Etiología
Los diagnósticos diferenciales primarios que se deben tener en cuenta para una erupción maculopapular son los siguientes:
Anafilaxia
Erupciones inducidas por fármacos
Exantemas virales
Infecciones bacterianas
Enfermedades por rickettsia
Enfermedades reumatológicas
Enfermedades sistémicas
Se pueden encontrar pistas iniciales para la categoría correcta en la anamnesis y el entorno clínico.
Anafilaxia
La anafilaxia es una reacción de inicio agudo (entre minutos y varias horas después de la exposición) que afecta a la piel, a las mucosas o a ambas, y que conlleva un compromiso respiratorio (disnea, sibilancias, hipoxia) o cardiovascular (hipotensión, síncope, shock).[1][2] Los signos y síntomas mucocutáneos pueden incluir urticaria generalizada, hinchazón de labios o lengua, o prurito. El sistema gastrointestinal también puede verse afectado, con síntomas como dolor abdominal tipo cólico, náuseas y diarrea. Esta reacción suele ir asociada a:
Alergia alimentaria o a fármacos
Picadura o mordedura de insectos.
Otros síntomas pueden ser mareos, agitación, confusión y una sensación de fatalidad inminente. Los pacientes pueden aparecer enrojecidos o pálidos y pueden presentar taquipnea y/o taquicardia.
Erupciones inducidas por fármacos
La erupción inducida por la alfombra es la causa más frecuente de erupción maculopapular en adultos. La erupción maculopapular es la presentación más frecuente de una erupción por fármacos.
Las erupciones cutáneas se observan entre el 1% y el 3% de los pacientes que toman algún medicamento en particular y hasta en el 6.7% de los pacientes hospitalizados.[3][4][5] Se calcula que las reacciones medicamentosas graves se producen en el 0.1% de todos los pacientes hospitalizados.[6]
El inicio suele ser de 6 a 10 días después de la primera exposición al fármaco, o en los 3 días siguientes a una segunda exposición.[7] Sin embargo, estas erupciones pueden ocurrir después de la primera dosis o se pueden desarrollar hasta 3 semanas después de la iniciación del fármaco. Los factores cronológicos pueden orientar el diagnóstico con respecto a las interacciones farmacológicas, la respuesta a la retirada del fármaco sospechoso y la respuesta a una nueva reexposición.
En un estudio de hospital a largo plazo de casi 50,000 pacientes, las erupciones por medicamentos se presentaron como erupción maculopapular en el 91% de los casos.[8]
Un fármaco puede desencadenar tipos de reacciones muy diferentes entre los individuos, o incluso en el mismo individuo.[9]
Los anticonvulsivos, los antibióticos (especialmente las penicilinas, las cefalosporinas, los macrólidos y la trimetoprima), los antifúngicos, los antirretrovirales, los antiinflamatorios no esteroideos y el alopurinol suelen estar implicados.[3]
Los agentes quimioterapéuticos, especialmente la citarabina, la dacarbazina, la hidroxicarbamida, el paclitaxel y la procarbazina, también se han asociado con la erupción maculopapular.[10] Los fármacos inmunoterapéuticos pembrolizumab, nivolumab e ipilimumab se asocian a erupciones maculopapulares.[11] Los inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico (p. ej., cetuximab, panitumumab) también pueden causar erupciones cutáneas.[12][13]
Las reacciones no inmediatas a medios de contraste yodados incluyen también con frecuencia la erupción maculopapular.[14]
Además del tipo de fármaco, los factores de riesgo de erupción por medicamentos incluyen el sexo femenino, la edad avanzada, la polifarmacia, los antecedentes de reacciones de hipersensibilidad a fármacos, la insuficiencia hepática, la insuficiencia renal y la inmunosupresión.[15][16]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Erupción por hipersensibilidad a la penicilinaCDC Public Health Image Library [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Erupción por medicamentos debido a la fenitoínaFotografía cortesía de Brian L. Swick [Citation ends].
La etiología de la mayoría de las erupciones por medicamentos se relaciona normalmente con la hipersensibilidad inmunológica retardada al fármaco o a un metabolito, con mecanismos celulares y humorales como factores contribuyentes. Se cree que la mayoría de las erupciones maculopapulares son reacciones mediadas por células (a menudo la célula T) del tipo retardado (tipo IV).[17] Las reacciones son a menudo impredecibles, independientes de la dosis e idiosincrásicas.[18]
Erupciones cutáneas graves por fármacos
El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica (SSJ/NET) son reacciones mucocutáneas graves desencadenadas con mayor frecuencia por medicamentos. El/la SSJ/NET se consideran parte de un espectro de la enfermedad y se distinguen por el porcentaje de superficie corporal afectada, con SSJ que implica <10% y NET que implica >30%.[19][20] El/la SSJ/NET es una enfermedad que pone en peligro la vida, con tasas de mortalidad de hasta el 30%.[20] Los medicamentos causales frecuentes incluyen: anticonvulsivos, sulfonamidas, fármacos antiinflamatorios no esteroideos y alopurinol. Determinados alelos del antígeno leucocitario humano (HLA) confieren un mayor riesgo de desarrollar SSJ/NET tras recibir un fármaco.
Los pacientes con SSJ/NET presentan síntomas prodrómicos de malestar, fiebre, fotofobia y anorexia, seguidos de inflamación mucocutánea y dolor. Por lo general, aparecen máculas mal definidas de color rojo oscuro o púrpura en el tronco, la cara y las extremidades proximales. La mucosa conjuntival, bucal y/o genital se vuelve dolorosa, eritematosa y edematosa y desarrolla lesiones bullosas seguidas de una descamación progresiva de la piel y un signo de Nikolsky positivo (la capa epidérmica se desprende fácilmente cuando se aplica presión lateral).[19] Estas erupciones suelen comenzar entre 4 y 28 días después de la exposición al fármaco.[21]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Síndrome de Stevens-Johnson: pérdida epidérmica en las plantas del pieDe la colección personal del Dr. A. Kowal-Vern [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Necrólisis epidérmica tóxica con pérdida epidérmica, afectación ocular y ectima gangrenosoDe la colección personal del Dr. A. Kowal-Vern [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Síndrome de Stevens-Johnson: lesiones como diana y necrólisis epidérmica tóxicaDe la colección personal del Dr. A. Kowal-Vern [Citation ends].
La reacción al fármaco con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) se presenta inicialmente como una erupción maculopapular por el fármaco con fiebre, malestar y linfadenopatía entre 2 y 6 semanas después del inicio de la medicación culpable.[22][23] La latencia entre la exposición al fármaco y el inicio de los síntomas es considerablemente más prolongada en el DRESS que en la mayoría de las erupciones por fármacos y el paciente está más enfermo, a menudo con fiebre, dolor abdominal e hinchazón facial.[21][23] Los órganos están infiltrados con eosinófilos o linfocitos. Alrededor del 80% de los pacientes presenta afectación hepática con alteración de las pruebas de función hepática. También pueden producirse inflamaciones respiratorias, cardíacas y renales. La mortalidad oscila entre el 5% y el 10%, generalmente como consecuencia de la afectación cardíaca o pulmonar o de la hemofagocitosis.[21][23] En las revisiones de la literatura se han identificado más de 40 fármacos causales, siendo las clases de fármacos antibióticos y anticonvulsivos las más frecuentemente implicadas.[24]
Exantemas virales
Un exantema viral es una erupción cutánea que se produce como síntoma de una enfermedad general. Muchas de estas erupciones son completamente inespecíficas. Entre algunos de los posibles agentes causales, se incluyen el virus de Epstein Barr, enterovirus, adenovirus, virus del herpes humano 6 o 7, parvovirus B19, citomegalovirus, VIH agudo y hepatitis viral aguda, virus de Ébola, virus Zika, virus del dengue, mpox y virus chikungunya.[25][26][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Exantema viral que se presenta como erupción maculopapular. Observe la apariencia de urticaria de máculas y pápulas eritematosas sin descamación en el tronco de este niño mayorFotografía cortesía de Hobart W. Walling [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Exantema viral que se presenta como erupción maculopapular. Observe que las pápulas eritematosas son más grandes que las máculas en la pierna de un adulto jovenFotografía cortesía de Hobart W. Walling [Citation ends].
Los virus etiológicos tienden a ser estacionales, con enterovirus y virus ECHO que predominan en verano y otoño y virus respiratorios que predominan en invierno.
Género enterovirus: virus Coxsackie de tipo A y B, echovirus y enterovirus
Estos virus pueden causar una erupción maculopapular y se transmiten normalmente por vía fecal-oral o por vías respiratorias.
Las infecciones son más frecuentes en el verano.
El periodo de incubación normal es de 3 a 6 días.
La erupción es normalmente generalizada y maculopapular, con presencia de petequias, erosiones bucales y hemorragia conjuntival.
Son comunes la fiebre y la faringitis.
El exantema vírico de manos, pies y boca es un ejemplo de una enfermedad por enterovirus (generalmente el virus Coxsackie tipo A16 y A7), aunque la presentación es una erupción vesicular en las palmas de las manos y las plantas de los pies con estomatitis vesicular.[27]
El citomegalovirus es un virus beta-herpes ubicuo con una seropositividad de aproximadamente el 60% en los países desarrollados y del 90% en los países en desarrollo.[28] La infección primaria es a menudo asintomática, aunque se puede presentar fiebre y una erupción maculopapular inespecífica. El citomegalovirus también puede causar mononucleosis infecciosa.
El virus Epstein Barr (VEB, también llamado virus del herpes humano 4) es ubicuo y causa mononucleosis infecciosa. La seropositividad para VEB puede superar el 90% en personas al inicio de su edad adulta de países desarrollados.[29]
El VEB afecta preferentemente a la mucosa orofaríngea y se transmite principalmente mediante saliva infectada. Los niños expuestos normalmente presentan una enfermedad febril leve inespecífica que puede pasar desapercibida. Sin embargo, la infección primaria en adolescentes y adultos jóvenes produce mononucleosis infecciosa en casi el 50% de los casos.
La mayoría de las personas con mononucleosis infecciosa tienen 14-25 años de edad.
Período de incubación de 4 a 8 semanas; es frecuente la tríada de fiebre, linfadenopatía y faringitis exudativa.
La erupción se inicia entre el día 4 y el 6 de la enfermedad, inicialmente en el tronco y las extremidades superiores, y posteriormente se extiende a los antebrazos y el rostro, con la aparición frecuente de petequias.
La ampicilina o penicilina induce una erupción generalizada en la mayoría de los pacientes con mononucleosis infecciosa.[30] Esta erupción se produce generalmente 1 semana después de la ingesta del medicamento y está relacionada con una reactividad cruzada de los anticuerpos de VEB con el fármaco. La erupción dura cerca de 1 semana antes de resolverse con una descamación. Cuando se produce una erupción maculopapular en un paciente con VEB que toma amoxicilina, el paciente no se considera alérgico a ese medicamento.
La rubéola (sarampión alemán) es la causante de una enfermedad leve de resolución espontánea en niños y adultos aunque en las infecciones de útero se asocia con complicaciones importantes. La incidencia ha disminuido notablemente desde la introducción de las vacunas contra el sarampión, las paperas y la rubéola.
Se desarrolla un pródromo, con fiebre, cefalea y síntomas respiratorios superiores, tras un periodo de incubación de 16 a 18 días.
Entre uno y 5 días más tarde, se inicia en el rostro una erupción característica de máculas de color rosa y se propaga de manera cefalocaudal, con una duración de entre 2 y 3 días antes de desaparecer en el mismo orden.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Rubéola que se presenta como erupción abdominal generalizadaCortesía de la CDC Public Health Image Library [Citation ends].
La progresión típica es más útil para sospechar el diagnóstico que la aparición de la erupción inespecífica.
Las máculas petequiales en el paladar blando (manchas de Forchheimer) son características de la rubéola.
La linfadenopatía cervical sensible a la palpación es frecuente.
Pueden aparecer artralgias y artritis, sobre todo en adolescentes y adultos.
La hepatitis, la pericarditis/miocarditis y la anemia son poco frecuentes.
La incidencia de la rubéola (sarampión) ha disminuido con la inmunización sistemática, aunque siguen produciéndose brotes. Un resurgimiento de la enfermedad en 2019 ha hecho que los casos aumenten a nivel mundial; las erupciones atípicas de sarampión pueden surgir en pacientes que no se vacunan o que tienen la inmunidad alterada.[31] En un brote de sarampión en una comunidad insuficientemente vacunada en los EE. UU. (n = 383 casos relacionados con el brote), la fiebre estuvo presente en el 99%, la erupción generalizada en el 100%, la tos en el 94%, la conjuntivitis en el 81% y la coriza en el 77%.[32] Las manchas de Koplik (pápulas blanco-grisáceas en la mucosa bucal) aparecen durante el pródromo y durante mucho tiempo se han considerado patognomónicas del sarampión. Sin embargo, en un estudio de cohorte, las manchas de Koplik se asociaron con otras infecciones virales: por ejemplo, rubéola, parvovirus, virus del herpes humano 6.[33]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manchas de KoplikCenters for Disease Control and Prevention [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manchas de KoplikCenters for Disease Control and Prevention [Citation ends].
El sarampión es causado por un paramixovirus y es altamente contagioso. La propagación del virus se produce a través de la transmisión aérea de núcleos de gotitas en aerosol en zonas cerradas.[34] El periodo de incubación es de 11 a 12 días.
Durante o después de un pródromo de fiebre, tos, coriza y conjuntivitis, el exantema de máculas y pápulas eritematosas se inicia en el antebrazo y tras las orejas y, a continuación, se propaga de manera cefalocaudal; la erupción dura alrededor de 5 días y, a continuación, empieza a desaparecer.
El número de lesiones suele aumentar en los primeros 2 o 3 días y pueden llegar a ser confluentes, especialmente en la cara y el tronco.[35]
Entre las complicaciones, se incluyen neumonía, otitis, miocarditis, encefalitis y panencefalitis esclerosante subaguda.[36]
El eritema infeccioso (quinta enfermedad) lo causa el parvovirus B19 y se replica en células progenitoras eritroides, así como en el epitelio respiratorio.
Es mucho más frecuente en invierno y primavera.[37]
Frecuente en niños de 4 a 10 años en todo el mundo; a menudo se produce en epidemias comunitarias.
La replicación se produce durante un periodo de incubación de 4 a 14 días.
La erupción aparece tras la incubación, generalmente con un eritema facial brillante (mejillas abofeteadas) que evita la nariz y la zona perioral.
De uno a 4 días más tarde, se desarrolla la segunda etapa de la erupción y consiste en máculas y pápulas eritematosas en un patrón en encaje reticulado, principalmente en brazos y piernas.
La erupción dura entre 1 y 3 semanas, periodo durante el cual pueden aparecer fiebre leve y dolor en las articulaciones.
Los síntomas de las articulaciones son más frecuentes en adultos.
La mortalidad fetal puede ser alta durante las primeras 20 semanas de gestación; la transfusión intrauterina reduce el riesgo de muerte fetal.[38][39][40][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Eritema infeccioso (quinta enfermedad) en una niña de 10 añosDe la colección personal para la enseñanza de Hobart W. Walling [Citation ends].
La roséola infantil (sexta enfermedad o exantema subitum) está causada por los tipos 6 y 7 del virus del herpes humano. Esta enfermedad viral es común en la infancia y niñez temprana.
La mayoría de los niños son seropositivos a la edad de 12 meses.[41]
Se presenta como una fiebre alta durante un periodo de 3 a 5 días y, posteriormente, con la apariencia bastante abrupta de una erupción de color rosa generalizada en el tronco y en las extremidades próximas durante la defervescencia.
Las erosiones y pápulas rojas en el paladar blando y úvula (manchas de Nagayama) son características.
Pueden aparecer convulsiones febriles.
También pueden aparecer síntomas respiratorios leves superiores y linfadenopatía cervical y occipital.
La recuperación es generalmente completa, aunque es posible la reactivación de un virus latente.
Las hepatitis B y C agudas se pueden presentar con distintos hallazgos cutáneos:
Se pueden producir durante la fase de viremia de una infección por hepatitis B o C agudas
La erupción puede ser maculopapular
Se pueden observar otros hallazgos cutáneos (incluidos vasculitis, urticaria, liquen plano, crioglobulinemia y porfiria cutánea tarda) en cualquier etapa de la infección
Puede presentarse dolor abdominal.
Infección aguda por VIH: síndrome retroviral agudo
Las pacientes con sospecha de exantema de VIH obtienen un resultado positivo para el ARN viral del VIH o para el antígeno del núcleo.
Tras la infección primaria por el VIH, entre el 10% y el 12% de los pacientes desarrollarán un síndrome agudo entre 3 y 6 semanas después de la exposición.
Los signos y síntomas incluyen una erupción morbilliforme, fatiga, malestar, cefalea, dolor de garganta, linfadenopatía y mialgia.[42]
El virus Zika es un flavivirus transmitido por artrópodos, principalmente por los mosquitos Aedes.
La mayoría de los pacientes son asintomáticos, pero aproximadamente el 20% de las infecciones pueden provocar una enfermedad leve y autolimitada con síntomas vagos, incluyendo erupción maculopapular, fiebre, artralgia y conjuntivitis.
La erupción es característica de la infección y puede ir acompañada de comezón.
El sarpullido afecta más frecuentemente al tronco.
Alrededor del 10% de los pacientes presentan púrpura petequial en las extremidades inferiores, sangrado gingival o edema de las extremidades.[43]
Hay evidencias de que el virus del Zika puede transmitirse por vía sexual y es causa de microcefalia y otras anomalías congénitas.[44]
El virus del Ébola es una infección zoonótica grave, generalmente mortal, y está causada por el Ebolavirus.
El periodo de incubación tras la infección es de 1 a 21 días (normalmente 5-12 días), y los pacientes no se consideran infecciosos hasta que desarrollen síntomas.
La erupción maculopapular se desarrolló de forma temprana en entre, aproximadamente, el 25% y el 52% de pacientes en brotes previos.[45] Sin embargo, solo se desarrolló en el 1% al 5% de los pacientes en el brote de 2014.[46][47][48]
Frecuentemente se describe como no pruriginosa, eritematosa y maculopapular.
Esta erupción puede comenzar localizada y luego tornarse difusa, generalizada y confluente.
La erupción se puede volverse purpúrica o petequial más adelante en el curso de la infección en pacientes con coagulopatía.[49]
Puede ser difícil distinguir la erupción en personas de piel oscura.
El chikungunya es causado por el virus chikungunya y se transmite a los humanos a través de las picaduras del mosquito Aedes.
La enfermedad suele ser autolimitada y se caracteriza por fiebre, artralgia grave que afecta a las grandes articulaciones y erupción cutánea.
En aproximadamente la mitad de los casos se describe una erupción maculopapular, que generalmente está asociada a la aparición de fiebre, pero que a veces ocurre después de la defervescencia.
La erupción es de distribución universal, pero afecta con más frecuencia a las extremidades.
La erupción es sólo ocasionalmente pruriginosa.
Pueden ocurrir otras manifestaciones dermatológicas diversas, incluyendo hiperpigmentación de la piel, intertrigo, úlceras perigenitales y perianales, descamación de la piel, especialmente de las palmas y de las plantas de los pies, y úlceras aftosas orales.
La fiebre del dengue es una infección viral transmitida por mosquitos causada por cualquiera de los cuatro virus del dengue estrechamente relacionados.
El dengue es endémico en las regiones del sudeste asiático y el Pacífico occidental, el Caribe, América Latina y algunas regiones de Estados Unidos, África y Oriente Medio, por lo que el historial de viajes es importante.
Se presenta con fiebre y enrojecimiento de la piel de la cara y el cuello antes de que se desarrolle una erupción maculopapular generalizada que afecta a todo el cuerpo y que puede ser pruriginosa.
Otros síntomas incluyen mialgia, artralgia, dolor de cabeza, anorexia y náuseas y vómitos.
Si se desarrolla fiebre hemorrágica del dengue, puede haber epistaxis, petequias y signos de hemorragia en otros sitios, hepatoesplenomegalia y posterior choque.
Mpox, anteriormente conocida como viruela símica, es causada por un virus de ADN bicatenario.
El periodo de incubación suele ser de 6 a 13 días (intervalo de 1 a 21 días).[50][51]
Se presenta con erupción cutánea característica que progresa en etapas secuenciales desde máculas hasta pápulas, vesículas y pústulas.[52][53]
Anteriormente, la enfermedad era endémica en África occidental y central; sin embargo, en mayo de 2022 se identificó un brote mundial.[54] En el brote de 2022, se notificaron cadenas de transmisión en países sin vínculos epidemiológicos conocidos con África Occidental y Central. En agosto de 2024, la Organización Mundial de la Salud declaró el actual brote de viruela símica en África como emergencia de salud pública de importancia internacional (ESPII).[55]
La transmisión de persona a persona puede producirse a través del contacto directo con lesiones cutáneas o piel infectada, gotitas respiratorias y fómites, o a través de la vía transplacentaria.[56]
Por lo general, la erupción se desplaza desde el área facial distalmente hasta las extremidades. Sin embargo, durante el brote de 2022 se han notificado lesiones que comienzan en la zona genital (que pueden ser pocas y en diferentes etapas de desarrollo, a menudo con una sola lesión observada) y una predisposición a que se produzca una erupción cutánea sin una fase prodrómica.[56]
Infecciones bacterianas
No mediadas por toxinas
La erupción puede ser un signo de presentación temprana de meningococemia. Este exantema es distinto de la erupción petequial o púrpura coalescente más clásica que se encuentra frecuentemente en una fase posterior del proceso de la enfermedad.
La sífilis secundaria también se puede presentar como erupción maculopapular en el tronco y las extremidades, y especialmente en las palmas de las manos y las plantas de los pies. La sífilis congénita se puede presentar de esta manera pero también puede producir manifestaciones de descamación periorificial y vesículas en palmas y plantas.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Sífilis que se presenta con erupción generalizadaCortesía de la CDC Public Health Image Library [Citation ends].
Mediadas por toxinas
Tres infecciones bacterianas mediadas por toxinas pueden presentarse frecuentemente con una erupción maculopapular: dermatitis exfoliativa estafilocócica; síndrome de shock tóxico; escarlatina.
La dermatitis exfoliativa estafilocócica está causada por toxinas exfoliativas ET-A y ET-B de cepas del grupo fago II.[57] Estas toxinas se dirigen a la capa granular de la epidermis y causan la pérdida de adhesión y la aparición de ampollas.
La afectación es más frecuente en niños pequeños (edad ≤6 años), aunque la dermatitis exfoliativa estafilocócica puede aparecer en adultos con insuficiencia renal subyacente o inmunosupresión.[58]
Un pródromo de fiebre, malestar general y piel sensible a la palpación anteceden a la erupción.
El eritema se inicia en la cabeza y se generaliza rápidamente (horas).
La piel se hincha y se forman vesículas superficiales frágiles y ampollas.
Se produce una descamación/exfoliación superficial en un periodo de 2 a 5 días, de forma que la piel subyacente queda desollada y con costras. Se observa una costra perioral, con preservación de la mucosa oral.
El diagnóstico de dermatitis exfoliativa estafilocócica se suele hacer clínicamente. Los pacientes pueden desarrollar el signo de Nikolsky, donde la capa epidérmica se desprende fácilmente cuando se aplica una presión lateral.
Los pacientes tienen un riesgo alto de sepsis durante el período de 1 a 2 semanas mientras la piel se reepiteliza. La mortalidad es baja en niños (3%) pero es >50% en adultos.[57]
El síndrome de shock tóxico se deriva de los efectos de una exotoxina de Staphylococcus aureus (SST-toxina-1).[59][60] La mayoría de los casos son postoperatorios, pero los informes iniciales se asociaron a la menstruación.
EL síndrome de shock tóxico se caracteriza por fiebre alta (>39.6 °C [103 °F]), hipotensión (presión arterial sistólica <90 mmHg), faringitis, cefalea, síntomas gastrointestinales y una erupción escarlatiniforme difusa.
El diagnóstico se realiza clínicamente en presencia de fiebre, hipotensión, erupción descamativa y afectación de ≥3 sistemas orgánicos (gastrointestinal, muscular, sistema nervioso central, renal, hepático, mucosas o hematológico [trombocitopenia con recuento de plaquetas <100 x 10⁹/L; 100 x 10³/microlitro]).
La erupción comienza en el tronco y se extiende de manera centrípeta.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Erupción morbiliforme (parecida al sarampión) provocada por el síndrome de shock tóxicoCortesía de la CDC Public Health Image Library [Citation ends].
Las extremidades se vuelven edematosas, y la mucosa oral y la lengua se vuelven hiperémicas.
La descamación se produce entre 1 y 2 semanas después del inicio, y comienza en las palmas de las manos y las plantas de los pies.
La escarlatina está causada por una toxina producida por los estreptococos beta-hemolíticos del grupo A y es más frecuente en los niños.[25]
Aproximadamente, el 90% de los casos se dan en niños menores de 10 años.[61]
Las características de la erupción escarlatiniforme incluyen una erupción eritematosa generalizada parecida al papel de lija con pápulas discretas del color de la piel; estrías petequiales lineales en los pliegues cutáneos, sobre todo en las fosas axilares, inguinales y antecubitales (líneas de Pastia).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Erupción por escarlatina en el antebrazo debido a estreptococos del grupo ACortesía de la CDC Public Health Image Library [Citation ends].
La erupción suele ir precedida de dolor de garganta (faringitis, amigdalitis). Otros síntomas pueden ser fiebre, malestar general y molestias gastrointestinales. El eritema faríngeo con exudados, las petequias palatinas y una lengua roja e hinchada (lengua de fresa) son rasgos que sugieren la presencia de la enfermedad.
En países como el Reino Unido, donde las pruebas rápidas de detección de antígenos (RADT) para la escarlatina no están fácilmente disponibles, no se requiere la confirmación de la infección por estreptococos del grupo A antes de comenzar a administrar antibióticos en pacientes con un diagnóstico clínico de escarlatina.[62] En los países donde se dispone de RADT para la escarlatina, es posible que se requiera un resultado positivo de la prueba antes de comenzar a tomar antibióticos (los pacientes con síntomas virales claros no necesitan pruebas para detectar bacterias estreptocócicas del grupo A).[63]
Si existe incertidumbre sobre el diagnóstico, obtenga una muestra de garganta antes de comenzar con los antibióticos.[63][64][65][66] El tratamiento de la escarlatina con antibióticos basado únicamente en el diagnóstico clínico debe seguir las guías de práctica clínica del país.
Según la Health Security Agency del Reino Unido, las notificaciones de escarlatina y de enfermedad invasiva por estreptococos del grupo A (iGAS) en Inglaterra fueron mayores de lo esperado entre septiembre de 2022 y febrero de 2023, observándose el pico en diciembre de 2022.[64][67] Las notificaciones se han reducido significativamente desde entonces y actualmente están en línea con el número esperado para la época del año.[64] Otros países que experimentaron una mayor incidencia de escarlatina y enfermedad invasiva por estrepotoco del grupo A (iGAS, por sus siglas en inglés) durante este período fueron Francia, Irlanda, los Países Bajos y Suecia. El incremento fue particularmente elevado durante la segunda mitad de 2022.[68]
El eritema multiforme es una enfermedad inflamatoria mucocutánea aguda y autolimitada, pero a menudo recidivante. Es una reacción de hipersensibilidad relacionada con ciertas infecciones, vacunas y, con menor frecuencia, con medicamentos. Las infecciones que se asocian con más frecuencia son aquellas causadas por virus herpes simple y Mycoplasma pneumoniae. Los fármacos asociados son la penicilina y las sulfamidas. La enfermedad se caracteriza clínicamente por lesiones en diana, que pueden describirse como anillos eritematosos anulares con una zona eritematosa externa y una ampolla central que encierra una zona de tono de piel normal. En general, las lesiones cubren <10% de la superficie corporal total. Algunas veces, antes o al comienzo de un episodio, se pueden notar síntomas leves de una infección de las vías respiratorias altas, que pueden incluir febrícula. Se pueden observar erosiones, ampollas y costras en cualquiera de las membranas mucosas, y suelen ser dolorosas y sensibles a la palpación. Esto puede conducir a dificultades al comer y orinar, y puede requerir hospitalización.[69]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Eritema multiforme con lesiones a tratarCortesía de la CDC Public Health Image Library [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Eritema multiforme con ulceración perioralCortesía de la CDC Public Health Image Library [Citation ends].
Enfermedades por rickettsia
Las rickettsias son organismos bacilares gramnegativos cortos transmitidos principalmente por artrópodos vectores (pulgas, piojos, ácaros o garrapatas).
Las rickettsiosis por fiebre maculosa transmitidas por garrapatas son las infecciones por rickettsia asociadas a viajes que se notifican con mayor frecuencia.
Se han asociado unas 20 especies con las fiebres maculosas.
La mayoría de los casos se producen en verano o a principios del otoño.
Aproximadamente, la mitad de los pacientes no recuerdan la exposición a las garrapatas.[70]
Otras características de la enfermedad por rickettsia pueden ser:
Fiebre, con sarpullido comenzando en las muñecas y los tobillos como maculas petequiales y separándose centralmente; ocasionalmente las lesiones maculopapulares se desarrollan posteriormente
Cefalea, síntomas gastrointestinales y malestar general (frecuente)
Afectación neurológica (infrecuente).
Algunos ejemplos son la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas (Estados Unidos, Canadá; América Central y del Sur, incluido Brasil) y la fiebre maculosa del Mediterráneo (África, Europa, India, Oriente Medio).[71]
Enfermedad sistémica o reumatológica
Enfermedad aguda de injerto contra huésped (EICH aguda)
Puede producirse después de un trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas. La enfermedad aguda de injerto contra huésped (EICH aguda) puede estar inducida por células T inmunocompetentes del donante transferidas a un huésped inmunocomprometido, donde su objetivo es la piel (erupción), el tracto GI (diarrea) y el hígado (hepatitis colestásica).
La incidencia de la EICHa oscila entre alrededor del 30% y más del 50%, pero parece estar disminuyendo con el tiempo.[72][73] La frecuencia depende del grado de compatibilidad entre donante y receptor, y se produce en hasta el 40% de los hermanos HLA idénticos y en más del 50% de los que recibieron trasplantes de donantes no emparentados.[73][74][75]
La erupción maculopapular es generalmente eritematosa y de naturaleza pruriginosa. La erupción se inicia con frecuencia en las manos y los pies como un eritema acral y también favorece la parte superior de la espalda, las orejas, las mejillas y el cuello. Los casos graves pueden asociar eritroderma difuso y descamación, y pueden verse afectadas las membranas mucosas (en particular la conjuntiva). El tracto gastrointestinal y la afectación del hígado ocurren varios días después de que aparezcan los resultados cutáneos.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Enfermedad aguda de injerto contra huésped de la piel (grado I)Cortesía del Dr. John Levine, Profesor, Blood and Marrow Transplantation Program, Universidad de Michigan; usada con autorización [Citation ends].
El inicio de la erupción suele ser de 1 a 3 semanas después del trasplante. El paciente está clínicamente enfermo y suele presentar fiebre.
La mitad de los pacientes con EICH aguda de moderada a grave pueden morir como resultado.[76]
Enfermedad de Kawasaki (síndrome mucocutáneo linfonodular)
Enfermedad febril aguda multisistémica que afecta principalmente a los niños menores de 5 años.
Los hombres se ven más afectados que las mujeres y en el territorio continental de Estados Unidos hay más casos durante el invierno y la primavera.[77]
La causa es desconocida, aunque se supone una etiología infecciosa.
Los criterios de diagnóstico incluyen fiebre durante 5 días más al menos cuatro de los siguientes cinco signos:[77][78]
Inyección conjuntival
Linfadenopatía cervical, generalmente unilateral
Cambios orofaríngeos (incluyendo hiperemia, fisuras orales, labios agrietados y lengua de fresa)
Cambios en las extremidades periféricas (incluidos descamación de manos y pies, eritema, edema)
Erupción polimorfa.
La erupción es normalmente generalizada y maculopapular, sin petequias; el eritema perineal es especialmente pronunciado. La erupción recuerda a un exantema viral, aunque el reconocimiento es esencial debido a las complicaciones potencialmente mortales de una enfermedad de Kawasaki sin tratar:
Afectación cardíaca (la complicación más grave), incluidos aneurismas en las arterias coronarias (la causa más frecuente de muerte), miocarditis e insuficiencia cardíaca congestiva
Afectación de varios órganos (frecuente) que afecta al sistema nervioso central, los ojos, riñones, y sistema gastrointestinal (incluida la hidropesía de la vesícula biliar).
La vasculitis de vasos pequeños y medianos contribuye a la patología.
Artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS, antes conocida como artritis reumatoide juvenil o enfermedad de Still) y enfermedad de Still de inicio en la edad adulta (cuando comienza en pacientes mayores de 16 años)
Una fiebre alta periódica (a menudo se inicia bien entrada la tarde, se intensifica por la noche y desaparece) y artralgias preceden normalmente a la erupción.[79]
El inicio de la erupción maculopapular asociada a la artritis idiopática juvenil sistémica es normalmente transitoria (recurrente con fiebre), eritematosa y no pruriginosa. Se favorecen el tronco y las zonas de presión.[80]
La erupción maculopapular asociada a la enfermedad de Still de inicio en la edad adulta es de color rosa salmón, no pruriginosa y acompaña a la fiebre.
El diagnóstico puede retrasarse significativamente aunque se sospecha en el contexto de fiebres periódicas ante la ausencia de causas infecciosas y artritis.
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