Timomas são tumores raros, com uma incidência anual de 0.13 a 0.15 casos por 100,000 pessoas-ano, com base em dados do National Cancer Institute Surveillance, Epidemiology and End Results Program dos EUA.[1]Hsu CH, Chan JK, Yin CH, et al. Trends in the incidence of thymoma, thymic carcinoma, and thymic neuroendocrine tumor in the United States. PLoS One. 2019;14(12):e0227197.
https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0227197
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31891634?tool=bestpractice.com
Homens e mulheres são igualmente afetados.[8]Detterbeck FC, Parsons AM. Thymic tumors. Ann Thorac Surg. 2004 May;77(5):1860-9.
https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(03)02005-8/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15111216?tool=bestpractice.com
[11]Cugell DW, Kamp DW. Asbestos and the pleura: a review. Chest. 2004;125:1103-1117.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15006974?tool=bestpractice.com
[12]Okumura M, Ohta M, Tateyama H, et al. The World Health Organization histologic classification system reflects the oncologic behavior of thymoma: a clinical study of 273 patients. Cancer. 2002 Feb 1;94(3):624-32.
https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/cncr.10226
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11857293?tool=bestpractice.com
[13]Kondo K, Monden Y. Therapy for thymic epithelial tumors: a clinical study of 1,320 patients from Japan. Ann Thorac Surg. 2003;75:878-885.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12963221?tool=bestpractice.com
Timomas foram relatados em crianças e também em idosos. A idade média de diagnóstico é de cerca de 50 anos, com uma ampla gama de pico entre 35 e 70 anos. A prevalência de miastenia gravis nos pacientes com timoma é de cerca de 40%; em comparação, 10% a 15% dos pacientes com miastenia gravis apresentam um timoma associado.[8]Detterbeck FC, Parsons AM. Thymic tumors. Ann Thorac Surg. 2004 May;77(5):1860-9.
https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(03)02005-8/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15111216?tool=bestpractice.com
[9]Bolodár A, Török O, Szabó M, et al. Ruling out fetal Sanfilippo's syndrome (mucopolysaccharidosis IIIA) in the first trimester of pregnancy [in Hungarian]. Orv Hetil. 1989 Jan 29;130(5):233-4.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2492654?tool=bestpractice.com
Esses pacientes tendem a se apresentar com uma idade um pouco mais jovem.
Os carcinomas tímicos ocorrem com menos frequência do que os timomas, com uma incidência de 0.2 a 0.5 por milhão.[2]Girard N, Ruffini E, Marx A, et al. Thymic epithelial tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2015;26(suppl 5):v40-v55.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0923753419471779
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26314779?tool=bestpractice.com
A distribuição etária é ampla, desde a primeira infância até a idade adulta, com idade média ao diagnóstico de 50 a 60 anos.[2]Girard N, Ruffini E, Marx A, et al. Thymic epithelial tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2015;26(suppl 5):v40-v55.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0923753419471779
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26314779?tool=bestpractice.com
Esses tumores são ligeiramente mais comuns em homens que em mulheres (a razão de homens/mulheres é de 1.5:1.0). A maioria dos pacientes apresenta carcinoma tímico em estádio avançado. Miastenia gravis e outras síndromes paratímicas raramente estão associadas a carcinoma tímico.
A prevalência relativa dos tipos histológicos de tumor tímico da Organização Mundial da Saúde (OMS) é: A: 8%; AB: 26%; B1: 6%; B2: 19%; B3: 10%; C: 13%.[3]Detterbeck FC. Clinical value of the WHO classification system of thymoma. Ann Thorac Surg. 2006;81:2328-34.
https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(05)02367-2/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16731193?tool=bestpractice.com
[6]Marx A, Chan JKC, Chalabreysse L, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the thymus and mediastinum: what Is new in thymic epithelial, germ cell, and mesenchymal tumors? J Thorac Oncol. 2022 Feb;17(2):200-13.
https://www.jto.org/article/S1556-0864(21)03258-5/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34695605?tool=bestpractice.com
A maioria dos pacientes apresenta tumores em estádio inicial que estão totalmente encapsulados ou invadem apenas a cápsula (estádio de Masaoka-Koga I: 49%; estádio II: 22%). Cerca de um terço apresenta timomas avançados que invadem outros órgãos (estádio de Masaoka-Koga III: 19%; estádio IVA [disseminação pleural ou pericárdica]: 7%; estádio IVB [disseminação hematogênica ou linfática]: 3%).[3]Detterbeck FC. Clinical value of the WHO classification system of thymoma. Ann Thorac Surg. 2006;81:2328-34.
https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(05)02367-2/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16731193?tool=bestpractice.com
[8]Detterbeck FC, Parsons AM. Thymic tumors. Ann Thorac Surg. 2004 May;77(5):1860-9.
https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(03)02005-8/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15111216?tool=bestpractice.com
Os tumores neuroendócrinos do timo (NETT) são um subtipo histológico extremamente raro, com apenas cerca de 200 casos relatados.[13]Kondo K, Monden Y. Therapy for thymic epithelial tumors: a clinical study of 1,320 patients from Japan. Ann Thorac Surg. 2003;75:878-885.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12963221?tool=bestpractice.com
[14]Filosso PL, Actis Dato GM, Ruffini E, et al. Multidisciplinary treatment of advanced thymic neuroendocrine carcinoma (carcinoid): report of a successful case and review of the literature. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127:1215-1219.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15052231?tool=bestpractice.com
Novamente, todas as faixas etárias podem ser afetadas. A razão de homens/mulheres é de 3:1. Cerca de 30% dos pacientes com tumores carcinoides tímicos apresentam síndrome de Cushing associada. Miastenia gravis e outras síndromes paratímicas não são associadas a tumores carcinoides. A síndrome carcinoide foi relatada apenas raramente em relação a tumores carcinoides tímicos.