Evaluación de la cianosis en el recién nacido

Cualquiera de los cinco mecanismos siguientes pueden dar lugar a la desaturación del oxígeno arterial:

• Hipoventilación

• Discordancia entre ventilación y perfusión

• Trastorno de difusión

• Disminución considerable en la derivación intracardíaca derecha a izquierda o intrapulmonar

• Transporte inadecuado del oxígeno por parte de la hemoglobina.

Durante la evaluación, resulta útil descomponer la etiología en diferentes sistemas. La cianosis puede deberse a:

Causas cardíacas (memorizadas como mnemotecnia de las 5 T):

• Transposición de las grandes arterias: el origen de las grandes arterias (la aorta y la arteria pulmonar) se traspone, de modo que la aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo. Como consecuencia, hay sangre desoxigenada en la aorta, lo que causa una cianosis grave. Generalmente, estos lactantes presentan una derivación intracardíaca, como una comunicación interventricular (CIV) o una comunicación interauricular (CIA). La afección es una emergencia potencialmente mortal si no se produce una derivación intracardíaca.

• Tetralogía de Fallot: los cuatro componentes comunes son hipertrofia ventricular derecha, estenosis pulmonar infundibular, la dextraposición de la aorta y una CIV. La mayoría de los lactantes estarán cianóticos al nacer, pero algunos tendrán una saturación adecuada de oxígeno según la derivación y el flujo sanguíneo pulmonar.

• Retorno venoso pulmonar anómalo total: las venas pulmonares drenan hacia la aurícula derecha (en lugar de hacia la aurícula izquierda) y esta afección conduce a cianosis profunda y congestión pulmonar. Es posible que las venas también drenen hacia la vena cava superior, a la vena cava inferior o a las venas hepáticas. Esta afección generalmente está asociada con una CIA en la derivación intracardíaca. La afección puede ser parcial o total, dependiendo de si las cuatro venas pulmonares drenan hacia el lado derecho o no.

• Tronco arterial: se origina un vaso grande a partir de los dos ventrículos, en lugar de dos vasos (la aorta y la arteria pulmonar). Está asociado a la CIV. Esto causa cianosis y aumento del flujo sanguíneo pulmonar.

• Atresia tricúspide: se fuerza la derivación de la sangre auricular derecha a la aurícula izquierda a través del foramen oval o de una CIA; la mayoría de los pacientes presentan además una CIV. Esta afección generalmente está asociada con un ventrículo derecho hipoplásico.

Otras causas cardíacas menos comunes:

• Atresia pulmonar: generalmente, está asociada a una CIV, pero se puede producir con un tabique ventricular intacto, en cuyo caso el flujo sanguíneo pulmonar depende del conducto arterioso permeable (CAP).

• Anomalía de Ebstein: la válvula tricúspide es anormal, con dos de sus valvas desviadas hacia el ventrículo derecho con posterior atrialización del ventrículo derecho. La aurícula derecha se agranda significativamente y se produce la regurgitación de la válvula tricúspide, la derivación se produce desde la aurícula derecha a través del foramen oval hacia la aurícula izquierda.

• Derivación de izquierda a derecha con edema pulmonar: generalmente ocurre si hay un una CIV o un CAP. La cianosis es menos grave que en las afecciones en las que existe derivación derecha-izquierda, pero presentan una dificultad respiratoria más grave.

• Estados ventriculares individuales (lado derecho o izquierdo del corazón hipoplástico).

• Estados de gasto cardíaco bajo.

Causas pulmonares:[4]Sasidharan P. An approach to diagnosis and management of cyanosis and tachypnea in term infants. Pediatr Clin N Am. 2004 Aug;51(4):999-1021. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15275985?tool=bestpractice.com

• Parenquimatoso

  • Síndrome de dificultad respiratoria debido a la deficiencia de surfactante en lactantes prematuros y a la deficiencia de proteína B del surfactante o mutaciones ABCA3 (en la subfamilia A de los transportadores dependientes de ATP o transportadores ABC) en lactantes nacidos a término[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Enfermedad de membrana hialina (síndrome de dificultad respiratoria tipo 1): broncogramas aéreos y un patrón granular reticularDe la colección de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado con autorización [Citation ends].

  • Taquipnea transitoria del recién nacido debido al retraso en la eliminación del líquido pulmonar fetal[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Taquipnea transitoria del recién nacido (síndrome de dificultad respiratoria tipo 2): bandas perihiliares y líquido cisural horizontal en el lado derechoDe la colección de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado con autorización [Citation ends].

  • Aspiración (meconio, sangre o leche) puede causar atelectasia o neumonitis química[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Síndrome de aspiración de meconioDe la colección de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado con autorización [Citation ends].

  • Neumonía

  • Hemorragia pulmonar (observada en la coagulopatía, asfixia o derivaciones de izquierda a derecha con edema pulmonar)

  • Edema pulmonar

  • Hipoplasia pulmonar (antecedentes de oligohidramnios, rotura prematura de membranas prolongada o hernia diafragmática congénita)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Hernia diafragmática congénitaDe la colección de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado con autorización [Citation ends].

  • Enfisema lobular congénita

  • Malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM; anteriormente conocida como malformación adenomatoide quística congénita [CCAM])[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM; anteriormente conocida como malformación adenomatoide quística congénita [CCAM])De la colección de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado con autorización [Citation ends].

  • Linfangiectasia pulmonar: una afección congénita poco frecuente con dilatación subpleural pulmonar, interlobular, perivascular y peribronquial linfática que causa dificultad respiratoria importante en el momento del nacimiento.

• No parenquimatoso

  • Fístula traqueoesofágica/atresia esofágica[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fístula traqueoesofágica: sonda orogástrica enrollada en el esófagoDe la colección de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado con autorización [Citation ends].

  • Neumotórax[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Neumotórax (lado derecho)De la colección de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado con autorización [Citation ends].

  • Derrame pleural[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Derrame pleural (lado derecho) con desviación del mediastino hacia la izquierdaDe la colección de Ponthenkandath Sasidharan, MD; usado con autorización [Citation ends].

  • Obstrucción de las vías respiratorias altas (atresia coanal, red laríngea, laringomalacia, estenosis subglótica y parálisis de las cuerdas vocales)

  • Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.

Otras enfermedades importantes que deben tenerse en cuenta incluyen:

• Metahemoglobinemia

• Sepsis que causa apnea; en casos graves, se puede observar hemorragia pulmonar, cuando se produce coagulación intravascular diseminada

• Hipoglucemia que causa apnea o convulsiones

• La policitemia, generalmente no provoca cianosis central, pero puede dar lugar al aumento de la resistencia vascular pulmonar y al retraso de la eliminación del líquido pulmonar fetal; con frecuencia, se observa acrocianosis

• La asfixia que da lugar a la hipoventilación consiguiente

• Malformación arteriovenosa que causa insuficiencia cardíaca congestiva (gasto elevado).

Otros trastornos de la hemoglobina (hemoglobina M y sulfohemoglobinemia) se producen rara vez. La cianosis también puede causar una enfermedad muy grave en el lactante cuando se presentan otras características (p. ej., acidosis metabólica, convulsiones).