Etiología
El patrón de Wolff-Parkinson-White (WPW) en un electrocardiograma (ECG) se debe a un defecto del aislamiento eléctrico auriculoventricular en el surco AV durante el desarrollo cardíaco debido a la presencia de una vía accesoria. Estas vías accesorias generalmente son fibras aisladas de tejido epicárdico que cruzan por el surco AV para conectar la aurícula con el miocardio ventricular adyacente. Con menor frecuencia, son fibras múltiples "como cabellos" o una banda ancha de tejidos. Excepcionalmente, estas bandas de músculo se prolongan sobre los divertículos del seno coronario o pueden conectar la orejuela auricular derecha con el ventrículo anterior derecho. La distribución anatómica de la vía accesoria es: 40% al 60% en el lateral izquierdo; 20% en el área posteroseptal derecha o izquierda; 13% al 21% en la pared libre derecha; y 2% al 10% en el área anteroseptal. A diferencia del nodo AV, donde la conducción disminuye a frecuencias de estimulación más elevadas (conducción decremental), aproximadamente el 90% de las vías accesorias son de conducción rápida, lo que resulta en una taquicardia por reentrada que afecta a la aurícula y al ventrículo ipsilateral, donde la vía accesoria es uno de los brazos del circuito y el nodo AV es el otro brazo (taquicardias por reentrada AV). Aproximadamente el 10% de las vías accesorias en casos de síndrome de WPW son de conducción lenta (decremental).
La presencia de vías accesorias se puede asociar con varias patologías. La anomalía de Ebstein es una malformación de la válvula tricúspide y del ventrículo derecho, que se caracteriza por la adherencia de la valvas tricuspídeas septal y posterior al miocardio subyacente, el desplazamiento apical del anillo tricuspídeo y la dilatación de la parte auricularizada del ventrículo derecho. Otras asociaciones poco frecuentes son la miocardiopatía hipertrófica, el prolapso de la válvula mitral, la comunicación interauricular, la comunicación interventricular, la transposición de los grandes vasos, la coartación de aorta, la dextrocardia, los divertículos del seno coronario, aneurismas de la aurícula derecha e izquierda, rabdomiomas cardíacos (como los que aparecen en pacientes con esclerosis tuberosa), síndrome de Marfan, ataxia de Friedreich, enfermedad de Pompe, enfermedad de Danon y parálisis periódica hipopotasémica. La mayoría de los casos de WPW no se deben a una causa genética y las pruebas genéticas sólo son relevantes si existe preexcitación en combinación con miocardiopatía hipertrófica y/o enfermedad progresiva de la conducción cardiaca. En estos pacientes, se ha identificado el gen PRKAG2 como una causa potencial subyacente, dando lugar a alteraciones cardíacas asociadas a las glucogenosis.[10]
La incidencia de vías accesorias múltiples (2 a 5) en pacientes con síndrome de WPW es de 5% a 13%.[11] Las AP múltiples son más frecuentes en pacientes con antecedentes familiares de síndrome de WPW, de anomalía de Ebstein u otras cardiopatías congénitas (10% a 20%).[10][12] Las vías accesorias múltiples se asocian con una mayor incidencia de taquicardia por reentrada antidrómica y de muerte súbita de origen cardiaco.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Localización anatómica de las vías accesorias a través de los anillos valvularesDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Localizaciones frecuentes de las vías accesorias a través de los anillos mitral y tricúspideDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Vía accesoria lateral derecha en un paciente con anomalía de EbsteinDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Síndrome de WPW en un paciente con cardiomiopatía obstructiva hipertróficaDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
Fisiopatología
La conducción normal de las aurículas a los ventrículos ocurre a través del nodo auriculoventricular (AV) (donde se produce un pequeño retraso fisiológico) y el sistema His-Purkinje, lo que resulta en un intervalo de RP normal y un complejo QRS estrecho. En el síndrome de WPW, debido al retraso fisiológico de la conducción en el nodo AV, inicialmente la conducción de la aurícula llega al ventrículo adyacente a través de la vía accesoria (VAc), que normalmente no presenta retraso de conducción, y una parte del ventrículo se preexcita, lo que produce un ascenso prolongado al inicio del complejo QRS, conocido como onda delta. La porción terminal del complejo QRS es estrecha, ya que la conducción a través del nodo AV hacia el sistema His-Purkinje alcanza el resto de los ventrículos.
El grado de preexcitación depende de las contribuciones relativas de la activación ventricular que llegan a través de la vía accesoria frente al que viene del sistema His-Purkinje. Es mayor para los pacientes con una vía accesoria de lado derecho en comparación con una vía accesoria de pared libre izquierda debido a las diferencias de tiempo relativo para involucrar la vía accesoria cuando el impulso eléctrico sale del nódulo sinusal. La conducción a través de la vía accesoria produce un acortamiento del intervalo de remisión parcial o RP (<120 ms) y un ensanchamiento del complejo QRS (>110 ms) con cambios secundarios en la onda T y el segmento ST. Durante la fibrilación auricular (FA), que se produce en hasta un tercio de los pacientes con síndrome de WPW, la conducción anterógrada rápida a través de la VAc al ventrículo puede causar en raras ocasiones fibrilación ventricular (FV) que puede provocar muerte súbita cardiaca.
Cuando la AP solo presenta conducción retrógrada (del ventrículo a las aurículas), el electrocardiograma (ECG) de ritmo sinusal es normal y no se observa ninguna onda delta (AP oculta). Dichas AP pueden actuar como el miembro retrógrado de taquicardia por reentrada ortodrómica (TRO).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Vía accesoria manifiesta versus vía accesoria oculta. AP, vía accesoria; AV, auriculoventricular; LA, a la izquierda atrio; LV, ventrículo izquierdo; RA, aurícula derecha; RV, ventrículo derecho; SA, sino-atrialDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Colisión (fusión) de frentes de onda por el nodo atrioventricular y la vía accesoriaDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
Taquicardia por reentrada AV (TRAV): la TRAV es la arritmia más frecuente y se produce en aproximadamente el 70% al 80% de los pacientes con síndrome de WPW.[3][4] La forma frecuente de TRAV implica una conducción de impulsos a través del nodo AV, de forma anterógrada por el sistema His-Purkinje hacia los ventrículos y de forma retrógrada por las vías accesorias, lo que resulta en una activación auricular rápida después de la despolarización ventricular. Esto se conoce como taquicardia ortodrómica. Menos frecuentemente (del 5% a 10% de casos), la TRAV se produce por la conducción de los impulsos en una dirección opuesta a la taquicardia ortodrómica: es decir, la conducción de la aurícula al ventrículo a través de la vía accesoria, y después del ventrículo a la aurícula a través del sistema His-Purkinje y del nodo AV. Por lo tanto, es una taquicardia de complejo ancho (TCA) regular, porque la activación ventricular es transmiocárdica en lugar de producirse mediante el tejido especializado de conducción. Este tipo de TRAV se conoce como taquicardia por reentrada antidrómica (TRA). La taquicardia antidrómica es relativamente más frecuente en los pacientes con vías accesorias múltiples en comparación con aquellos con una única vía accesoria y también es relativamente menos frecuente en pacientes con vías accesorias septales.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Circuitos de taquicardia por reentrada auriculoventricular ortodrómica y antidrómica Taquicardia de complejo anchoDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
TRO: La TRAV se presenta en un 70% a 80% de los pacientes con síndrome de WPW.[4] Durante la TRO, los impulsos llegan a los ventrículos a través del sistema de conducción normal (nodo AV y sistema His-Purkinje) y luego vuelven a la aurícula a través de las vías accesorias cuando la despolarización ventricular alcanza los anillos de la válvula. La taquicardia comienza con mayor frecuencia después de un complejo auricular prematuro que se bloquee en la vía accesoria refractaria pero que puede conducir hacia los ventrículos a través del nodo AV. Para entonces, la vía accesoria se recupera y el impulso llega a la aurícula a través de la vía accesoria y luego sigue hacia los ventrículos a través del nodo AV, para continuar como una TRO. Durante la TRO, el ventrículo se despolariza a través del sistema de conducción normal; TRO es una taquicardia de complejo estrecho con intervalo RP corto (taquicardia de RP corto).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Taquicardia auriculoventricular por reentrada ortodrómica en un paciente con vía accesoria lateral izquierda AP, vía accesoria; APC, complejo prematuro atrial; AV, auriculoventricular; AVRT, taquicardia de reentrada auriculoventricular; VL, aurícula izquierda; LV, ventrículo izquierdo; AD, aurícula derecha; VD, ventrículo derecho; SA, sino-atrialDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Taquicardia por reentrada ortodrómica inducida en un paciente con vía accesoria lateral izquierdaDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
TRA: La TRA es una arritmia menos frecuente en pacientes con síndrome de WPW. La TRA puede iniciarse por un complejo auricular prematuro. Si es refractario, el impulso se bloquea en el nodo AV, pero conduce por la vía accesoria hacia los ventrículos y luego de regreso hacia la aurícula a través del nodo AV, y después se inicia la taquicardia por movimiento circular. Por otro lado, la TRA puede iniciarse por un complejo ventricular prematuro que bloquea la v´ía accesoria y conduce de forma retrógrada a través del nodo AV. El ECG inicial (panel superior) de un paciente con preexcitación mínima y la taquicarda de complejo ancho (panel inferior) es una TRA con onda delta negativa en las derivaciones inferiores y V1, que indica una vía accesoria inferoseptal derecha como se muestra aquí. La TRA es una taquicardia con QRS ancho y, por lo tanto, se puede confundir con una taquicardia ventricular (TV) o una taquicardia supraventricular (TSV) con aberraciones. En la mayoría de los casos, el ECG inicial es clave. Si hay concordancia positiva de QRS (QRS de polaridad positiva en todas las derivaciones precordiales debido a la ubicación de las vías accesorias en los anillos) durante la TRA, entonces esto puede imitar una TV. Sin embargo, si la concordancia es negativa (QRS de polaridad negativa en todas las derivaciones precordiales), entonces se descarta la posibilidad de TRA, excepto una TRAV infrecuente que afecta a una vía auriculofascicular, que tiene una propiedad de conducción similar a la del nodo AV que conecta el anillo tricúspide con la rama derecha distal y produce una taquicardia de complejo ancho con forma de bloqueo de la rama izquierda.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Taquicardia auriculoventricular por reentrada antidrómica en un paciente con vía accesoria lateral izquierda. AP, vía accesoria; APC, complejo prematuro atrial; AV, auriculoventricular; AVRT, taquicardia de reentrada auriculoventricular; VL, aurícula izquierda; LV, ventrículo izquierdo; AD, aurícula derecha; VD, ventrículo derecho; SA, sino-atrial; SVT, taquicardia supraventricularDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Taquicardia por reentrada antidrómica en un paciente con vía accesoria posteroseptal derechaDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
Fibrilación auricular (FA): la FA se presenta en un 10% a 35% de los pacientes con síndrome de WPW. La FA con conducción rápida a través de la vía accesoria se reconoce por una TCA irregular con diversos grados de preexcitación ventricular. Los pacientes con vía accesoria de conducción rápida o con varias vías accesorias presentan riesgo de FV por estimulación ventricular rápida.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fibrilación auricular en un paciente con síndrome de WPW con frecuencia ventricular rápida, la cual tuvo como resultado muerte súbita cardíaca abortadaDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
Aleteo auricular y taquicardia auricular: el aleteo auricular y la taquicardia auricular pueden resultar en una TCA con preexcitación regular. El aleteo auricular se presenta en un 5% a 10% de los pacientes con síndrome de WPW. Si la conducción es rápida, entonces la estimulación ventricular rápida también puede producir una FV. Un patrón Wenckebach del nodo AV en el nodo AV o una vía accesoria en el aleteo auricular y en la FA pueden resultar en una TCA irregular.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Aleteo auricular con preexcitaciónDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
Clasificación
Vía accesoria (AP) manifiesta frente a AP oculta
En el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), las vías accesorias generalmente pueden conducir impulsos de forma bidireccional (de la aurícula al ventrículo y del ventrículo a la aurícula). Cuando la AP puede conducir impulsos solamente en sentido retrógrado (del ventrículo a las aurículas), el electrocardiograma (ECG) de ritmo sinusal es normal y no se observa ninguna onda delta (AP oculta).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Vía accesoria manifiesta versus vía accesoria oculta. AP, vía accesoria; AV, auriculoventricular; LA, a la izquierda atrio; LV, ventrículo izquierdo; RA, aurícula derecha; RV, ventrículo derecho; SA, sino-atrialDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends]. Estas vías accesorias sirven como sustrato para la reentrada y pueden provocar taquicardia supraventricular (TSV) al involucrar al nodo AV como conexión alternativa entre la aurícula y el ventrículo. Este tipo de TSV se conoce como taquicardia por reentrada auriculoventricular (TRAV). Un mayor riesgo de muerte súbita cardíaca se observa en pacientes con vías accesorias conducción anterógrada pero no en aquellos con vías accesoria ocultos.[3]
Pacientes asintomáticos/sintomáticos
Se consideran pacientes sintomáticos aquellos que presentan episodios de taquicardia. La gravedad de los síntomas puede variar ampliamente en base a la frecuencia de los episodios, si se terminan por sí solos y la frecuencia de la taquicardia. En general, las taquicardias más rápidas producen síntomas más graves que las taquicardias más lentas. La tolerancia está relacionada con la frecuencia de TSV y con la experiencia subjetiva de los pacientes. La decisión acerca de aconsejar pruebas electrofisiológicas (EPs) o ablación por catéter se debe basar en la presencia de cualquier síntoma. Dado que por definición los pacientes con síndrome de WPW son sintomáticos (en lugar de asintomáticos con preexcitación en el ECG) todos deben ser referidos para pruebas de diagnóstico electrofisiológicas basales, y se debe ofrecer ablación del catéter si es adecuado basándose en los resultados.
El tratamiento de los pacientes con preexcitación asintomática es comparativamente más complejo. Está bien establecido que la muerte súbita cardíaca puede ser la primera manifestación de una vía accesoria. Aproximadamente, una quinta parte de los pacientes con preexcitación asintomática desarrollará una arritmia sintomática con el tiempo. Y en muy escasas ocasiones puede tratarse de una muerte súbita cardíaca. Es por ello que las guías de la European Society of Cardiology de 2019 presentan un amplio conjunto de recomendaciones para el manejo de los pacientes con preexcitación asintomática. Se recomienda que se considere la realización de un estudio electrofisiológico (EPs) con isoproterenol para estratificar el riesgo de los individuos con preexcitación asintomática y se recomienda en individuos deportistas, o que tengan una ocupación de alto riesgo. Si se identifican propiedades electrofisiológicas de alto riesgo, se recomienda la ablación con catéter. Además, se puede considerar la posibilidad de realizar una prueba de EPs y una ablación en pacientes con preexcitación asintomática y una PA que demuestre características de bajo riesgo en el cribado invasivo o no invasivo.[3]
Taquicardia por reentrada auriculoventricular (TRAV)
La TRAV es el tipo de arritmia más frecuente y se presenta en aproximadamente un 70% a 80% de los pacientes sintomáticos con síndrome de WPW.[4]
Taquicardia por reentrada ortodrómica (TRO): durante la TRO, el ventrículo se despolariza a través del sistema de conducción normal; la TRO es generalmente una taquicardia de complejo estrecho con intervalo RP corto (taquicardia de RP corto).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Taquicardia auriculoventricular por reentrada ortodrómica en un paciente con vía accesoria lateral izquierda AP, vía accesoria; APC, complejo prematuro atrial; AV, auriculoventricular; AVRT, taquicardia de reentrada auriculoventricular; VL, aurícula izquierda; LV, ventrículo izquierdo; AD, aurícula derecha; VD, ventrículo derecho; SA, sino-atrialDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Taquicardia por reentrada ortodrómica inducida en un paciente con vía accesoria lateral izquierdaDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
Taquicardia por reentrada antidrómica (TARV): la TARV es una taquicardia con QRS ancho, puesto que el ventrículo se despolariza a través de la AP.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Taquicardia auriculoventricular por reentrada antidrómica en un paciente con vía accesoria lateral izquierda. AP, vía accesoria; APC, complejo prematuro atrial; AV, auriculoventricular; AVRT, taquicardia de reentrada auriculoventricular; VL, aurícula izquierda; LV, ventrículo izquierdo; AD, aurícula derecha; VD, ventrículo derecho; SA, sino-atrial; SVT, taquicardia supraventricularDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Taquicardia por reentrada antidrómica en un paciente con vía accesoria posteroseptal derechaDe la colección del Dr. Mithilesh K. Das [Citation ends].
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