Abordagem

O tratamento deve ser oferecido assim que possível, após o diagnóstico ser confirmado por punção lombar, drenagem lombar externa prolongada ou procedimento de infusão de líquido cefalorraquidiano (LCR). Existem evidências de que os desfechos da cirurgia são melhores em pacientes com menor duração dos sintomas e naqueles para quem a cirurgia é oferecida logo após o diagnóstico.[27][28] A mortalidade também pode ser reduzida com o tratamento cirúrgico precoce. A cirurgia de derivação precoce melhora a sobrevida na hidrocefalia de pressão normal idiopática.[29]

A derivação ventriculoperitoneal é a cirurgia-padrão para o tratamento da HPN nos pacientes avaliados como adequados para cirurgia.[30] Pacientes que não são candidatos a cirurgia devem receber tratamento destinado a controlar seus fatores de risco vasculares. Alguns candidatos não cirúrgicos podem, além disso, ser tratados com punções com retirada de grandes volumes de LCR.

Avaliação da adequabilidade do paciente para cirurgia

A cirurgia deve ser considerada em pacientes com boa resposta a qualquer um dos procedimentos diagnósticos de LCR, após uma avaliação dos riscos e benefícios. O tratamento precoce pode resultar em benefícios mais duradouros e completos, mas a certeza diagnóstica aumenta com a intensidade dos sintomas e, portanto, com a duração da doença. Sintomas de curta duração apresentam melhor prognóstico para a intervenção cirúrgica, mas é ocasionalmente observada melhora em pacientes com dificuldades cognitivas de longo prazo.[27][28]

A resposta à cirurgia é variável, mas uma resposta positiva é menos provável em pacientes com alteração radiológica extensa à neuroimagem.[19][31] A maioria dos pacientes com HPN apresenta doença vascular significativa e risco relativamente alto de complicações perioperatórias, como acidente vascular cerebral (AVC) e infarto do miocárdio. A idade e a presença de doença cardiovascular coexistente representam riscos operatórios significativos que devem ser considerados, e esses pacientes geralmente apresentam alto risco de complicações anestésicas. Isso, e a imprevisibilidade da resposta à cirurgia de derivação, torna a seleção de pacientes problemática.

Investigações pré-operatórias

Antes da cirurgia, os pacientes devem ter no mínimo:

  • neuroimagem

  • uma marcha cronometrada antes e 1 a 3 horas após uma retirada de grande volume de LCR e

  • avaliação cognitiva

para confirmar o diagnóstico e estabelecer a gravidade do distúrbio.

Em alguns centros, o teste de infusão de LCR está disponível. O objetivo primário desse teste é avaliar a resistência à saída do LCR, que pode distinguir os pacientes que têm maior probabilidade de responder à cirurgia. A ponderação minuciosa do risco anestésico é obrigatória.

Derivação ventriculoperitoneal

O tratamento com derivação vitalícia do LCR fornece uma rota alternativa de baixa resistência para que o LCR entre e saia do cérebro durante o ciclo cardíaco, melhorando, assim, a perfusão cerebral.

Um cateter é colocado no ventrículo lateral, sob anestesia geral, geralmente no hemisfério cerebral não dominante, e a extremidade distal é colocada na cavidade peritoneal por meio de um tunelamento subcutâneo. A válvula é geralmente posicionada atrás da orelha. Uma derivação programável é usada.

Verificações e complicações pós-cirurgia

Após a cirurgia, a válvula da derivação e o cateter subcutâneo devem ser inspecionados em busca de sinais de infecção ou ruptura. Bombear a válvula deve induzir o preenchimento imediato do reservatório após a compressão. Se isso não ocorrer, é provável que haja uma obstrução proximal. A dificuldade de comprimir a válvula implica bloqueio distal. Se houver suspeita de um mau funcionamento da derivação, uma série de radiografias simples da derivação deverá ser solicitada para verificar a continuidade e uma revisão poderá ser necessária.

Entre as complicações comuns da derivação estão hematoma subdural, obstrução mecânica e infecção; ocorrem em cerca de 22% dos pacientes.[32] A obstrução da derivação pode causar uma alteração súbita da marcha, mas isso também pode decorrer de AVC ou hematoma subdural. A obstrução causa, mais comumente, um retorno gradual dos sintomas presentes antes da cirurgia.

Pressão, ajuste e revisão da valva de derivação

O ajuste da pressão da válvula da derivação é controverso. Em um ensaio clínico randomizado e controlado duplo-cego, a diminuição gradual da configuração da valva para pressões abaixo de 12 cm de água, foi associada a desfechos significativamente melhores (mas a aumento do risco de drenagem excessiva) comparado com configuração da valva em uma média de 13 cm de água.[32] Entretanto, outro ensaio clínico randomizado e controlado duplo-cego conseguiu encontrar uma diferença significativa na melhora clínica entre a redução gradual da configuração da valva em comparação a uma configuração fixa da valva de 12 cm de água.[33]

A drenagem insuficiente do LCR pode produzir a recorrência dos sintomas e perda auditiva. A drenagem excessiva crônica do LCR pode causar hematoma subdural, cefaleia e zumbido. Um estudo descobriu que as válvulas gravitacionais evitam uma complicação adicional decorrente de drenagem em excesso em aproximadamente cada três pacientes, em comparação a outros tipos de válvulas.[34] Uma revisão Cochrane concluiu que o uso de valvas reguladas por fluxo ou reguladas por pressão diferencial não influenciou no desfecho da derivação nessa condição.[35]

O mau funcionamento da derivação pode ser gerenciado pelo ajuste externo da configuração da válvula; no entanto, a revisão da derivação geralmente é necessária. Cerca de metade dos pacientes precisarão de uma revisão da derivação e aproximadamente 75% desses pacientes responderão positivamente[31]

Controle de fatores de risco cardiovascular

Todos os pacientes também devem ter a opção do tratamento com o objetivo de controlar os fatores de risco cardiovascular, como controle da pressão arterial com medicamentos anti-hipertensivos, abandono do hábito de fumar e medicamentos para reduzir o colesterol. Consulte Hipertensão essencial (Abordagem de manejo), Abandono do hábito de fumar (Abordagem de manejo) e Hipercolesterolemia (Abordagem de manejo).

Terceiro ventriculostomia endoscópica (TVE)

Diferentemente da derivação, a TVE não requer implantação de prótese. Ela é considerada uma opção alternativa à derivação. No entanto, resultados preliminares de um ensaio randomizado aberto constataram que a derivação é superior à TVE, já que a derivação está associada a desfechos neurológicos funcionais melhores 12 meses após a cirurgia.[36][37]

Pacientes não adequados para cirurgia

Os pacientes que recusarem a cirurgia, ou que não forem adequados para esta, devem ter a opção do tratamento com o objetivo de controlar os fatores de risco cardiovascular após a cirurgia, como controle da pressão arterial com medicamentos anti-hipertensivos, abandono do hábito de fumar e medicamentos para reduzir o colesterol.

Alguns pacientes que recusam cirurgia, ou que não são adequados para cirurgia, podem responder a repetidas retiradas de grande volume de LCR, com aparente melhora sustentada por semanas ou meses.

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