Etiologia
A perda auditiva é uma das deficiências sensoriais mais comuns e pode ocorrer em pacientes de todas as idades.
Ela pode:
ocorrer como sintoma isolado ou como parte de um complexo de sintomas
ser gradual, progressiva ou súbita
ser temporária ou permanente.
Orelha externa
Obstruções mecânicas
Qualquer coisa que bloqueie a transmissão do som através do meato acústico externo para a membrana timpânica por meio da cadeia ossicular pode causar uma perda auditiva condutiva. Muitas dessas lesões podem ser identificadas no exame físico.
A retenção de cerume (cera) é uma das causas mais comuns de deficiência auditiva e está presente em 1 em cada 10 crianças, 1 em cada 20 adultos e um terço dos pacientes mais velhos ou com retardo de desenvolvimento.[4][5][6][7] O cerume é uma substância natural secretada pelas glândulas da orelha externa e, também, contém células cutâneas esfoliadas do meato acústico externo. O cerume possui muitas funções importantes, incluindo lubrificação do meato e remoção de detritos, além de possuir propriedades antibacterianas. A impactação de cerume é uma das queixas mais frequentes da orelha e um dos motivos mais comuns para se consultar um médico.[7][8] Além de perda auditiva, a impactação de cerume pode causar dor, prurido, zumbido, odor, drenagem, tontura e tosse.[4] A perda auditiva em razão de cerume pode variar de 5 a 40 decibéis (dB), dependendo do grau de impactação.[5][8] Uma estenose do meato acústico externo de aproximadamente 80% é necessária para causar perda auditiva.[9] Há diversos métodos para limpar o meato acústico externo, incluindo irrigação, remoção manual e ceruminolíticos.[7] A água e o soro fisiológico podem ser tão eficazes quanto outros ceruminolíticos.[10]
Corpos estranhos podem se alojar na orelha ao serem inseridos nela por crianças ou, em adolescentes e adultos, ao coçarem o meato acústico externo ou tentarem remover cerume. Eles causam desconforto e, raramente, infecções graves do meato acústico externo. Foi relatada mastoidite otogênica fatal com um abscesso cerebral causado por uma ponta de haste flexível de algodão retida.[11] Insetos podem entrar no meato acústico externo quando o indivíduo estiver em ambientes externos ou durante o sono. Eles permanecem alojados, porque não conseguem se virar no espaço estreito do meato.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Corpo estranho no meato acústico externoDo acervo de Dr. Richard Buckingham [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Inseto no meato acústico externo com tubo de equalização de pressão visível anteriormenteDo acervo de Dr. Richard Buckingham [Citation ends].
Os cânceres da orelha são raros e, geralmente, apresentam-se com uma massa dolorosa, com sangue no meato acústico externo e potencial perda auditiva devida a obstrução do meato acústico. O tipo mais comum de câncer é o carcinoma de células escamosas. Ele geralmente surge em pacientes com história de otite média crônica supurativa.[12] Qualquer tecido de granulação persistente no meato acústico externo pode indicar câncer.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Carcinoma de células escamosas do meato acústico externoDo acervo de Dr. Richard Buckingham [Citation ends].
Exostoses são massas ósseas assintomáticas do meato acústico externo. Geralmente, elas são múltiplas, bilaterais e amplas, tipicamente associadas à história de nadar em água gelada.[13] Osteomas, ao contrário, são geralmente isolados, estão presentes somente em 1 orelha, possuem uma haste estreita e são menos comuns que a exostose.[14] Pólipos benignos são raros, mas também podem causar obstrução e perda auditiva.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Meato acústico externo com estenose óssea secundária à exostoseDo acervo de Dr. Richard Buckingham [Citation ends].
Trauma
Trauma menor do meato acústico externo inclui escoriações, lacerações e hematoma. A maioria dos traumas do meato acústico externo ocorre quando os pacientes tentam limpá-lo ou inserir objetos nele. Pacientes em uso de agentes anticoagulantes, como varfarina, podem apresentar sangramento de trauma menor, e esse sangramento pode bloquear o meato, causando perda auditiva.
Congênita
As malformações congênitas incluem a a\tresia ou estenose do meato acústico externo. Elas podem ser um achado isolado ou encontradas em associação com outras anormalidades como parte de uma síndrome, por exemplo, as síndromes de Crouzon, de Pierre Robin ou de Apert. A disostose craniofacial é uma síndrome genética hereditária autossômica dominante, que resulta em fusão prematura de alguns ossos do crânio. Isso resulta em diversas características, incluindo orelhas de implantação baixa, hipertelorismo e exoftalmia (em razão de órbitas rasas por fusão óssea precoce). A síndrome de Pierre Robin não ocorre em razão de um defeito em um único gene, mas de um defeito no desenvolvimento, sendo caracterizada por micrognatia. A acrocefalossindactilia é um transtorno do arco branquial que resulta em anormalidades do desenvolvimento dos ossos faciais e do crânio, das mãos e dos pés.
Infecções locais
Infecções da orelha externa são comuns e, tipicamente, apresentam-se com dor e drenagem da orelha; no entanto, se houver edema e inflamação do meato, pode-se desenvolver perda auditiva.[15] Mais de 90% dos casos são causados por bactérias, mais comumente Pseudomonas aeruginosa ou Staphylococcus aureus.[16] A infecção fúngica é incomum e pode ocorrer após um tratamento com antibióticos tópicos.[17][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Meato acústico externo edemaciado, quase completamente fechado em razão de otite externa agudaDo acervo de Dr. Richard Buckingham [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Otomicose: detritos fúngicos no meato acústico externoDo acervo de Dr. Richard Buckingham [Citation ends].
Em pacientes com diabetes ou imunocomprometidos, a infecção pode se disseminar para os tecidos profundos do meato acústico externo, resultando em otite externa necrosante, que pode ser fatal.[18][19][20] A irrigação do meato acústico externo com água da torneira foi relatada como um fator de risco para otite externa necrosante em pacientes com diabetes.[21][22] Isso pode ser secundário às características do seu cerume, que é menos ácido que em pacientes sem diabetes.[23]
Orelha média
Infecções locais (presentes ou recentes)
Uma membrana timpânica vermelha, abaulada e dolorosa indica otite média aguda, uma queixa comum nas crianças.[24] A infecção pode ser bacteriana ou viral; febre, otalgia e secreção pela orelha podem estar presentes. A otite média aguda apresenta alta incidência (70%) de melhora espontânea; assim, o tratamento é focado no alívio sintomático e na prevenção das sequelas, como perfuração da membrana timpânica ou infecção crônica e efusão subsequente.[25][26][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Membrana timpânica abaulada eritematosa decorrente de otite média agudaDo acervo de Dr. Richard Buckingham [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Perfuração da membrana timpânica direitaDo acervo de Dr. Richard Buckingham [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Orelha esquerda com efusão atrás da membrana timpânica intactaDo acervo de Dr. Richard Buckingham [Citation ends].
A otite média com efusão (OME) pode se seguir a uma infecção aguda da orelha média, infecção do trato respiratório superior ou viagem de avião recente. Pode-se observar fluido atrás da membrana timpânica, e geralmente ele será reabsorvido. Não há sinais ou sintomas de inflamação aguda.
Os pacientes com infecções otológicas recidivantes ou crônicas podem desenvolver colesteatoma. Eles são formados a partir de epitélio escamoso queratinizante. Eles podem ser congênitos, mas são adquiridos muitas vezes após uma lesão da membrana timpânica. Se não tratados, eles podem corroer os ossículos da orelha e o osso mastoide e causar, subsequentemente, trombose do seio lateral, paralisia do nervo facial ou mesmo um abscesso cerebral.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Colesteatoma ático direitoDo acervo de Dr. Richard Buckingham [Citation ends].
Tumores
Felizmente, tumores e neoplasias da orelha média são raros. O tumor mais comum da orelha média é um tumor glômico vascular. Comumente, apresenta-se com zumbido pulsátil seguido de perda auditiva.[27][28][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Orelha direita com tumor glômico visível inferiormente atrás da membrana timpânica intactaDo acervo de Dr. Richard Buckingham [Citation ends].
Trauma
Trauma na orelha e no osso temporal causa perda auditiva em aproximadamente 24% dos pacientes.[29] Agudamente, esses pacientes podem apresentar um hemotímpano. O sangue é absorvido lentamente em várias semanas. Conforme o sangue é absorvido, a audição geralmente melhora. Se a audição não melhorar, a perda auditiva poderá ocorrer em razão de descontinuidade ou fratura ossicular ou lesão na orelha interna.
A perfuração da membrana timpânica pode resultar de trauma direto da região temporal, utilização de hastes flexíveis de algodão, infecção da orelha média e barotrauma em razão de alterações na pressão atmosférica (geralmente por mergulho) e, de forma iatrogênica, se a membrana não se curar após a remoção de tubos de drenagem.
Disfunção da tuba auditiva
Ocorre quando a tuba se torna bloqueada e a pressão de ar não consegue se equalizar. Isso pode ocorrer após um resfriado ou acompanhar sintomas de rinite alérgica.
Congênita
A perda auditiva congênita pode ocorrer após quaisquer anomalias do desenvolvimento da cadeia ossicular. O estribo é mais comumente afetado, porque exige maior tempo para desenvolvimento.
Otosclerose
A otosclerose é uma das causas mais comuns de perda auditiva adquirida e tem tanto causas genéticas quanto ambientais. Os pacientes geralmente apresentam perda auditiva condutiva unilateral ou bilateral gradual. Crescimento ósseo anormal no pé do estribo restringe o movimento do estribo e diminui a quantidade de som transmitida para a cóclea. A causa exata é desconhecida, embora fatores desencadeantes virais e hereditários tenham sido sugeridos.[30]
Doença óssea
A doença de Paget do osso pode afetar diretamente a mobilidade da cadeia ossicular com a formação de novo osso.
Osteogênese imperfeita pode acarretar fraturas dos ossículos da orelha e perda auditiva.
Orelha interna
Pacientes que apresentam perda auditiva localizada na orelha interna e/ou nas vias auditivas centrais geralmente possuem o meato acústico externo e a membrana timpânica normais. As causas mais comuns de deficiência auditiva adquirida em adultos são idade (presbiacusia) e ruído.[31] A presbiacusia está relacionada à idade, geralmente afeta ambas as orelhas e é gradualmente progressiva. Apesar de sua alta prevalência, a presbiacusia é frequentemente subdiagnosticada.[32]
Medicamentos ototóxicos
Alguns medicamentos são conhecidos por serem ototóxicos. Embora a perda auditiva seja geralmente reversível se o medicamento for interrompido precocemente; se ele for continuado, a perda auditiva poderá se tornar permanente. Antibióticos aminoglicosídeos, como gentamicina e amicacina, são ototóxicos de forma dose-dependente. Outros medicamentos que podem causar ototoxicidade incluem diuréticos de alça (em dose alta), salicilatos, medicamentos antimaláricos e agentes citotóxicos, como cisplatina.[33] Geralmente, a perda auditiva começa pelas frequências altas.
Infecção/inflamação local
A labirintite se refere à inflamação do labirinto; geralmente, os pacientes apresentam uma perda auditiva súbita.[34] Sintomas associados podem incluir zumbido, uma sensação de pressão na orelha e vertigem.
Doença de Ménière
A doença de Ménière é semelhante à labirintite, com perda auditiva flutuante unilateral, zumbido, uma sensação de pressão na orelha e vertigem. Entretanto, os sintomas são recidivantes e o encaminhamento ao otorrinolaringologista é indicado.[34][35]
Trauma
As fraturas do osso temporal raramente ocorrem como lesões isoladas. Aproximadamente 12% dos traumatismos cranioencefálicos resultam em fratura da base do crânio, e até 40% destas envolvem o osso temporal.[36] Fraturas do osso temporal podem se apresentar com otorreia de sangue ou líquido cefalorraquidiano, perda auditiva (condutiva ou neurossensorial), tontura ou vertigem e paralisia facial.[29][37][38]
A perda auditiva relacionada a ruído é uma das causas mais comuns de perda auditiva adquirida em adultos. Ela pode resultar de trabalho em um ambiente ruidoso, utilização de ferramentas elétricas, dirigir motocicletas ou prática de tiro recreativo.
Tumores
Lesões do nervo vestibulococlear, como schwannoma vestibular (neuroma acústico), geralmente se apresentam com perda auditiva unilateral, zumbido e desequilíbrio.[34] Recomenda-se que todos os pacientes com sintomas aurais unilaterais, como zumbido unilateral e/ou perda auditiva neurossensorial súbita unilateral, realizem ressonância nuclear magnética para avaliar a presença de patologia retrococlear. Pacientes com schwannoma vestibular podem apresentar perda auditiva que melhora ou remite com o tempo.[39] A presença de schwannomas vestibulares bilaterais constitui o sinal cardinal da neurofibromatose do tipo 2.
Congênita
Infecções congênitas, como citomegalovírus (CMV), toxoplasmose e sífilis, podem causar surdez neurossensorial por lesão da cóclea. O CMV é a causa mais comum de infecção intrauterina e constitui uma das principais causas de surdez neurossensorial.[40][41][42] A perda auditiva tende a ser tardia, mas é progressiva. A surdez neurossensorial causada pela sífilis congênita pode ser evitada pelo tratamento nos 3 primeiros meses, embora as evidências que apoiam isso sejam escassas.[43][44][45]
As causas hereditárias são muitas vezes resultado de defeitos genéticos autossômicos recessivos, por isso, os pais de uma criança afetada podem apresentar audição normal (por exemplo, expressão anormal do gene GJB2 [conexina 26, Cx26]). Foram identificados mais de 200 genes que podem resultar em graus variados de perda auditiva da orelha interna.[46]
O alargamento do aqueduto vestibular leva à perda auditiva progressiva em um terço dos pacientes com essa anomalia óssea temporal.[47]
Há diversas síndromes, como nefrite hereditária (síndrome de Alport), a síndrome de Jervell-Lange Nielsen e a síndrome de Waardenburg, que podem incluir perda auditiva como uma característica. A nefrite hereditária geralmente é ligada ao cromossoma X e se apresenta com glomerulonefrite, insuficiência renal e perda auditiva. A síndrome de Jervell-Lange Nielsen é um distúrbio autossômico recessivo; uma síndrome do QT longo com arritmias, síncope e, às vezes, morte súbita. A perda auditiva é uma característica proeminente da síndrome de Waardenburg, um transtorno autossômico dominante raro. Outras características incluem hipertelorismo, uma madeixa de cabelos brancos e porções hipopigmentadas da pele.
Icterícia neonatal pode resultar em perda auditiva em razão dos efeitos neurotóxicos de níveis altos de bilirrubina não conjugada.[48][49] Os bebês que sofrem o maior risco são aqueles com icterícia grave (que precisam de exsanguineotransfusão), com baixo peso ao nascer ou prematuros.
Neurológica
A esclerose múltipla (EM) pode resultar em surdez ao afetar a transmissão dos impulsos através do nervo vestibulococlear por desmielinização.
A dissecção da artéria vertebral e o AVC podem resultar em isquemia e se apresentarem com perda auditiva.
A malformação de Arnold-Chiari pode resultar no alongamento do nervo uma vez que as tonsilas cerebelares descem e afetam a transmissão dos impulsos de som.
Infecções adquiridas, como meningite, particularmente a infecção pneumocócica, podem causar lesões às estruturas da orelha interna diretamente pela invasão direta e pela inflamação causada pelo estímulo da resposta do hospedeiro. A perda auditiva pode ser temporária ou permanente e pode afetar um terço dos pacientes com meningite bacteriana.[50]
A neuropatia auditiva é uma forma relativamente rara de perda auditiva que afeta principalmente crianças nas quais a função coclear é normal, mas a transmissão aos centros mais altos da audição não ocorre com êxito. O diagnóstico tem como base a microfonia coclear normal (ou emissões otoacústicas normais) com resposta auditiva evocada de tronco encefálico. A compreensão de discurso é tipicamente pior que o esperado para o nível de perda auditiva conforme determinado por um audiograma.[51]
Doença sistêmica
A diabetes mellitus foi associada a taxas mais altas de deficiência auditiva; o mecanismo não é claro, mas pode ocorrer em razão de efeitos nos vasos sanguíneos pequenos e nos nervos das estruturas da orelha interna.[52]
A perda auditiva neurossensorial também é uma característica reconhecida do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e da granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener).
O LES pode causar perda auditiva súbita.[53]
Doença autoimune da orelha interna
Na ausência de outras doenças autoimunes, a orelha interna pode ser o único local de uma reação autoimune, acarretando perda auditiva que pode ser recuperada com esteroides. Exames laboratoriais estão disponíveis, mas sua utilidade não foi demonstrada.[54]
Fístula perilinfática
Uma fístula perilinfática é uma conexão anormal entre a orelha média e a interna. Ela é caracterizada por episódios de tontura, vertigem e perda auditiva súbita. Pode ser encontrada em conjunto com anormalidades congênitas da orelha média, como resultado de trauma, ou após cirurgia, tipicamente no estribo.
Idiopática
99% dos pacientes com perda auditiva neurossensorial súbita não têm uma causa identificável, mesmo após uma investigação adequada.[2]
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