Etiologia
Benigna, hormonalmente ativa
Síndrome de Cushing
A síndrome de Cushing é uma doença rara (incidência de 0.7 a 2.4 por 1 milhão por ano), mas tem consequências metabólicas importantes e está associada a morbidade e mortalidade significativas quando não tratada.[6]
Resulta da exposição inadequada a glicocorticoides em excesso e é caracterizada como hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)-dependente (85% dos casos, que incluem: 75% de adenomas hipofisários secretores de ACTH e 10% de síndrome da corticotrofina ectópica) ou ACTH-independente (15% dos casos).[7]
A síndrome de Cushing adrenal (síndrome de Cushing ACTH-independente) é decorrente, na maioria dos casos, de um tumor unilateral: adenoma adrenocortical (aproximadamente dois terços dos casos adrenais) ou carcinoma adrenocortical (aproximadamente um terço dos casos adrenais). As causas raras de Cushing adrenal incluem hiperplasia adrenal macronodular; hiperplasia nodular pigmentada primária, como doença isolada ou como parte do complexo de Carney; e a síndrome de McCune-Albright.[8]
Secreção de cortisol autônomo leve (SCAL)
Este termo se aplica aos adenomas que secretam cortisol em níveis baixos, provocando um excesso de cortisol bioquímico, sem sinais clínicos de síndrome de Cushing.[9][10] O termo síndrome de Cushing subclínica pode se aplicar.[11] A secreção de cortisol autônomo leve (SCAL) é evidente em aproximadamente 8% dos pacientes com incidentaloma adrenal.[12]
As diretrizes europeias definem a SCAL como uma concentração sérica de cortisol pós dexametasona acima de 50 nmol/L (>1.8microgramas/dL) em pacientes sem sinais e sintomas de síndrome de Cushing manifesta.[9] Esses pacientes podem precisar de avaliações adicionais para sinais de Cushing que podem ter passado despercebidos inicialmente, e para demonstrar um ACTH plasmático matutino suprimido ou abaixo do normal (o que confirma a independência do ACTH).[9]
Uma revisão sistemática constatou que os pacientes com adenomas que causam SCAL raramente desenvolvem síndrome de Cushing evidente. No entanto, há uma prevalência maior de hipertensão, obesidade, dislipidemia, diabetes mellitus do tipo 2 e osteoporose nos pacientes com SCAL, comparados aos indivíduos com tumor adrenal não funcional.[11] As diretrizes europeias recomendam o rastreamento dos pacientes com incidentaloma adrenal e SCAL para hipertensão e diabetes mellitus do tipo 2.[9]
Feocromocitoma
Aproximadamente 7% dos pacientes com incidentalomas adrenais têm feocromocitomas.[4] Embora sejam raros, esses tumores são potencialmente letais, e é necessária avaliação bioquímica para exclusão de feocromocitoma.[3]
Hiperaldosteronismo primário
É causado por adenoma cortical produtor de aldosterona em 80% dos casos; a hiperplasia adrenal bilateral é encontrada em 20% dos casos.
Todos os pacientes com massa adrenal incidental com hipertensão devem ser avaliados quanto ao aldosteronismo primário. Aproximadamente 1% das massas adrenais incidentais são adenomas produtores de aldosterona.[5]
Benigna, hormonalmente inativa
Adenoma adrenal não secretor
Presente como lesões adrenais assintomáticas, descobertas incidentalmente em estudos de diagnóstico por imagem.
Cistos adrenais
Lesões adrenais solitárias tipicamente assintomáticas, mais frequentemente diagnosticadas na quinta e sexta décadas de vida, com preponderância em mulheres de 1.2 a 1.5 vezes.[13]
Essas lesões são classificadas como: cistos endoteliais (48%), que podem ser angiomatosos ou linfangiomatosos; pseudocistos (42%), que resultam de hemorragia adrenal e subsequente organização de coágulos dentro de uma glândula adrenal normal ou de um tumor adrenal; e cistos epiteliais (10%), que incluem adenomas císticos, cistos glandulares ou cistos de retenção e transformação cística de remanescentes embrionários.[14]
Os cistos endoteliais linfangiomatosos grandes da glândula adrenal também são conhecidos como linfangiomas adrenais.
Mielolipomas adrenais
Massas adrenais assintomáticas, geralmente unilaterais, compostas de gordura madura e medula óssea.
Tumores de colisão adrenal ocorrem quando 2 neoplasias independentemente coexistentes são identificadas dentro da glândula adrenal. Na maioria dos casos, elas se originam da associação de uma lesão adrenal sólida (geralmente um adenoma) com um mielolipoma, com demonstração de conteúdo gorduroso macroscópico dentro da massa adrenal. A frequência cada vez maior de relatos da associação mielolipoma-adenoma está provavelmente relacionada ao aumento da detecção incidental das massas adrenais.
Hemangiomas adrenais
Tumores benignos raros, detectados incidentalmente em estudos de imagens. Os hemangiomas geralmente envolvem o córtex adrenal e são, na maioria das vezes, cavernosos e raramente capilares.
Normalmente assintomáticos ou com sintomas relacionados ao efeito de massa (pressão abdominal), se o tumor for grande.
Ganglioneuroma adrenal
Uma neoplasia benigna rara que se origina nos gânglios simpáticos; pertence ao grupo de tumores neurogênicos, que inclui o neuroblastoma e o ganglioneuroblastoma.[13] Representa 0.2% a 1.6% dos tumores adrenais.[13]
Muito raramente, os tumores neurogênicos hormonalmente ativos foram relatados com secreção de catecolaminas, peptídeos intestinais vasoativos ou androgênios.
Geralmente assintomática; pode apresentar-se com dor abdominal, quando grande.
Hematoma adrenal
Pode ser traumático (após trauma abdominal grave), espontâneo (associado à terapia anticoagulante ou estresse grave causado por cirurgia, sepse ou hipotensão), pós-procedimento (após amostra venosa adrenal) ou idiopático (geralmente associado a uma doença subjacente, como cisto, hemangioma, mielolipoma ou metástase).[13]
Lesões adrenais granulomatosas infiltrantes
Incluem tuberculose adrenal e histoplasmose disseminada, que geralmente ocorrem em áreas endêmicas e/ou em quadro de imunidade alterada do hospedeiro (neoplasias, síndrome de imunodeficiência adquirida [AIDS]).[15]
As glândulas adrenais podem ser o único local demonstrável da doença disseminada.
Podem provocar fraqueza, fadiga, anorexia, náusea, vômitos, perda de peso e sinais de insuficiência adrenal.
Neoplásica
Carcinoma adrenocortical
Ainda que raro na população geral (incidência de 1 a 2 por 1 milhão), foi encontrado em 4.7% dos pacientes diagnosticados com incidentaloma adrenal.[5][16][17]
Quadro clínico heterogêneo e prognóstico geralmente desfavorável: sobrevida global mediana de 3.21 anos, e uma taxa de sobrevida de 5 anos de 15% a 44%.[18]
Os pacientes apresentam evidências clínicas e bioquímicas de excesso de hormônios esteroides em 60% dos casos. A apresentação mais comum é uma síndrome de Cushing progredindo rapidamente com ou sem virilização.[19]
Pode apresentar também sintomas relacionados ao efeito de massa (por exemplo, pressão ou dor abdominal).
Metástases adrenais
Comuns; 8% a 38% dos pacientes com neoplasia maligna conhecida têm metástases adrenais na autópsia.[20]
Em pacientes com história de neoplasia maligna, 75% das massas adrenais clinicamente inaparentes são lesões metastáticas, mais comumente de câncer de mama, pulmão, rim, estômago, pâncreas, ovário, cólon e esôfago.[1]
A possibilidade de lesão metastática deve ser considerada em paciente com história de câncer, que apresenta massa adrenal que não atende aos critérios de incidentaloma.[21]
Lesões metastáticas são encontradas em 2.5% dos pacientes com incidentalomas adrenais.[21]
As metástases da glândula adrenal podem ser unilaterais ou bilaterais.
Uma porcentagem muito pequena (0.4%) das massas adrenais é decorrente de metástases sem um câncer primário conhecido.
Os sintomas podem estar relacionados ao efeito de massa (por exemplo, pressão ou dor abdominal) ou à neoplasia maligna primária.
Pacientes com metástases adrenais bilaterais podem apresentar sintomas e sinais clínicos de insuficiência adrenal, como fraqueza, fadiga, anorexia, náusea, vômitos, perda de peso, hipotensão, hiponatremia, hipoglicemia ou hiperpigmentação da pele e das membranas mucosas.
Melanoma maligno de adrenal
Um tumor muito raro, que ocorre como uma massa adrenal necrótica e hemorrágica grande. A principal dificuldade de diagnóstico é diferenciar o melanoma adrenal primário da metástase adrenal do melanoma cutâneo, escamoso, de mucosa ou ocular.[22] A existência do melanoma adrenal primário é explicada pela origem neuroectodérmica da medula, células cromafins e melanócitos que têm uma embriogênese comum.
É hormonalmente inativo.
É normalmente assintomático; quando grande, o paciente pode reclamar de sintomas de efeito de massa (por exemplo, pressão e dor abdominal).[23]
A aparência radiológica é a de uma massa adrenal grande e unilateral; possível necrose central e calcificação. A tomografia computadorizada por emissão de pósitrons (PET-CT) com flúor-18-2-deoxiglicose (FDG) pode exibir uma lesão metabolicamente ávida com possível fotopenia central. Diagnóstico definitivo na demonstração de melanina no tumor no exame patológico.[24]
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