Considerações de urgência
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Uma questão diagnóstica crucial é determinar por que um baço se encontra aumentado. As situações mais urgentes consistem em dor súbita associada a esplenomegalia, crise de sequestro esplênico na anemia falciforme e trombose da veia esplênica ou da veia porta.
Pode ocorrer dor no quadrante superior esquerdo, decorrente do aumento gradual do baço por qualquer processo etiológico subjacente ou de um infarto esplênico superimposto em um baço já aumentado. Pode ocorrer dor em leucemias ou em doenças mieloproliferativas. Infartos embólicos (como observados na embolia de colesterol ou na endocardite) podem causar esplenomegalia dolorosa. O alívio da dor geralmente envolve o uso de analgésicos opioides. Quando há suspeita de endocardite, hemoculturas e exames de imagem (tomografias computadorizadas [TCs]), são importantes para estabelecer a causa da dor.
Hepática
Os pacientes que se apresentam com intoxicação alcoólica aguda ou abuso crônico de álcool e cirrose podem ter esplenomegalia. A característica predominante nesses indivíduos é a presença de doença hepática com icterícia, elevação das transaminases, encefalopatia e coma. Os pacientes podem apresentar sangramento intenso causado pela subprodução de fatores de coagulação pelo fígado alterado, bem como trombocitopenia concomitante em razão de hiperesplenismo.
As considerações de maior urgência em pacientes com doença hepática e esplenomegalia concomitante giram em torno do sangramento de varizes esofágicas e coagulopatia, especialmente no que se refere à produção reduzida de fatores de coagulação produzidos pelo fígado e à coagulação intravascular disseminada contínua. A infusão de fatores da coagulação (plasma fresco congelado e crioprecipitado, como fonte de fibrinogênio) é necessária.
Neoplásica ou mieloproliferativa
A esplenomegalia pode representar uma grande variedade de doenças malignas, e a identificação imediata pode salvar vidas. Quase sempre, especialmente nas leucemias agudas e crônicas, o diagnóstico pode ser feito com base na análise do hemograma completo com diferencial e do esfregaço de sangue periférico. Investigações adicionais para fazer o diagnóstico podem requerer encaminhamento urgente para o especialista adequado, dependendo da apresentação do paciente.
Os pacientes com doenças mieloproliferativas, especialmente policitemia vera ou trombocitose essencial, podem se apresentar com esplenomegalia dolorosa ou indolor. Mulheres jovens com policitemia vera com o gene JAK2 positivo podem se apresentar com trombose da veia porta. Além disso, podem ter o baço aumentado em decorrência de mieloproliferação e de trombose da veia porta ou mesmo em consequência da síndrome de Budd-Chiari. Esse tipo de apresentação ocorre com menos frequência na mielofibrose. A avaliação do esfregaço de sangue periférico geralmente demonstra eritrócitos em forma de lágrima, granulopoese com desvio à esquerda e eritrócitos nucleados.
O tratamento inicial depende do diagnóstico específico.
Oclusão vascular
A trombose da veia esplênica pode causar obstrução súbita do fluxo sanguíneo que drena do baço. Caso não seja estabelecido fluxo colateral, o baço pode se tornar edemaciado e rapidamente doloroso. O diagnóstico deve ser suspeito em pacientes que se apresentam com esplenomegalia de início rápido, sensível à palpação e com história de pancreatite aguda. A anticoagulação pode ajudar a evitar tromboses adicionais e a restabelecer uma drenagem venosa do baço mais próxima do normal. Ela deve ser iniciada após a confirmação da oclusão da veia esplênica por exame de imagem abdominal.
Imunológica/inflamatória
Essas condições podem representar urgência de risco de vida, mas é improvável que o aspecto da esplenomegalia da apresentação clínica constitua o problema predominante.
Pacientes com hemólise autoimune terão anemia, icterícia e fraqueza.
A linfo-histiocitose hemofagocítica é uma doença que representa risco de vida.[29] Os pacientes apresentarão frequentemente uma febre inexplicada, citopenias e um nível de ferritina elevado. Os pacientes também podem apresentar insuficiência de múltiplos órgãos. Esplenomegalia e possivelmente hepatomegalia podem ser observadas.
Infecciosa
A malária por Plasmodium falciparum é potencialmente fatal se não for imediatamente tratada. Podem-se desenvolver complicações com risco à vida em pacientes que inicialmente pareciam bem, e mesmo uma pequena demora aumenta a morbidade e a mortalidade.
O diagnóstico se baseia em um alto índice de suspeita em um paciente com sintomas sugestivos e um histórico de viagens recentes apropriado. Geralmente a análise do esfregaço de sangue periférico é suficiente para se fazer o diagnóstico. A esplenomegalia pode estar ausente na malária por falciparum não imune, mas é um marcador de endemismo nas áreas de transmissão.[46]
Geralmente, a endocardite infecciosa é diagnosticada em indivíduos com febres, calafrios, hemorragias em estilhas dos leitos ungueais, lesões de Janeway, manchas de Roth, hemoculturas positivas ou achados ecocardiográficos de vegetações. Geralmente, a esplenomegalia não é uma parte importante do quadro clínico, mas pode ser identificada na ecocardiografia transesofágica.[47]
Aproximadamente 1 a cada 10 indivíduos com dengue grave apresenta linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) secundária, que tem alta taxa de mortalidade.[41] Os pacientes com LHH associada à dengue apresentam febre, trombocitopenia, esplenomegalia, anemia, hepatomegalia e ferritina sérica elevada.[42]
O tratamento inicial depende do diagnóstico específico.
Anormalidades intrínsecas dos eritrócitos
Pacientes com doença falciforme homozigótica podem apresentar crise de sequestro esplênico quando crianças, com acúmulo súbito de um grande volume de sangue no baço. Isso pode causar hipotensão e parada cardíaca. A crise de sequestro é uma urgência de risco de vida e precisa ser tratada com suporte de volume e transfusão.
Traumático
Se um hematoma subcapsular for a causa da esplenomegalia, haverá risco de ruptura. O monitoramento frequente, possivelmente com exames radiográficos periódicos, pode ser importante para demonstrar a estabilidade. A esplenectomia ou o reparo de urgência da cápsula esplênica podem ser necessários em caso de ruptura.
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