da pele à água.
Os umectantes comuns incluem a ureia e o lactato de amônio.
A descamação pode ser tratada com a aplicação de preparos contendo alfa- e beta-hidroxiácidos (por exemplo, ácido glicólico, ácido lático ou ácido salicílico), que atuam como agentes ceratolíticos para destruir as escamas.[25]Shwayder T. Disorders of keratinization: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol. 2004;5:17-29. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14979740?tool=bestpractice.com [26]Vahlquist A, Ganemo A, Virtanen M. Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging therapies. Acta Derm Venereol. 2008;88:4-14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18176742?tool=bestpractice.com
Opções primárias
vaselina: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
--E--
ureia tópica: (40-50%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
lactato de amônio tópico: (12%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
--E--
ácido salicílico tópico: (3-6%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
ácido láctico tópico: (10%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
ácido glicólico tópico: (4-10%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
emoliente + umectante + ceratolítico
A descamação na ictiose do fenótipo lamelar geralmente é muito mais espessa que nas ictioses primárias e pode exigir uma terapia mais agressiva.
Além do uso de emolientes diretos, a adição de umectantes e ceratolíticos pode ser necessária.
Opções primárias
vaselina: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
--E--
ureia tópica: (40-50%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
lactato de amônio tópico: (12%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
--E--
ácido salicílico tópico: (3-6%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
ácido láctico tópico: (10%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
ácido glicólico tópico: (4-10%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
retinoide tópico
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os retinoides tópicos também foram relatados como eficazes no tratamento da ictiose de fenótipo lamelar e podem ser usados em associação com as terapias mencionadas anteriormente.[28]Stege H, Hofmann B, Ruzicka T, et al. Topical application of tazarotene in the treatment of nonerythrodermic lamellar ichthyosis. Arch Dermatol. 1998;134:640-641. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9606345?tool=bestpractice.com
Como a irritação é um efeito adverso comum, os retinoides tópicos serão considerados como uma terapia adjunta quando o uso isolado de hidratantes, umectantes e ceratolíticos não for suficiente para controlar a doença.
Opções primárias
tretinoína tópica: (0.025 a 0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma vez ao dia à noite
ou
adapaleno tópico: (0.1 a 0.3%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma vez ao dia à noite
ou
tazaroteno tópico: (0.05 a 0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma vez ao dia à noite
retinoide oral
Os retinoides orais constituem um tratamento de segunda linha muito eficaz para a ictiose de fenótipo lamelar. Com o devido acompanhamento, eles apresentam um perfil de efeito adverso em longo prazo relativamente bem definido e seguro. O tratamento com terapia sistêmica pode ocorrer em longo prazo.
Isso envolve monitoramento regular (mensalmente por 3 meses, depois trimestralmente), inclusive hemograma completo, lipídios de jejum e enzimas hepáticas.[30]Katugampola RP, Finlay AY. Oral retinoid therapy for disorders of keratinization: single-centre retrospective 25 years' experience on 23 patients. Br J Dermatol. 2006;154:267-276. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16433796?tool=bestpractice.com
Todos os pacientes considerados para o tratamento com retinoides exigem atenção especial. As restrições de prescrição variam globalmente. No Reino Unido, os retinoides são prescritos somente sob a supervisão de um especialista como parte do programa revisado de prevenção de gestação (Pregnancy Prevention Programme). Nos EUA, a isotretinoína pode ser prescrita somente através do programa iPLEDGE. iPLEDGE Program Opens in new window As diretrizes locais sempre devem ser seguidas.
Os retinoides orais não devem ser usados em gestantes ou mulheres que pretendam engravidar, pois são teratogênicos.
Opções primárias
acitretina: 25-50 mg por via oral uma vez ao dia até a melhora, depois reduzir gradualmente para 10-25 mg duas a três vezes por semana
emoliente + umectante + ceratolítico
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A descamação na ictiose lamelar geralmente é muito mais espessa que nas ictioses primárias e pode exigir uma terapia mais agressiva.
Além do uso de emolientes diretos, a adição de umectantes e ceratolíticos pode ser necessária.
Opções primárias
vaselina: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
--E--
ureia tópica: (40-50%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
lactato de amônio tópico: (12%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
--E--
ácido salicílico tópico: (3-6%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
ácido láctico tópico: (10%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
ácido glicólico tópico: (4-10%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
emoliente
A vaselina (petrolato) funciona bem como emoliente; entretanto, qualquer tipo de emoliente pode ser usado.
Opções primárias
vaselina: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
umectante + ceratolítico
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os ceratolíticos e umectantes poderão ser adicionados quando o uso isolado de emolientes tópicos não puder controlar a doença.[25]Shwayder T. Disorders of keratinization: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol. 2004;5:17-29. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14979740?tool=bestpractice.com [26]Vahlquist A, Ganemo A, Virtanen M. Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging therapies. Acta Derm Venereol. 2008;88:4-14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18176742?tool=bestpractice.com
Opções primárias
ureia tópica: (40-50%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
lactato de amônio tópico: (12%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
--E--
ácido salicílico tópico: (3-6%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
ácido láctico tópico: (10%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
ácido glicólico tópico: (4-10%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
antibioticoterapia tópica
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A escama corrugada às vezes presente na eliminação da intolerância bioenergética (EIB) pode criar um ambiente propício ao supercrescimento bacteriano.
As antibioticoterapias tópicas podem reduzir o crescimento bacteriano.
Banhos de banheira com água sanitária diluída na água, sabonetes antibacterianos e mupirocina tópica podem ser úteis no tratamento da eritrodermia ictiosiforme bolhosa, caso ela se desenvolva.[32]Mazereeuw-Hautier J, Hernández-Martín A, O'Toole EA, et al. Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part two. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):484-95. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29897631?tool=bestpractice.com
Opções primárias
banho de banheira com água sanitária diluída: um quarto de xícara de água sanitária em uma banheira cheia uma vez ao dia
ou
clorexidina tópica: usar para lavar o corpo uma vez ao dia
ou
sabonete com hexaclorofeno: usar para lavar o corpo uma vez ao dia
ou
mupirocina tópica: (2%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
retinoide oral
Os retinoides sistêmicos também podem ser usados como opção de segunda linha, mas devem ser iniciados em doses mais baixas, com acompanhamento clínico semanal, pois podem surgir bolhas inicialmente em alguns casos.[25]Shwayder T. Disorders of keratinization: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol. 2004;5:17-29. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14979740?tool=bestpractice.com [31]Nychay SG, Khorenian SD, Schwartz RA, et al. Epidermolytic hyperkeratosis treated with etretinate. Cutis. 1991;47:277-280. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2070649?tool=bestpractice.com
Todos os pacientes considerados para o tratamento com retinoides exigem atenção especial. As restrições de prescrição variam globalmente. No Reino Unido, os retinoides são prescritos somente sob a supervisão de um especialista como parte do programa revisado de prevenção de gestação (Pregnancy Prevention Programme). Nos EUA, a isotretinoína pode ser prescrita somente através do programa iPLEDGE. iPLEDGE Program Opens in new window As diretrizes locais sempre devem ser seguidas.
Isso envolve monitoramento regular (mensalmente por 3 meses, depois trimestralmente), inclusive hemograma completo, lipídios de jejum e enzimas hepáticas.
Os retinoides orais não devem ser usados em gestantes ou mulheres que pretendam engravidar, pois são teratogênicos.
Opções primárias
acitretina: 10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 50 mg/dia
emoliente + umectante + ceratolítico
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A vaselina (petrolato) funciona bem como emoliente; entretanto, qualquer tipo de emoliente pode ser usado. Se necessário, os ceratolíticos e umectantes podem ser adicionados.[25]Shwayder T. Disorders of keratinization: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol. 2004;5:17-29. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14979740?tool=bestpractice.com [26]Vahlquist A, Ganemo A, Virtanen M. Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging therapies. Acta Derm Venereol. 2008;88:4-14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18176742?tool=bestpractice.com
Opções primárias
vaselina: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
--E--
ureia tópica: (40-50%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
lactato de amônio tópico: (12%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
--E--
ácido salicílico tópico: (3-6%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
ácido láctico tópico: (10%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
ácido glicólico tópico: (4-10%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
antibioticoterapia tópica
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A escama corrugada às vezes presente na eliminação da intolerância bioenergética (EIB) pode criar um ambiente propício ao supercrescimento bacteriano.
As antibioticoterapias tópicas podem reduzir o crescimento bacteriano.
Banhos de banheira com água sanitária diluída na água, sabonetes antibacterianos e mupirocina tópica podem ser úteis no tratamento da eritrodermia ictiosiforme bolhosa, caso ela se desenvolva.[32]Mazereeuw-Hautier J, Hernández-Martín A, O'Toole EA, et al. Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part two. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):484-95. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29897631?tool=bestpractice.com
Opções primárias
banho de banheira com água sanitária diluída: um quarto de xícara de água sanitária em uma banheira cheia uma vez ao dia
ou
clorexidina tópica: usar para lavar o corpo uma vez ao dia
ou
sabonete com hexaclorofeno: usar para lavar o corpo uma vez ao dia
ou
mupirocina tópica: (2%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ictiose secundária (adquirida)
modificar causa subjacente
Os pacientes com ictioses adquiridas requerem a cessação e/ou substituição de medicamentos que possam estar causando a doença (por exemplo, clofazimina, agentes hipolipemiantes ou antipsicóticos à base de butirofenona), ou a otimização do manejo de doenças subjacentes, como linfoma, diabetes mellitus ou lúpus eritematoso sistêmico (LES).[9]Ghislain PD, Roussel S, Marot L, et al. Acquired ichthyosis disclosing Hodgkin's disease: simultaneous recurrence. Presse Med. 2002;31:1126-1128. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12162096?tool=bestpractice.com [10]Tamura J, Shinohara M, Matsushima T, et al. Acquired ichthyosis as a manifestation of abdominal recurrence of non-Hodgkin's lymphoma. Am J Hematol. 1994;45:191-192. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8141127?tool=bestpractice.com [11]Scheinfeld N, Libkind M, Freilich S. New-onset ichthyosis and diabetes in a 14-year-old. Pediatr Dermatol. 2001;18:501-503. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11841637?tool=bestpractice.com [12]Font J, Bosch X, Ingelmo M, et al. Acquired ichthyosis with systemic lupus erythematosus, Arch Dermatol. 1990;126:829. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2346331?tool=bestpractice.com
emoliente
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A vaselina (petrolato) funciona bem como emoliente; entretanto, qualquer tipo de emoliente pode ser usado.
Opções primárias
vaselina: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
umectante + ceratolítico
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os ceratolíticos e umectantes poderão ser adicionados quando o uso isolado de emolientes tópicos não puder controlar os sintomas.
Opções primárias
ureia tópica: (40-50%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
lactato de amônio tópico: (12%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
--E--
ácido salicílico tópico: (3-6%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
ácido láctico tópico: (10%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
ácido glicólico tópico: (4-10%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal
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