Avaliação da ataxia

evolução subaguda ou crônica dos sintomas, história de dependência alcoólica

ataxia de marcha com marcha de base ampla, nistagmo e disartria não são frequentes

início agudo dos sintomas, presença de fatores de risco, cefaleia, náuseas, vômitos, desequilíbrio

ortostasia e capacidade de caminhar prejudicadas, rigidez de nuca

início agudo dos sintomas, desequilíbrio, dificuldade na fala e deglutição, dormência e fraqueza nos membros, obnubilação

ataxia pode ser unilateral, paralisia dos nervos cranianos, nistagmo de mudança de direção, desvio de inclinação sutil no teste de "cobertura", paralisia, nível de consciência reduzido

início agudo dos sintomas, cefaleia, náuseas, vômitos, desequilíbrio

ortostasia e capacidade de caminhar prejudicadas, rigidez de nuca

início agudo dos sintomas, comum em adultos, evolução remitente e recorrente, muitas estruturas do sistema nervoso central afetadas (por exemplo, visão, medula espinhal, movimentos oculares)

disfunção do nervo óptico, sinais dos neurônios motores superiores (por exemplo, reflexos tendinosos vivos e sinal de Babinski), paralisia ocular, perda sensitiva

início agudo dos sintomas, confusão, paralisia oculomotora, história de dependência alcoólica ou deficiências nutricionais

confusão, paralisias do sexto nervo, nistagmo

início agudo dos sintomas, comum em crianças, ataxia em relação temporal com a administração de medicamentos tóxicos para o cerebelo (por exemplo, fenitoína, carbamazepina, oxcarbazepina, vigabatrina, gabapentina, fenobarbital, cetamina, fluoruracil, citarabina, metotrexato intratecal, procarbazina, epotilonas, vincristina, capecitabina, lítio, amiodarona, ciclosporina e sais de bismuto)

nistagmo

início gradual dos sintomas, exposição a medicamento neurotóxico (por exemplo, medicamentos baseados em platina, grandes doses de vitamina B6), desequilíbrio, dormência

ataxia de marcha, perda de reflexos tendinosos profundos, perda de sensibilidade nos membros

desequilíbrio; caracterizada por vários tumores como carcinoma de células renais, feocromocitoma, hemangioblastomas retinianos e tumor do saco endolinfático

lesões retinianas

história de recuperação de episódio hipóxico como parada cardíaca ou hipertermia significativa

mioclonia de intenção

comum em crianças, início agudo dos sintomas, desequilíbrio; devido a meningoencefalite aguda ou síndrome pós-infecciosa várias semanas após uma doença viral ou imunização

ataxia de marcha, ataxia apendicular, disartria, titubeio, nistagmo; mutismo é raro

HIV-positivo, evolução dos sintomas ao longo de alguns meses

comprometimento cognitivo nos questionários de rastreamento

história familiar (autossômica dominante), evolução dos sintomas relativamente rápida ao longo de alguns meses a 1 ou 2 anos

comprometimento cognitivo leve nos questionários de rastreamento, reflexos vivos, mioclonia

evolução dos sintomas ao longo de alguns meses

comprometimento cognitivo nos questionários de rastreamento, mioclonia

evolução dos sintomas ao longo de alguns dias ou semanas, cefaleia, vômitos

ataxia assimétrica, sinais de infecção da orelha média

a ataxia faz parte de um quadro maior de perda de memória e convulsões

paralisia do olhar, comprometimento da memória, movimento oculomastigatório incomum

erupção cutânea (com frequência nas palmas das mãos e solas dos pés), cefaleia, meningismo, visão turva, fotofobia, redução da percepção de cores, convulsões ou disfunção cognitiva, no final da sífilis terciária: alteração de personalidade, comprometimento da marcha, incontinência

cancro genital ou mancha mucosa oral, erupção cutânea, uveíte, hiporreflexia, ataxia, anisocoria, pupilas de Argyll Robertson, neuropatia craniana e déficits sensoriais ou motores, demência, paranoia

problemas de equilíbrio subagudos ou crônicos, cefaleia, náuseas

ataxia de marcha e dos membros, nistagmo, deficits dos nervos cranianos como paralisia facial, sinais do neurônio motor superior (hiper-reflexia, aumento do tônus)

problemas neurológicos graduais incluindo fraqueza piramidal

ataxia de marcha e dos membros, nistagmo para baixo, sinais do neurônio motor superior (hiper-reflexia, espasticidade, fraqueza), paralisias do nervo craniano

evolução subaguda dos sintomas (semanas a meses), dormência nas mãos e nos pés (geralmente assimétrica), início nos membros superiores não é incomum; pergunte sobre perda de peso, história de tabagismo

ataxia de marcha e dos membros, perda simétrica ou assimétrica da sensibilidade vibratória e de posição, perda dos reflexos tendinosos profundos

gradualmente progressiva, muitas vezes associada a outros distúrbios autoimunes (por exemplo, diabetes, disfunção tireoidiana), mais comum em mulheres

pode estar associada a problemas oculomotores, membros inferiores rígidos

neuropatia, pode estar associada a sintomas gastrointestinais relacionados à doença celíaca

ataxia de marcha e dos membros, neuropatia periférica

início rápido ou subagudo dos sintomas, história de neuroblastoma

movimentos mioclônicos, movimentos oculares caóticos de natureza involuntária

ataxia grave rapidamente progressiva em poucas semanas ou meses, náuseas, vômitos; a malignidade desencadeante é conhecida em alguns casos, mas, em outras, a ataxia ocorre antes do diagnóstico de câncer

ataxia grave de marcha e dos membros, disartria, nistagmo

início agudo dos sintomas, desequilíbrio, dificuldade para movimentar os olhos evoluindo ao longo de alguns dias

paralisia oculomotora, ausência de reflexos tendinosos, pode revelar ou desenvolver outros sinais generalizados de paralisia incluindo disfagia e fraqueza respiratória

evolução gradual dos sintomas, dormência e parestesias (muitas vezes assimétricas) nas mãos e nas pernas, olhos e boca secos

ataxia de marcha e dos membros, perda dos reflexos tendinosos profundos, perda da sensibilidade vibratória e de posição

dormência

ataxia de marcha e dos membros, perda dos reflexos tendinosos profundos, perda da sensibilidade vibratória e de posição

sintomas de hipotireoidismo (por exemplo, ganho de peso, fadiga, pele seca)

leve ataxia de marcha

sintomas de hipoparatireoidismo (por exemplo, cãibras ou espasmos musculares, cólicas, dormência ou parestesia, confusão), história recente de cirurgia no pescoço

tetania, sinal de Trousseau (espasmo carpal com oclusão), ataxia cerebelar

neuropatia, geralmente história de dependência alcoólica

ataxia de linha média, ataxia de marcha

desequilíbrio, perda de sensibilidade nos membros inferiores

perda da sensibilidade vibratória e de posição, sinais piramidais, teste de Romberg positivo

idade média no início de 10 a 15 anos, pode ter início na vida adulta, história de diabetes, disfunção visual e auditiva, síndrome das pernas inquietas ou cardiomiopatia hipertrófica

ataxia de marcha, escoliose, disartria com fala pastosa, perda da sensibilidade vibratória e de posição, perda dos reflexos tendinosos, movimentos oculares bruscos de onda quadrada, fraqueza tardia dos membros inferiores e plantares extensores, alguns podem ter reflexos tendinosos profundos lentos ou rápidos e podem-se observar pés cavos

início de instabilidade postural no começo da primeira década de vida e depois ataxia progressiva

ataxia de marcha e dos membros; instabilidade troncular; titubeio; reflexos tendinosos ausentes; movimentos coreicos; início precário de sacadas oculares (apraxia oculomotora); telangiectasia sobre as conjuntivas, lobos auriculares e as fossas poplíteas

ataxia progressiva com início <10 anos de idade, ocasionalmente depois

apraxia oculomotora muito comum, coreia

ataxia progressiva com início na infância (média de 15 anos de idade), ocasionalmente mais tarde

apraxia oculomotora, coreia

ataxia progressiva desde a infância, ocasionalmente depois

perda de reflexos tendinosos, tremor da cabeça, retinopatia

início na primeira infância com má absorção intestinal

perda dos reflexos tendinosos e da sensibilidade

ataxia e espasticidade com início na primeira década

espasticidade, atrofia muscular, fibras mielinizadas nos nervos ópticos (não universal)

início na infância, comum na população finlandesa

sinais cerebelares progressivos (por exemplo, ataxia, nistagmo), mioclonia, neuropatia, tremor

episódios recorrentes de insuficiência hepática aguda no início da primeira infância

ataxia, neuropatia periférica

início na infância, alterações cognitivas

leve declínio de QI

início na infância (início raramente em adultos jovens), ataxia geralmente ofuscada por outros problemas neurológicos como declínio cognitivo, convulsões e encefalopatia, ataxia geralmente intermitente

ataxia com vários outros sinais neurológicos dependendo da doença específica (por exemplo, xantoma tendíneo na xantomatose cerebrotendinosa)

idade de início da infância a >60 anos, mas em média é no início da faixa dos 30 anos; progressão gradual dos sintomas, falta de coordenação, problemas da fala

nistagmo, disartria, problemas de marcha, sinais do neurônio motor superior, como espasticidade e reflexos tendinosos rápidos, sacadas hipermétricas, neuropatia periférica

a média de idade de início é na faixa dos 30 anos; história familiar positiva, ataxia progressiva, problemas da fala

disartria, ocorrência precoce de sacadas muito lentas, reflexos tendinosos geralmente completamente ausentes, parkinsonismo e mioclonia

a média de idade de início é na faixa dos 30 anos; ataxia progressiva, diplopia, rigidez

disartria; nistagmo; sinais do neurônio motor superior como espasticidade, reflexos tendinosos rápidos e sinal de Babinski; sinais extrapiramidais podem predominar em alguns pacientes (síndrome acinético-rígida, distonia); sacadas lentas posteriormente na evolução com oftalmoparesia; pacientes com início tardio têm ataxia e neuropatia periférica

progressão lenta de ataxia

nistagmo, (às vezes para baixo), ataxia de marcha e dos membros, disartria, sinais do neurônio motor superior como reflexos tendinosos profundos vivos

a média de idade de início é na faixa dos 40 anos; ataxia de progressão lenta com expectativa de vida relativamente normal, diplopia e outras queixas visuais

nistagmo (geralmente para baixo), ataxia de marcha e dos membros, acompanhamento visual anormal e movimentos oculares sacádicos imprecisos, velocidade de sacada relativamente normal, sinais não cerebelares mínimos e geralmente incidentais

idade de início muito variável, da infância à idade avançada

espasticidade proeminente, maculopatia com despigmentação, pouca acuidade visual; início na infância pode causar uma evolução mais rápida com a inclusão de alterações cognitivas e convulsões

falta de coordenação dos membros superiores, a história familiar pode ser negativa

ataxia de marcha e dos membros, nistagmo, disartria, alguns sinais do neurônio motor superior, como reflexos tendinosos rápidos, sensibilidade vibratória reduzida, deficit cognitivo

convulsões

nistagmo, ataxia de marcha e dos membros, disartria, convulsões e disfunção cognitiva

sintomas progressivos

ataxia de marcha e dos membros, nistagmo, sinais do neurônio motor superior ocasionais como reflexos tendinosos profundos vivos, distonia

sintomas cognitivos e psiquiátricos, tremor

tremor postural, sinais extrapiramidais, rigidez, demência, tremor de ação e características parkinsonianas

início na infância ou vida adulta, progressão muito lenta, subanormalidade cognitiva em alguns

deficiência intelectual leve (embora não universal)

início adulto dos sintomas

mioclonia, mioquimia facial, tremor, perda sensorial leve e comprometimento cognitivo

ataxia de progressão lenta

ataxia e tremor da cabeça

desequilíbrio, declínio cognitivo, sintomas psiquiátricos, história familiar positiva é mais comum, embora possa haver casos esporádicos

ataxia e rigidez, demência, distonia

ataxia progressiva

ataxia e nistagmo, hiporreflexia, disartria, neuropatia sensório-motora

ataxia progressiva

ataxia e comprometimento cognitivo, mioclonias (espasmos musculares rápidos), tremor, hiper-reflexia

ataxia progressiva geralmente começando com problema da fala

ataxia de marcha e dos membros, disartria, disfonia espasmódica; diagnóstico baseado em achados clínicos e neuroimagem

ataxia progressiva

ataxia e rigidez, bradicinesia, hiporreflexia, comprometimento cognitivo

ataxia progressiva

ataxia

ataxia progressiva

ataxia e neuropatia sensorial

ataxia progressiva

ataxia isolada

ataxia progressiva

discinesia facial, tremor de início precoce, neuropatia sensorial, atraso de desenvolvimento

ataxia progressiva no início da vida adulta

ataxia de marcha e dos membros, disartria, hiper-reflexia, nistagmo, oftalmoparesia, ptose

ataxia progressiva

ataxia pura (sem outros sinais além de ataxia)

ataxia progressiva

ataxia pura (sem outros sinais além de ataxia)

ataxia progressiva, perda auditiva

ataxia e perda auditiva neurossensorial

ataxia progressiva, infertilidade devida a azoospermia em homens

ataxia e comprometimento cognitivo

ataxia progressiva, alterações da pele na infância

ataxia e hiporreflexia, alterações na pele que desaparecem na idade adulta (por exemplo, placas papuloescamosas ictiosiformes nos membros)

ataxia progressiva

ataxia e paralisia pseudobulbar, tremor, hiper-reflexia, torcicolo

ataxia progressiva após os 50 anos de idade

ataxia troncular, disartria atáxica, hiper-reflexia, doença do neurônio motor inferior (neurônio motor inferior e doença cerebelar)

ataxia progressiva

ataxia e movimentos oculares verticais anormais

ataxia progressiva, com início na vida adulta

ataxia e neuropatia axonal sensorial

ataxia, com início na vida adulta

ataxia e espasticidade e reflexos rápidos (sinais do neurônio motor superior)

declínio cognitivo, epilepsia mioclônica, demência superficialmente semelhante à doença de Huntington

coreia

início na infância, episódios breves (minutos) de desequilíbrio

pode-se observar mioquimia musculoesquelética entre os episódios

breves episódios de ataxia (horas), náuseas, vômitos, cefaleia semelhante à enxaqueca, diplopia com início geralmente na adolescência

disartria e nistagmo episódicos, alguns podem ter nistagmo e dificuldades leves de marcha entre os episódios

geralmente ocorre em homens adultos, muitas vezes com história familiar de comprometimento intelectual do X frágil em um neto, raramente em uma mulher com um filho com a síndrome do X frágil, uma história familiar pode não estar presente, desequilíbrio

tremor, deficit autonômico, disartria

miopatia coexistente, perda auditiva, cardiomiopatia

degeneração pigmentar retiniana, perda auditiva, fraqueza muscular

as manifestações variam de acordo com a idade: falta de coordenação, atraso no desenvolvimento ou da fala, cataplexia (na forma infantil tardia); convulsões, cataplexia (na forma juvenil); demência (na forma adulta)

ataxia de marcha (na forma infantil tardia); distonia (na forma adulta); mioclonia ou tremor mioclônico, anormalidades nos movimentos oculares sacádicos voluntários, sinais cerebelares, paralisia do olhar supranuclear vertical, hepatoesplenomegalia (em todas as formas)