Abordagem
A distinção clínica entre a síndrome nefrótica e a síndrome nefrítica pode ser ambígua; portanto, em ocasiões raras, as doenças com apresentação tipicamente nefrítica podem apresentar um quadro nefrótico.
Para estabelecer um diagnóstico de síndrome nefrótica, a avaliação inicial inclui:
Anamnese minuciosa e exame físico (veja abaixo).
Quantificação da proteinúria por relação proteína/creatinina na amostra de urina (reação em cadeia da polimerase da urina) em uma amostra de urina aleatória. A urina de 24 horas não faz mais parte da prática de rotina e não é necessária.
Urinálise (urina fresca) com microscopia para verificar a presença de cilindros celulares. A urina também deve ser submetida a eletroforese de proteínas urinárias.
Estudos sorológicos, incluindo:
Rastreamento autoimune (FAN, dsDNA, ANCA, anticorpos contra o receptor da fosfolipase A2, rastreamento de complemento [C3, C4], crioglobulinas)
Eletroforese de proteínas, cadeias leves livres no soro
Sorologia para sífilis
Sorologia para hepatite B e C, HIV
Em crianças ou adultos jovens com síndrome nefrótica resistente a esteroides, deve ser considerado um painel genético que investiga possíveis mutações.
Biópsia renal para determinar o tipo de síndrome nefrótica. Esse exame deve ser realizado sempre em consulta com um nefrologista.
História
A história do paciente deve ajudar a esclarecer uma história de diabetes que já dura há muito tempo, lesões de órgãos-alvo (por exemplo, retinopatia), malignidade, lúpus eritematoso sistêmico (LES), infecções virais, infecções bacterianas crônicas, mieloma múltiplo, doenças do tecido conjuntivo ou amiloidose.
Deve ser colhida uma história completa sobre os medicamentos, pois alguns medicamentos (por exemplo, pamidronato, lítio, ouro, penicilamina ou medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), e muito raramente alfainterferona, lítio ou heroína) podem estar associados à síndrome nefrótica. Deve ser considerado o uso ilícito de ervas chinesas ou cremes para clareamento da pele com mercúrio.
Os principais sintomas da síndrome nefrótica são o edema e a urina espumosa. O edema, que inicia nas pernas, pode ser grave, comprometendo todo o corpo.
Os pacientes também podem ter sintomas sugestivos de malignidade oculta (por exemplo, tosse, perda de peso, sudorese noturna, alteração no hábito intestinal, sangramento gastrointestinal), LES (por exemplo, erupção cutânea, úlceras orais ou artralgias) ou doença de Fabry (por exemplo, neuropatia dolorosa). A história familiar da doença de Fabry, amiloidose ou qualquer outra doença renal deverá ser observada.
As causas comuns de síndrome nefrótica, como doença de lesão mínima (DLM) ou glomeruloesclerose segmentar focal (GESF), são doenças recidivantes. A taxa de recidiva é alta.
Exame físico
Os pacientes geralmente apresentam um leve edema nas pernas ou um edema grave que envolve o corpo todo (anasarca). É mais provável que o inchaço envolva a face (particularmente edema periorbital) que em pacientes com outras causas de edema (como insuficiência cardíaca congestiva ou doença hepática grave).
Os pacientes podem ter bandas brancas nas unhas decorrentes da hipoalbuminemia (conhecidas como linhas de Muehrcke). Na proteinúria intensa, a desnutrição proteica provoca perda de massa corporal magra, mas isso é frequentemente ocultado pelo ganho de peso em decorrência de edema simultâneo. Além disso, os pacientes podem contrair a xantelasma em decorrência da hipercolesterolemia grave.
Esses achados físicos são úteis para ajudar no diagnóstico da síndrome nefrótica, mas eles não são úteis para a determinação da causa.
Achados físicos que podem ser úteis para determinar a causa
Incluem erupção cutânea com possível artralgia (consistente com LES), fácil formação de hematomas e neuropatia (consistente com amiloidose), sangue nas fezes (consistente com malignidade gastrointestinal) ou o exame fundoscópico que revela a evidência da retinopatia diabética.
Avaliação laboratorial
A proteinúria deve ser quantificada pela relação proteína/creatinina na amostra de urina (mg/micromol). As relações nas amostras de urina substituíram a coleta de urina de 24 horas, uma vez que a relação de miligramas de proteína para miligramas de creatinina é aproximadamente equivalente à excreção de 24 horas de proteína. Uma RPC >300 mg/micromol na urina é diagnóstica de proteinúria na faixa nefrótica.
O ideal é que uma amostra de urina fresca (sedimento centrifugado) seja avaliada sob um microscópio para verificar se há presença de cilindros celulares ou outras anormalidades que podem confirmar o diagnóstico da síndrome nefrótica ou sugerir outra causa.
Todos os pacientes devem ter uma avaliação das bioquímicas de sangue básicas, incluindo função renal, hemograma completo, perfil lipídico (os níveis de colesterol total e de lipoproteína de baixa densidade [LDL] ficam tipicamente elevados na síndrome nefrótica) e albumina sérica. O teste de hormônio tireoidiano pode estar anormal devido à perda de hormônios tireoidianos na urina e globulina ligadora de tiroxina.
Outros exames laboratoriais
Os testes para diferenciar a causa da síndrome nefrótica, que podem prevenir a necessidade de biópsia renal, incluem:
Cadeias leves livres no soro e eletroforese de proteínas urinárias
teste de HIV
Sorologias para hepatite
Nível do complemento sérico
Teste de sífilis (RPR)
Complemento (C3, C4 e complemento hemolítico total),
Crioglobulinas, ou fator antinuclear (FAN): a medição de crioglobulinas é particularmente relevante em caso de suspeita de mieloma, em que uma biópsia renal pode protelar o início da quimioterapia urgente. Nesse cenário, a biópsia renal pode não contribuir para o diagnóstico de mieloma; no entanto, cadeias leves livres no soro são diagnósticas.
Anticorpos contra o receptor da fosfolipase A2 (PLA2R): a biópsia renal é recomendada em pacientes com alto título de anticorpos anti-PLA2R e função renal anormal; a biópsia renal pode não ser necessária em pacientes com alto título de anticorpos anti-PLA2R e função renal preservada.
Exames de imagem
Se houver suspeita de malignidade (por exemplo, como uma causa de nefropatia membranosa), talvez seja necessário. Adenocarcinomas subjacentes do trato gastrointestinal/abdome estão associados com a doença glomerular.[39] A escolha dos exames de imagem e outros estudos dependerá do quadro clínico.
A ultrassonografia renal pode ajudar em alguns diagnósticos (por exemplo, rins pequenos assimétricos podem ser observados no processo de GESF secundária, devido à hiperfiltração dos néfrons restantes na displasia renal).
É obrigatório o uso da ultrassonografia (ou outro exame de imagem renal) para avaliar o tamanho do rim para assegurar-se se é seguro proceder com uma biópsia renal. Rins pequenos aumentam o risco de sangramento pós-biópsia que requer embolização arterial renal, ou, muito mais raramente, que requer uma nefrectomia de urgência se a embolização não conseguir conter o sangramento. O risco de uma complicação do sangramento é maior quando há evidências de cronicidade e rins pequenos, com rendimento diagnóstico potencialmente menor devido à cicatrização e ao dano renal crônico. Esses riscos devem ser ponderados levando-se em conta a importância da descoberta, e do possível tratamento, da causa subjacente.
Biópsia renal
Em crianças, quase todos os casos de síndrome nefrótica se devem à DLM. Portanto, muitos nefrologistas pediátricos tratam o paciente para DLM, administrando corticosteroides empíricos e realizando biópsia renal apenas se o paciente não apresentar resposta ao tratamento (síndrome nefrótica resistente a esteroides).
Em adultos, a doença de lesão mínima (DLM) é relativamente incomum, e os pacientes necessitam de uma biópsia renal para o diagnóstico definitivo, já que a história, o exame físico e a avaliação laboratorial muitas vezes não são úteis para diferenciar a causa subjacente.
É recomendável fazer uma consulta antecipada com um nefrologista. Pode ser prudente interromper qualquer terapia de anticoagulação recente que o paciente esteja tomando, para não atrasar a biópsia renal. Isso deve ser cuidadosamente considerado, juntamente com uma análise completa dos riscos e benefícios.
Entre as contraindicações para a biópsia renal percutânea, estão:[40]
Diátese hemorrágica resistente à correção
Cistos renais múltiplos e bilaterais
Tumor renal
Hidronefrose
Infecção renal ativa
Rins pequenos secundários a doença crônica irreversível
Hipertensão grave e resistente.
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