Abordagem
O diagnóstico de perda motora aguda pode ser complexo e difícil. Ao tentar chegar a um diagnóstico, é essencial que algumas causas sejam identificadas ou excluídas rapidamente, pois elas podem beneficiar-se da intervenção urgente para minimizar lesões (por exemplo, trombólise para acidente vascular cerebral [AVC] isquêmico) ou precisar de tratamento especial para evitar o agravamento do deficit (por exemplo, lesão traumática na medula espinhal).
Uma anamnese cuidadosa e detalhada é essencial, pois há um amplo espectro de doenças que podem causar deficits motores agudos. Apesar de muitos deficits motores serem óbvios e profundos, outros podem ser mais sutis e podem não ser a única ou mais proeminente característica da doença.
Em certas situações, como em AVC ou trauma, o indivíduo talvez não consiga fornecer a história diretamente; nesses casos, a história deve ser obtida de parentes, amigos ou testemunhas oculares, por telefone se necessário.[7] Informações importantes a serem obtidas incluem:
Se alguém testemunhou o indivíduo tendo convulsões.
Convulsões podem estar presentes em várias condições, inclusive síncope, epilepsia, encefalite, trombose venosa cerebral (se houver envolvimento da veia cortical), outras lesões cerebrais estruturais que afetam o córtex cerebral ou a substância branca subjacente, distúrbios metabólicos (por exemplo, hipoglicemia, hiperglicemia, hiponatremia, hipocalcemia, hipomagnesemia, insuficiência hepática profunda, uremia), encefalopatia hipertensiva (inclusive síndrome de encefalopatia posterior reversível), uso de medicamentos ou agentes convulsivos (cocaína, anfetaminas, aminofilina, lidocaína, isoniazida), doenças neurodegenerativas avançadas e apatia psicogênica (pseudoconvulsões/crises psicogênicas)
Qualquer trauma
Se houve viagens recentes ao exterior (pode ser indicativo de infecção e encefalite)
Se a pessoa apresentou uma doença febril ou calafrios (sugerindo infecção do SNC ou sistêmica)
História médica prévia, inclusive qualquer história de câncer, história de abuso de drogas ou álcool, diabetes mellitus, insuficiência renal, hepática ou adrenal ou imunossupressão (induzida por medicamento ou adquirida)
História medicamentosa: pode revelar medicamentos que podem ser responsáveis por miopatias e/ou neuropatias induzidas por medicamento. Por exemplo:
miopatias sem neuropatia (corticosteroides)
miopatias com neuropatia (colchicina, cloroquina e hidroxicloroquina)
combinações de medicamentos (por exemplo, um fibrato e uma estatina, ou ciclosporina e colchicina)
síndromes miastênicas (d-penicilamina, antibióticos, betabloqueadores, inibidores de checkpoints imunológicos)[19]
medicamentos hipolipemiantes
A natureza exata dos sintomas
Se os sintomas envolvem somente a função motora ou a função motora e sensitiva, e se a sensação de dor é afetada
Os músculos e funções motoras afetados e a distribuição dos deficits sensitivos concomitantes
Natureza e hora de início do deficit
O que a pessoa fazia quando ocorreu o deficit
Como os sintomas mudaram ou evoluíram desde o início (por exemplo, deficit ascendente/descendente, transitório, ou agravamento ou melhora)
Se a pessoa sofreu episódios semelhantes anteriormente
Um dos primeiros objetivos da anamnese é identificar a parte da via motora provavelmente responsável pelo deficit. A função motora tem origem no córtex, atravessando as vias axonais até as células motoras na medula espinhal. Em seguida, a via segue pelas raízes espinhais anteriores para formar os nervos espinhais que, por fim, formam os nervos periféricos que inervam os músculos relevantes.
Portanto, em geral, os níveis de possíveis disfunções são lesões supraespinhais, lesões na medula espinhal, neuropatia periférica, distúrbios de transmissão neuromuscular e distúrbios musculares. Então, por exemplo, se o rosto, o membro superior e inferior do mesmo lado estiverem paralisados, é provável que a lesão esteja no cérebro; se somente um membro superior e inferior estiver envolvido, a lesão provavelmente estará na medula espinhal superior.
Se a história sugerir um possível sítio ou sítios para a disfunção (por exemplo, cérebro ou medula espinhal superior), o próximo passo é considerar as possíveis causas fisiopatológicas.
Um início abrupto em segundos, minutos ou horas sugere um distúrbio vascular (por exemplo, um ataque isquêmico transitório [AIT] ou um AVC) ou alguns distúrbios metabólicos ou tóxicos.[22] O trauma também pode causar perda súbita da função motora, geralmente associada a danos catastróficos ao SNC, avulsão de raízes espinhais ou trauma local em um tronco de nervo periférico.
Um início subagudo ao longo de alguns dias geralmente está mais associado a infecções, processos compressivos ou autoimunes/inflamatórios.
Uma piora progressiva do deficit motor desde a hora de início sugere atividade contínua do processo subjacente. A evolução episódica é indicativa de uma origem vascular ou inflamatória; a evolução constante sugere uma origem neoplásica ou degenerativa.
A perda motora aguda também pode ter origens funcionais. A história deve considerar fatores como dor e fadiga comórbidas, comorbidades psiquiátricas, estressores psicossociais ativos, respostas comportamentais inúteis, crenças de doença inúteis.[23] A história sócio-familiar pode complementar o diagnóstico.[23][24]
Exame físico
É essencial realizar um exame neurológico detalhado e abrangente. Apesar de muitos deficits motores serem óbvios e profundos, outros podem ser mais sutis e podem não ser a característica mais proeminente do quadro clínico geral.
Massa, força e tônus muscular nos membros e no tronco devem ser avaliados, junto com uma avaliação sensitiva, incluindo dor, sensação térmica e de posicionamento. O exame neurológico deve ser apoiado por um exame físico geral de todos os sistemas, pois pode haver indicação de doenças sistêmicas que podem ser a causa subjacente do deficit motor.
A perda motora aguda está associada, com mais frequência, a tônus flácido; raramente, pode haver alguma espasticidade no início. Hemiplegia com perda sensitiva concomitante aponta para loci específicos no sistema nervoso central (SNC) em que tratos motores e sensitivos estão bem próximos (por exemplo, o córtex, os tratos da substância branca na coroa radiada ou tratos motores/sensitivos na medula espinhal superior).
Monoplegia exige avaliação de pulsos no membro afetado: um membro inferior sem pulso, dolorido e com hipoestesia pode sugerir síndrome compartimental ou trauma. Perda simétrica de massa muscular com exame sensitivo normal pode sugerir distrofia metabólica.
O teste dos reflexos geralmente não é tão útil como exame de diferenciação, pois os reflexos estão ausentes em muitos casos de deficit motor agudo. Sinais patológicos, como meningismo, são indicativos de hemorragia ou infecção.
Sinais do SNC, como sinal de Babinski, sinal de L'Hermitte e sinal de Kernig, embora insensíveis, são indicadores específicos de uma lesão no SNC.
Sinal de Babinski: há dorsiflexão do hálux e os outros pododáctilos se afastam uns dos outros quando um estímulo tátil com objeto pontiagudo é aplicado de maneira firma lateralmente à sola do pé desde o calcanhar até os pododáctilos. O sinal está presente quando o reflexo de extensão é pesquisado. Ele reflete danos aos tratos corticoespinhais decorrentes de uma ampla variedade de patologias, incluindo isquemia, lesão com efeito de massa ou infecções.
Sinal de L'Hermitte: parestesias, inclusive formigamento, zumbido, choques elétricos, dormência parcial e dores agudas causadas por flexão ou extensão acentuada do pescoço. Indica patologia que envolve a porção caudal do bulbo ou colunas posteriores da medula espinhal. Um amplo grupo de estados pode gerar esse sinal: mielite transversa, infecções, problemas metabólicos que afetam as colunas posteriores e compressão da medula em decorrência de tumor ou espondilose.
Sinal de Kernig: com o paciente deitado na posição supina, o membro inferior é totalmente flexionado no quadril e no joelho. A extensão subsequente do joelho com o quadril ainda flexionado é dolorosa e há resistência. Considerado primariamente um sinal de meningismo e provável meningite, está presente em 5% dos pacientes.[25]
Tônus retal diminuído e priapismo sugerem uma lesão na medula espinhal. Após anamnese e exame físico, e guiados pelos achados, exames laboratoriais e de imagem são geralmente indicados.
Exames laboratoriais iniciais
A avaliação inicial deve incluir eletrólitos, anion gap, glicose, ureia, creatinina, proteína C-reativa, velocidade de hemossedimentação (VHS), creatina quinase (CK) sérica e testes da função hepática (TFHs).
Investigações hematológicas, como hemograma completo, tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial (TTP) ativada, razão normalizada internacional (INR) e painel para avaliação de hipercoagulabilidade, são geralmente necessárias durante a avaliação inicial, principalmente se for considerado o diagnóstico de uma doença vascular. Esses exames podem revelar achados que apontam para diagnósticos específicos.
Glicose: eventos hipoglicêmicos podem causar sintomas globais, como confusão ou síncope, mas também podem causar deficits motores focais que mimetizam AVC. Doença de depósito de glicogênio tipo 1 também causará um baixo nível de glicose durante o jejum ou doença aguda. Medições seriais costumam ser úteis nessas situações.[26]
Perfil bioquímico: hiponatremia intensa pode ser observada, por exemplo, em infecções por rickettsias e síndrome de secreção inapropriada de hormônio antidiurético (SIHAD), pode desencadear convulsões e ser uma causa de deficits motores. Taxa extremamente baixa de potássio ou muito alta de cálcio pode causar fraqueza generalizada. Essas anormalidades geralmente são sugeridas por outros elementos da história.
Velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C-reativa: embora inespecífica, a VHS se encontra elevada em mais de 90% dos pacientes com abscesso cerebral e está apenas raramente elevada em pacientes com uma neoplasia do SNC.[27] Da mesma forma, o aumento da proteína C-reativa fala a favor do diagnóstico de abscesso em vez de tumor. A VHS e proteína C-reativa estão também elevadas em cerca de metade dos pacientes com dermatomiosite e polimiosite. Outras causas infecciosas e inflamatórias provavelmente também mostrarão aumento de VHS e/ou proteína C-reativa.
Procalcitonina (PCT): observa-se aumento desse peptídeo em muitas doenças infecciosas. Apresenta boa correlação com a gravidade da sepse, tem alta sensibilidade e especificidade para infecções bacterianas (principalmente nos pulmões), e é considerada mais sensível que proteína C-reativa ou VHS para infecções de origem extra-SNC.[28][29] Também é considerada mais sensível à resolução do processo em tratamento, devido a sua meia-vida relativamente curta.[30][31]
Testes da função hepática: em 10% a 20% dos pacientes com síndrome de Guillain-Barré, os testes da função hepática se encontram desequilibrados nos primeiros dias, com aspartato aminotransferase (AST) e alanina aminotransferase (ALT) elevadas (500 unidades/L); a bilirrubina pode estar temporariamente elevada, mas raramente alta o suficiente para causar icterícia. Elas voltam rapidamente ao normal após 1 a 2 semanas.[32] Tal elevação das enzimas hepáticas está associada a uma doença mais grave.[33] A causa não é clara. A lactato desidrogenase (LDH) e a ALT também podem estar elevadas na miopatia inflamatória idiopática ou na dermatomiosite.
CK sérica: é frequente o aumento da CK sérica em pacientes com distrofia muscular de Duchenne, embora altos níveis não costumem ser atingidos até o paciente ter mais de 1 ano de idade.[34] A CK sérica também se encontra frequentemente elevada em pacientes com dermatomiosite ou miopatia inflamatória idiopática. Embora o nível de CK possa estar elevado até 50 vezes na dermatomiosite ativa, pode ser normal em alguns casos.[35] A CK sérica elevada também será detectada na síndrome compartimental, na qual ela reflete lise e necrose das células musculares.[36]
Hemograma completo: uma leucocitose pode sugerir infecção como causa dos sintomas. A contagem leucocitária encontra-se elevada em até 70% dos casos de abscesso cerebral, e essa elevação favorece o diagnóstico de abscesso, por exemplo, sobre o de tumor cerebral, principalmente se o paciente ainda não tiver recebido corticosteroides. A plaquetopenia sugere uma causa secundária da hemorragia.
TP, TTP ativada e INR: esses testes podem indicar se a coagulopatia é uma causa ou um fator agravante em casos de AVC hemorrágico ou outro sangramento intracraniano.[37]
Painel de hipercoagulabilidade: pode revelar estados trombofílicos como síndrome do anticorpo antifosfolipídeo ou hiper-homocisteinemia que podem estar associados a trombo arterial e AVC isquêmico.
Os resultados dos exames de sangue iniciais de rotina, associados aos achados de anamnese e exame físico, ajudarão a enfocar os diagnósticos diferenciais mais prováveis. Outros exames laboratoriais, mais específicos e especializados, podem ser requisitados para limitar ainda mais o diagnóstico diferencial.
Testes prognósticos
A proteína S-100 específica do cérebro e a enolase neurônio-específica são cada vez mais usadas em pacientes com traumatismos cranioencefálicos, para permitir o prognóstico sobre grau da lesão, e fazem parte da avaliação global de sobrevida. Elas complementam alguns dos marcadores indiretos, como anticorpos antifosfolipídeos no lúpus do SNC e outras doenças vasculares. A presença de interleucina-8 sérica é um marcador de lesão do SNC após isquemia e trauma. Esses testes ainda não fazem parte de um pacote de rotina laboratorial, mas representam testes de segunda linha para confirmar considerações diagnósticas nas primeiras fases da avaliação.
Exames por imagem
Os estudos imagiológicos têm uma função diagnóstica importante e devem ser empregados o quanto antes na maioria das situações. Por exemplo, a tomografia computadorizada (TC) de crânio sem contraste é necessária caso haja suspeita de afecções como acidente vascular cerebral (AVC) ou hemorragia intracraniana.[7][8][37] Diferenciar o AVC ou hemorragia intracraniana de um abscesso cerebral resultará em diferentes cascatas de tratamento. Nesses casos, a identificação imediata e precisa é de extrema importância.
Para as condições em que alterações de tecidos moles são prováveis, a ressonância nuclear magnética (RNM) é o exame mais sensível e específico. O rendimento pode aumentar com técnicas como imagem ponderada por difusão, ecocardiografia com gradiente e sequências de recuperação de inversão de tau curto. Espectroscopia por ressonância magnética, TC por emissão de fóton único, RNM funcional e tomografia cerebral por emissão de pósitrons (PET) são técnicas especializadas que podem ser valiosas para ajudar a diagnosticar a causa subjacente de encefalite.
Nos casos de suspeita de hemorragia ou patologia óssea, a TC é mais sensível. A história e o exame físico identificarão as regiões que requerem estudos imagiológicos, prestando atenção especialmente a fatores como níveis de perda sensitiva e se os sintomas são descendentes ou ascendentes. A modalidade de imagem usada com mais frequência continua sendo a RNM, mas, nos casos de trauma, a TC é preferida por ser mais rápida. Se a RNM estiver indisponível ou for contraindicada, a mielotomografia poderá ser usada em alguns casos na avaliação de trauma e compressão da medula espinhal.
Imagens vasculares detalhadas com angiotomografia ou angiografia por ressonância magnética (RM) são adjuvantes aos estudos iniciais nos casos em que há suspeita de uma causa vascular.[7][8] A angiografia cerebral invasiva convencional (angiografia digital por subtração [ADS] intra-arterial por cateter) também tem um papel; ela é recomendada nos pacientes com hemorragia intracerebral espontânea e uma angiotomografia ou angiografia por RNM sugestiva de causa macrovascular (por exemplo, malformação arteriovenosa ou aneurisma).[37] Nos casos de AVC isquêmico, se estudos imagiológicos de rotina não mostrarem oclusão arterial e se o tecido isquêmico tiver características de oclusão venosa (por exemplo, não for condizente com uma região vascular), a patência dos seios venosos cerebrais poderá ser avaliada por venografia por TC ou RM.[8]
Radiografias simples podem ser usadas para avaliar infecções extracerebrais (por exemplo, radiografia torácica para avaliar pneumonia) e trauma da coluna, mas seu uso é cada vez menor.
Ultrassonografias Doppler das carótidas podem ser um exame valioso quando há suspeita de AIT.[8][22] A presença de estenose carotídea ipsilateral corrobora um evento embólico de artéria para artéria como origem do deficit motor agudo. Em bebês com fontanelas abertas, a ultrassonografia também pode ser usada para avaliar abscessos cerebrais ou hidrocefalia.
PET pode ser usada posteriormente na evolução clínica de encefalite para ajudar a detectar qualquer câncer subjacente (por exemplo, pulmão, cérebro ou ovário) que pode estar associado à encefalite límbica ou do tronco encefálico.
Punção lombar
Nos casos em que o diagnóstico diferencial apontou uma causa infecciosa ou metabólica, a punção lombar (PL) é indicada. Também é indicada para descartar uma causa infecciosa ou metabólica nos casos de crises epileptiformes.
A medição da pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR) e a análise da composição podem ajudar no diagnóstico de muitas causas infecciosas, metabólicas e algumas causas hemorrágicas de deficit motor. O uso mais aceito é para análise do hemograma completo e da composição das células, da morfologia celular, da presença de agentes infecciosos ou parasitários e dos achados imunológicos.
O LCR normal geralmente é transparente e incolor, com uma contagem leucocitária de 0 a 5 células/mm³ (60% de origem linfática), contagem de eritrócitos de 0 a 5/mm³, nível de proteína de 0.15 a 0.45 g/L (15-45 mg/dL) e nível de glicose de 2.5 a 4.4 mmol/L (45-80 mg/dL; razão LCR/soro 0.60). Em geral, não há bandas oligoclonais, e a razão imunoglobulina G (IgG) sérica/LCR é maior que 1.
A pressão do LCR normal, quando medida em uma posição de decúbito lateral, varia de 3 a 15 cm de água. A reação em cadeia da polimerase é realizada para suspeita de meningite juntamente com testes microbiológicos padrão (coloração de Gram e cultura).
Embora seja um exame importante e útil, a PL não deve ser realizada levianamente, e existem muitas contraindicações e considerações importantes.
Contraindicações:
Coagulopatia (razão normalizada internacional [INR] >1.5)
Trombocitopenia (<50,000/microlitro)
Infecção/lesão cutânea no local da punção
Hipertensão intracraniana conhecida
Antes de realizar uma PL, as seguintes considerações devem exigir a realização de estudos imagiológicos do cérebro (tomografia computadorizada [TC] ou ressonância nuclear magnética [RNM]):
Pacientes com mais de 60 anos
Pacientes que são imunocomprometidos
Pacientes com lesões conhecidas do sistema nervoso central (SNC)
Pacientes que tiveram uma convulsão 1 semana após a manifestação
Pacientes com nível de consciência anormal
Pacientes com achados focais no exame neurológico
Pacientes com papiledema observado no exame físico com suspeita clínica de hipertensão intracraniana
Como realizar uma punção lombar diagnóstica em adultos. Inclui uma discussão sobre o posicionamento do paciente, a escolha da agulha e a medição da pressão de abertura e fechamento.
Teste eletrofisiológico
Os testes relevantes podem incluir eletrocardiograma (ECG), eletromiografia (EMG), estudos de condução nervosa, potenciais evocados (sinais elétricos gerados pelo sistema nervoso em resposta a estímulos sensitivos) e eletroencefalograma (EEG).
ECG: a detecção de fibrilação atrial no ECG indicaria um aumento do risco de acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico cerebral embólico ou ataque isquêmico transitório (AIT). Outras anormalidades, como bloqueios de ramo ou hipertrofia ventricular, são achados mais inespecíficos de doença cardíaca subjacente que podem refletir insuficiência cardíaca congestiva (ICC) ou fatores de risco comuns para doença aterosclerótica. O AVC hemorrágico pode ser complicado por isquemia miocárdica, embora ondas T grandes e invertidas em vários territórios das artérias coronárias sugiram alterações no ECG de origem cerebral em vez de síndrome coronariana aguda. Cinquenta por cento dos pacientes com hemorragia subaracnoide têm um ECG anormal no momento da internação. As anormalidades incluem arritmias, QTc prolongado e anormalidades no segmento ST/onda T.
Testes de potenciais evocados: muito usados na avaliação de deficits motores agudos e podem ser usados para avaliar nervos periféricos, medula espinhal e cérebro. Embora existam muitos tipos de testes de potenciais evocados, o potencial evocado somatossensitivo é usado com mais frequência nos casos de deficit motor agudo. Anormalidades no tempo decorrido para gerar uma forma de onda e na forma da onda podem contribuir para se fazer um diagnóstico. As entidades que afetam a transmissão da onda envolvem desmielinização dos axônios afetados ou lesão nos neurônios envolvidos na produção do sinal. Um teste normal nos casos de deficit motor agudo sugere um processo muscular.
Eletroencefalograma (EEG): pode ser apropriado nos casos de suspeita de encefalite, e a desaceleração dos ritmos de fundo é um indicador inicial e sensível, porém inespecífico, do comprometimento cerebral. Mais tarde, padrões mais específicos podem surgir, indicando tipos específicos de encefalite: anormalidades do lobo temporal são observadas com frequência nas encefalites virais; descargas epileptiformes lateralizadas periódicas podem ser observadas na encefalite por HSV; e, na panencefalite esclerosante subaguda, um padrão de EEG periódico generalizado típico que se repete em intervalos entre 4 e 15 segundos, sincronizado com as mioclonias do paciente, pode ser observado.[44][45]
Eletromiografia (EMG): esse teste eletrofisiológico mede a velocidade de condução e a atividade muscular após a aplicação de um estímulo. É útil nos casos de perda motora aguda, apesar de alguns preferirem esperar 3 semanas para realizar uma EMG. Nos casos de lesão nervosa grave (perda axonal/neuropraxia), a resposta motora reduzida pode ser detectada imediatamente. Quando a degeneração nervosa é avançada (perda walleriana), o teste é realizado com mais facilidade com evidências dos potenciais de fibrilação nos músculos examinados.
Condução nervosa: esse teste permite a localização precisa de uma lesão nervosa. A via nervosa é estimulada em muitos locais e o bloqueio de condução pode ser identificado entre os 2 locais de estimulação. A forma de onda obtida é ausente, lenta ou de morfologia anormal. Nos casos de lesão nervosa parcial (neuropraxia), o achado mais comum é uma alteração abrupta na forma de onda.
Biópsia
A realização de biópsia muscular é justificada para diagnosticar diversas miopatias. Também ajuda a distinguir certas neuropatias periféricas de miopatias. A biópsia muscular é indicada em casos de fraqueza, perda de massa muscular, cãibras intensas e creatina quinase (CK) elevada. A biópsia muscular requer coleta e preparação cuidadosa da amostra e um patologista familiarizado com essas biópsias para uma interpretação precisa.
Embora não seja realizada de forma rotineira, a biópsia cerebral é o critério padrão para o diagnóstico de encefalite. A deterioração clínica ou radiológica em pacientes com encefalite de origem desconhecida é uma indicação para biópsia cerebral.[44] Imunocitoquímica, hibridização in situ e reação em cadeia da polimerase podem ser realizadas em amostras de biópsia/autópsia e têm um impacto profundo sobre a capacidade de diagnosticar as várias etiologias de encefalite.
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