Etiologia
Existem 12 pares de nervos cranianos, nomeados e numerados de acordo com a ordem rostral-caudal de ligação com o cérebro. Eles apresentam uma variedade de funções e predominantemente fornecem a inervação motora e sensitiva para a cabeça. Os efeitos de uma mononeuropatia dependem do local onde o nervo é afetado e da etiologia.
Olfatória (I)
A maioria das anosmias ou hiposmias crônicas são decorrentes de etiologias que não danificam o nervo olfatório em si. Elas incluem infecção do trato respiratório superior (inclusive COVID-19), trauma cranioencefálico, doenças dos seios nasais/paranasais e toxinas, como sulfeto de hidrogênio.[21][22] Fatores como idade, sexo e tabagismo podem influenciar o olfato.[5]
Distúrbios olfatórios secundários ao comprometimento do nervo olfatório incluem:
Trauma cranioencefálico: a prevalência de trauma cranioencefálico precedente na disfunção olfatória é de 4% a 15% e de até 20% naqueles que frequentam um centro especializado quimiossensorial.[22] Impactos occipitais e laterais têm maior probabilidade de resultarem em deficits olfatórios; impactos frontais são menos prováveis.[23] A disfunção olfatória está relacionada a forças de golpe-contragolpe que causam um cisalhamento dos filamentos olfatórios quando passam pela placa cribiforme. Menos da metade dos pacientes não apresentam qualquer recuperação subsequente no sentido olfatório.[23][24] Naqueles que têm alguma melhora, o processo tipicamente leva vários meses.
Doença neurodegenerativa: a disfunção olfatória é uma característica fundamental de várias doenças neurodegenerativas, como a doença de Alzheimer e a doença de Parkinson.[25] Os deficits estão presentes em 85% a 90% dos indivíduos com doença em estágio inicial e estão associados à diminuição da ativação de elementos olfatórios centrais.[26] A magnitude da disfunção não está associada ao estágio da doença, à gravidade dos sintomas motores ou à função neurocognitiva. A esclerose múltipla (EM) pode resultar em disfunção olfatória proporcional à carga plaquetaria.[27] Nesses casos, a disfunção olfatória melhora e piora em períodos de remissão e exacerbação.
Congênita: pacientes com anosmia congênita aparente geralmente não possuem bulbos olfatórios ou estes são hipoplásicos.[2] A síndrome de Kallmann é uma doença genética que resulta em displasia dos bulbos olfatórios e anormalidades do eixo hipotálamo-pituitário.[28]
Lesão de massa intracraniana: meningiomas no sulco olfatório e lesões com efeito de massa do lobo frontal podem resultar em anosmia ipsilateral à lesão. A síndrome de Foster Kennedy é uma anosmia ipsilateral associada à atrofia óptica com papiledema contralateral.[29]
Hereditária: a doença de Refsum (neuropatia motora e sensorial hereditária tipo IV) é uma causa rara de anosmia.
Óptica (II)
Dada a importância fundamental da visão, o nervo óptico é talvez o mais importante dos nervos cranianos. As doenças que afetam a sua função exigem avaliação rápida e completa.[6]
A neuropatia óptica isquêmica é a neuropatia óptica mais comum em adultos >50 anos.[30] A neuropatia isquêmica anterior não arterítica é o subtipo mais comum. Os fatores de risco para doença microvascular são comuns nessa população de pacientes.[31] Cerca de 15% dos pacientes com neuropatia óptica isquêmica terão comprometimento do olho contralateral em até 5 anos.[6][32] A arterite é responsável por 6% a 14% dos casos de neuropatia óptica isquêmica, principalmente em pacientes >65 anos de idade.[33] A neuropatia óptica arterítica, geralmente arterite de células gigantes, pode resultar em perda grave da visão. A vasculopatia por varicela-zóster foi identificada como um provável mimetizador da arterite de células gigantes em casos com biópsia negativa.[34]
A esclerose múltipla (EM) é uma das principais causas de neurite óptica, ocorrendo em 50% dos pacientes em algum momento da doença.[35] Em geral, a neurite óptica ocorre em 1 a 3/100,000 pessoas e afeta mais as mulheres que os homens.[36] As pessoas afetadas geralmente têm entre 18 e 40 anos. A acuidade visual é recuperada em grande parte em 2 a 12 semanas, e a recuperação é acelerada (embora não melhorada) pelo tratamento com metilprednisolona intravenosa.[37]
Outras condições autoimunes/inflamatórias: a neuropatia óptica é uma complicação que ocorre em 5% a 15% dos pacientes com sarcoidose e pode ser a apresentação inicial.[38] A neurite óptica é uma manifestação rara de doenças autoimunes sistêmicas, incluindo lúpus eritematoso sistêmico (LES), síndrome de Sjögren, granulomatose com poliangiite e doença de Behçet. A neuromielite óptica é uma condição desmielinizante grave que afeta os nervos ópticos e a medula espinhal, atualmente reconhecida como sendo diferente da esclerose múltipla (EM).[39] A neuromielite óptica caracteriza-se por neurite óptica bilateral ou mielite longitudinal, que pode ser monofásica ou recidivante. Os episódios podem ser separados por semanas a anos. A condição é mais destrutiva e demonstra recuperação menos favorável que a esclerose múltipla (EM).
Infecções virais: elas podem causar infecção isolada do olho e produzir neurorretinite, o que resulta em uma tríade de perda da visão, disco óptico edemaciado e uma estrela macular.[6] A perda da visão pode ser leve ou grave, mas a visão se recupera completamente em 90% dos pacientes. A neurite óptica pós-viral tem sido associada ao sarampo, caxumba, varicela e gripe, e geralmente surge 1 a 3 semanas após a infecção clínica. Também tem sido relatada como um fenômeno pós-imunização.
Trauma do canal ótico: a lesão pode ser causada por laceração, avulsão, contusão ou hemorragia dentro do canal óptico. O trauma é frequentemente na parte externa do supercílio ou no osso temporal adjacente.[40] A recuperação espontânea é bem documentada, ocorrendo em cerca de 50% dos pacientes, e reflete, provavelmente, um bloqueio de condução em vez de uma transecção.
As lesões compressivas são geralmente neoplásicas. Os meningiomas da bainha do nervo óptico podem se originar em qualquer lugar ao longo do nervo óptico retrobulbar, e afetam predominantemente mulheres na meia idade.[6] Os gliomas do nervo óptico ocorrem principalmente na primeira e segunda década de vida, e cerca de um terço dos pacientes têm neurofibromatose.[41] Massas selares e parasselares (craniofaringioma, meningioma e tumores da hipófise) podem comprimir o nervo óptico e o quiasma, resultando em perda da visão lentamente progressiva nos campos visuais bitemporais.[6]
A hipertensão intracraniana idiopática resulta em edema do disco óptico na maioria dos pacientes, mas nem todos têm sintomas. Ela pode afetar todas as idades, mas geralmente afeta mulheres jovens, em especial aquelas com obesidade.
Neuropatias ópticas hereditárias, como atrofia óptica dominante (AOD) e neuropatia óptica hereditária de Leber (NOHL), são causas de perda progressiva da visão.[42] Ambas são bilaterais, mas podem ter apresentação assimétrica. A NOHL afeta predominantemente homens jovens e é herdada do lado materno por meio de mutações do ácido desoxirribonucleico (DNA) mitocondrial.[42][43]
Doença relacionada à IgG4 que causa paquimeningite é uma causa rara de neuropatia óptica.[44][45] A doença relacionada à IgG4 é uma condição inflamatória que pode afetar vários sistemas/órgãos (por exemplo, trato pancreático-biliar, retroperitônio/aorta e glândulas salivares), mas também pode produzir infiltrados na base do crânio, que afeta os nervos cranianos. A aparência no exame de imagem pode mimetizar outras causas de infiltração na base do crânio, como tumor ou doença granulomatosa. O diagnóstico é feito por biópsia, e a doença relacionada à IgG4 geralmente apresenta grande resposta clínica ao corticosteroide e ao tratamento imunológico.[44][45]
Medicamentos como etambutol, infliximabe, sildenafila e amiodarona têm sido implicados na neuropatia óptica.[46]
Os deficits nutricionais têm um papel presumido em surtos endêmicos de neuropatia óptica em situações de privação. As vitaminas B12, B1, B2 (riboflavina) e o ácido foram implicados.[47] O consumo crônico excessivo de bebidas alcoólicas também pode resultar em deficiência.
Oculomotora (III), troclear (IV) e abducente (VI)
A disfunção do terceiro nervo craniano pode resultar de uma lesão em qualquer lugar ao longo de seu caminho entre o núcleo no mesencéfalo e a inervação dos músculos extraoculares na órbita.[48]
As paralisias isoladas do terceiro nervo podem ser divididas em traumáticas, congênitas e adquiridas.
As paralisias adquiridas do terceiro nervo podem ser subdivididas de acordo com o comprometimento da pupila e o grau de disfunção do músculo extraocular em 3 tipos:[49]
Esfíncter pupilar normal com oftalmoplegia completa (ocorre quando a lesão é confinada à região central do nervo e não afeta as fibras pupilomotoras situadas perifericamente)
Esfíncter pupilar normal e paralisia incompleta dos músculos extraoculares (pode ser decorrente de aneurisma intracraniano ou malformação vascular)
Disfunção pupilar com paralisia parcial ou completa dos músculos extraoculares (na maioria das vezes decorrente de lesões compressivas ou infiltração meníngea).
Sintomas progressivos da paralisia do terceiro, quarto ou sexto nervos podem ser decorrentes de uma lesão intracraniana compressiva. A paralisia do terceiro nervo pode indicar patologia subjacente grave, como hemorragia subaracnoide ou herniação uncal. Anomalias estruturais, como os tumores da hipófise ou da base do cérebro, trombose do seio cavernoso ou uma malformação vascular, como um aneurisma cerebral ou uma fístula carótido-cavernosa podem comprimir os nervos III, IV, ou VI.
Enxaquecas podem ocasionar mononeuropatia temporária do terceiro nervo com cefaleia, fotofobia e náuseas, mas não há alteração do nível de consciência.[50]
Trauma: a paralisia do terceiro nervo com trauma cranioencefálico leve é mais alarmante, já que levanta a suspeita de uma lesão cerebral subjacente e requer investigação adicional imediata. O longo percurso do quarto nervo craniano o torna particularmente suscetível a lesões traumáticas, e esta é a causa mais comum conhecida de paralisia isolada do quarto nervo. O trauma geralmente seria grave o suficiente para causar perda de consciência.[51][52] O sexto nervo tem o percurso subaracnoide mais longo e também é suscetível a lesões traumáticas.
A meningite (viral, bacteriana, fúngica, tuberculosa, sarcoide ou carcinomatosa) pode resultar em meningismo e causar paralisia do terceiro, quarto ou sexto nervos. A paralisia do terceiro nervo geralmente se apresenta com disfunção pupilar e paralisia parcial ou completa dos músculos extraoculares. Paralisias do nervo craniano são observadas em 9% dos casos de meningite bacteriana adquirida na comunidade, e são preditivas de um desfecho menos favorável quando presente.[53] Raramente a paralisia do sexto nervo pode ocorrer após uma punção lombar (PL).[54][55]
Isquemia: os fatores de risco para microvasculopatia incluem diabetes mellitus, hipertensão e tabagismo. A paralisia do terceiro nervo com esfíncter pupilar normal e oftalmoplegia completa é mais comumente o resultado de isquemia (50% a 60%), principalmente quando associada ao diabetes mellitus.[8][48] O comprometimento arterítico (arterite de células gigantes) deve ser considerado em adultos mais velhos.[56] As paralisias do sexto nervo como resultado da isquemia geralmente melhoram em 1 a 3 meses, e as do quarto nervo muitas vezes apresentam resolução espontânea em até 6 meses.[8][57]
As paralisias congênitas do terceiro nervo são raras e, geralmente, diagnosticadas nos primeiros 3 meses de vida.[8] Podem ocorrer isoladamente ou estar associadas a outras anomalias congênitas neurológicas ou sistêmicas. As paralisias congênitas do quarto e sexto nervos são extremamente raras.[8][58]
Doença relacionada à IgG4 que causa paquimeningite é uma causa rara de neuropatia do abducente.[44][45] A doença relacionada à IgG4 é uma condição inflamatória que pode afetar vários sistemas/órgãos (por exemplo, trato pancreático-biliar, retroperitônio/aorta e glândulas salivares), mas também pode produzir infiltrados na base do crânio, que afeta os nervos cranianos. Os nervos cranianos V, VI e VII parecem ser os mais afetados, com sintomas subagudos ou crônicos.[45] A aparência no exame de imagem pode mimetizar outras causas de infiltração na base do crânio, como tumor ou doença granulomatosa. O diagnóstico é feito por biópsia, e a doença relacionada à IgG4 geralmente apresenta grande resposta clínica ao corticosteroide e ao tratamento imunológico.[44][45]
A hipertensão intracraniana idiopática pode afetar todas as idades, mas geralmente afeta mulheres jovens, especialmente aquelas com obesidade, e comprime os nervos cranianos que saem do tronco encefálico.[59] O sexto nervo é mais comumente afetado.
Medicamentos: a paralisia adquirida do terceiro nervo (não traumática) com esfíncter pupilar normal e oftalmoplegia completa pode seguir-se ao uso de sildenafila e cocaína.[60][61]
Trigêmeo (V)
As lesões podem afetar os núcleos do nervo trigêmeo no tronco encefálico (intra-axial) ou o próprio nervo trigêmeo (extra-axial). A mononeuropatia do trigêmeo é muitas vezes o resultado de lesões extra-axiais. As lesões intra-axiais muitas vezes resultam em deficits de nervos cranianos e neurológicos adicionais por causa da proximidade anatômica de outras estruturas críticas.
A meningite (bacteriana, fúngica, tuberculosa, sarcoide ou carcinomatosa) pode resultar em meningismo e/ou febre com paralisia do nervo trigêmeo.
O acidente vascular cerebral (AVC) da artéria cerebelar inferior posterior pode causar a síndrome bulbar lateral (de Wallenberg). Ela se caracteriza por deficits sensitivos no lado oposto do corpo e afeta os nervos cranianos ipsilaterais, a sensibilidade facial e a função motora. Os efeitos sobre os núcleos trigeminais resultam em perda ipsilateral de sensibilidade facial e do reflexo corneano. Ele não causa uma neuropatia isolada do quinto nervo.
A neuralgia do trigêmeo pode ser causada por qualquer lesão que comprime o nervo trigêmeo à medida que este atravessa as cisternas cerebelopontina e pré-pontina.[62] Considera-se que a compressão do nervo por uma estrutura vascular anormal é responsável pela maioria dos casos idiopáticos. Estas estruturas incluem vasos aberrantes (em especial, a artéria cerebelar superior) ou um aneurisma intracraniano não roto.[63] Geralmente, o diagnóstico é clínico, mas o início em um paciente com idade <55 anos deve ser investigado com neuroimagem. A incidência da neuralgia do trigêmeo atinge seu pico aos >60 anos de idade.[64][65][66]
A hemorragia pontina decorrente de uma malformação vascular pode causar comprometimento sensitivo súbito e duradouro do nervo trigêmeo na ausência de quaisquer outros achados neurológicos. A segunda forma, chamada de sintomática, é causada por outras lesões que não a compressão vascular, geralmente meningioma, schwannoma, cistos aracnoides e epidermoides ou neoplasias malignas, que podem ser demonstradas na ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica.[67] Esses pacientes são mais propensos a terem deficits neurológicos concomitantes.
A esclerose múltipla (EM) pode causar uma lesão desmielinizante na ponte. A neuralgia do trigêmeo raramente é o sintoma manifesto, uma vez que tende a ocorrer em doença avançada.
As lesões da medula espinhal podem afetar o trato espinhal do nervo trigêmeo à medida que este se estende caudalmente até o nível de C2.
Metástase de tumores extracranianos: carcinoma nasofaríngeo e neoplasias do pescoço podem se disseminar ao longo do percurso do nervo trigêmeo até o cavo de Meckel. A síndrome do queixo dormente pode ocorrer por causa de metástase na mandíbula envolvendo o nervo mentoniano (um ramo do nervo alveolar inferior).
Infecções locais: osteomielite da base do crânio pode causar neuropatia do trigêmeo. Um abscesso dental perto do terceiro molar pode resultar em uma neuropatia da divisão mandibular.
O herpes-zóster pode causar neuralgia grave na distribuição do trigêmeo, mais comumente na divisão oftálmica. A afecção é autolimitada e remite em 3 a 4 dias, mas em alguns pacientes (cerca de 10%) a dor pode persistir por vários meses e é conhecida como neuralgia pós-herpética.[68]
A neuropatia autoimune do trigêmeo é rara, mas as causas incluem a síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico (LES) e esclerose sistêmica.[69]
Doença relacionada à IgG4 que causa paquimeningite e é uma causa rara de neuropatia do trigêmeo.[44][45] A doença relacionada à IgG4 é uma condição inflamatória que pode afetar vários sistemas/órgãos (por exemplo, trato pancreático-biliar, retroperitônio/aorta e glândulas salivares), mas também pode produzir infiltrados na base do crânio, que afeta os nervos cranianos. Os nervos cranianos V, VI e VII parecem ser os mais afetados, com sintomas subagudos ou crônicos.[45] A aparência no exame de imagem pode mimetizar outras causas de infiltração na base do crânio, como tumor ou doença granulomatosa. O diagnóstico é feito por biópsia, e a doença relacionada à IgG4 geralmente apresenta grande resposta clínica ao corticosteroide e ao tratamento imunológico.[44][45]
Fraturas orbitais, na porção média da face, mandíbula ou base do crânio podem resultar em neuropatia do trigêmeo.
As causas congênitas incluem aplasia ou hipoplasia do nervo trigêmeo e malformações de Chiari tipos I e II.
A lesão iatrogênica pode ocorrer no nervo alveolar inferior (divisão V3) durante a cirurgia oral.
Uma causa rara da neuropatia do trigêmeo é a síndrome de Tolosa-Hunt. É uma inflamação inespecífica da fissura orbital superior, muitas vezes estendendo-se para dentro do seio cavernoso, não afetando a função pupilar.[70] Outras características incluem oftalmoplegia dolorosa (decorrente do envolvimento dos nervos III, IV e VI). Os sintomas duram dias ou semanas com remissão espontânea e ataques recorrentes, mas sem comprometimento sistêmico.
Facial (VII)
Esta é a neuropatia craniana mais frequentemente diagnosticada, com inúmeras etiologias prováveis.[71]
Ela afeta pacientes de ambos os sexos e em qualquer idade.
A paralisia de Bell é a etiologia mais comum de paralisia facial responsável por até 70% de todas as neuropatias faciais.[72] É um diagnóstico de exclusão e é definida como uma paralisia facial sem causa conhecida ou achados neurológicos associados. Acredita-se que seja decorrente de uma neurite desmielinizante viral, provavelmente secundária à reativação do vírus do herpes simples no gânglio geniculado.[73][74]
A síndrome de Ramsay Hunt é responsável por cerca de 18% de todas as mononeuropatias do nervo facial. É definida como uma paralisia periférica do nervo facial acompanhada pela presença de vesículas herpéticas na orelha ou na boca, ou, na ausência de uma erupção cutânea herpética, por um aumento de 4 vezes dos níveis de anticorpo contra o vírus da varicela-zóster (VZV) ou de detecção de ácido desoxirribonucleico (DNA) do vírus.[75] Outros nervos cranianos, particularmente VIII (com perda auditiva e zumbido), IX e X, também podem estar envolvidos, diferenciando esta etiologia da paralisia de Bell.
Infarto cerebral: a paralisia facial central é mais comumente o resultado de uma lesão na região motora contralateral (giro pré-central), geralmente devido a AVC isquêmico. A paralisia facial nuclear também pode resultar de uma lesão que envolve o núcleo facial, como isquemia ou uma neoplasia. O envolvimento de estruturas adjacentes muitas vezes resulta em achados neurológicos adicionais, como paralisia do sexto nervo craniano (abducente) ipsilateral ou fraqueza contralateral dos membros.
A fratura da base do crânio é outra causa comum de uma paralisia do nervo facial isolada. Ela pode resultar em lesão imediatamente proximal à origem da corda do tímpano. A fratura do osso temporal também pode resultar em paralisia do nervo facial.
A meningite (viral, bacteriana, fúngica, tuberculosa, sarcoide ou carcinomatosa) pode resultar em meningismo e/ou febre com uma paralisia do nervo facial resultante. Outros nervos cranianos também podem ser afetados.
Tumores/cistos do ângulo cerebelopontino: essas massas podem comprimir o nervo facial. Os tumores responsáveis mais comuns são schwannomas benignos. Outras massas menos comuns incluem cistos aracnoides, meningiomas e cistos epidermoides.
A lesão iatrogênica de 1 ou mais ramos do nervo facial é um risco da cirurgia otológica e da glândula parótida.
Infecções locais, como otite média ou infecção mastoide, podem afetar o nervo facial. A neuropatia geralmente responde ao tratamento da infecção subjacente.[76]
Os tumores da glândula parótida também podem causar fraqueza facial através do comprometimento de alguns, muitas vezes não de todos, ramos terminais do nervo facial.
A neuropatia do sétimo nervo pode estar associada ao HIV. Pode se desenvolver como um achado isolado ou em combinação com neuropatia periférica.
A doença de Lyme é uma causa frequente de neuropatia facial bilateral e é responsável por 50% dos pacientes com comprometimento neurológico.[77]
As causas mais raras de paralisia do nervo facial incluem diabetes mellitus, gravidez, amiloidose, neurossarcoidose (afeta mais comumente o VII nervo craniano) e síndrome de Guillain-Barré (muitas vezes bilateral).[78] A metástase no osso temporal pode comprimir o nervo no canal facial.
Doença relacionada à IgG4 que causa paquimeningite é outra causa rara de neuropatia facial.[44][45] A doença relacionada à IgG4 é uma condição inflamatória que pode afetar vários sistemas/órgãos (por exemplo, trato pancreático-biliar, retroperitônio/aorta e glândulas salivares), mas também pode produzir infiltrados na base do crânio, que afeta os nervos cranianos. Os nervos cranianos V, VI e VII parecem ser os mais afetados, com sintomas subagudos ou crônicos.[45] A aparência no exame de imagem pode mimetizar outras causas de infiltração na base do crânio, como tumor ou doença granulomatosa. O diagnóstico é feito por biópsia, e a doença relacionada à IgG4 geralmente apresenta grande resposta clínica ao corticosteroide e ao tratamento imunológico.[44][45]
Vestibulococlear (VIII)
A disfunção do nervo vestibulococlear é uma causa frequente de perda auditiva, zumbido ou vertigem resultante de danos da porção coclear ou vestibular do oitavo nervo craniano entre a orelha interna e sua entrada no tronco encefálico na junção pontomedular.
A perda auditiva neurossensorial súbita é definida como a perda de >30 decibéis em 3 frequências consecutivas em até 72 horas.[79] É decorrente da disfunção da cóclea ou do próprio nervo vestibulococlear, mas a etiologia subjacente é desconhecida.
As causas conhecidas da disfunção do oitavo nervo incluem:
Neurite vestibular (também conhecida como neuronite vestibular, labirintite e vestibulopatia periférica aguda): geralmente secundária à inflamação viral aguda ou pós-viral da divisão vestibular do oitavo nervo craniano.[80] É uma afecção autolimitada.
Presbiacusia neural: perda auditiva relacionada à idade causada por atrofia de neurônios na cóclea. É caracterizada por perda de alta frequência e profunda redução na discriminação da fala.[81]
Um tumor/cisto no ângulo cerebelopontino: pode comprimir o oitavo nervo. A massa mais comum é um schwannoma resultante da divisão vestibular do nervo. Uma história de neurofibromatose pode dar suporte ao diagnóstico. Outras massas que podem produzir sintomas semelhantes incluem meningiomas, cistos aracnoides e cistos epidermoides.
Doença relacionada à IgG4: causa paquimeningite e é uma causa rara de neuropatia vestibulococlear.[44][45] A doença relacionada à IgG4 é uma condição inflamatória que pode afetar vários sistemas/órgãos (por exemplo, trato pancreático-biliar, retroperitônio/aorta e glândulas salivares), mas também pode produzir infiltrados na base do crânio, que afeta os nervos cranianos. A aparência no exame de imagem pode mimetizar outras causas de infiltração na base do crânio, como tumor ou doença granulomatosa. O diagnóstico é feito por biópsia, e a doença relacionada à IgG4 geralmente apresenta grande resposta clínica ao corticosteroide e ao tratamento imunológico.[44][45]
Os medicamentos ototóxicos incluem aminoglicosídeos, agentes antineoplásicos à base de platina, salicilatos, quinina e diuréticos de alça.[81] A perda auditiva devido à toxicidade medicamentosa é geralmente irreversível.[82]
Glossofaríngea (IX) e do Vago (X)
Os fatores que ajudam a diferenciar entre as etiologias específicas incluem a duração desde o início dos sintomas e uma história recente de cirurgia de cabeça ou pescoço.
A lesão mais comum do décimo nervo é a lesão iatrogênica do nervo laríngeo recorrente direito ou esquerdo durante a cirurgia torácica ou de pescoço. É responsável por cerca de um terço de todas as paralisias de pregas vocais.[12]
Tumores/cistos: massas no ângulo cerebelopontino, schwannomas do oitavo ou nono nervo, meningiomas, cistos aracnoides e cistos epidermoides também podem causar compressão, mas outros nervos cranianos são frequentemente afetados. A compressão também pode ser causada por massas no forame jugular e espaço parafaríngeo, incluindo tumores glômicos jugulares e tumores do corpo carotídeo (ambos paragangliomas). Tumores apicais de pulmão ou tumores torácicos altos podem afetar o nervo laríngeo recorrente (especialmente do lado esquerdo), resultando em rouquidão.
A meningite (viral, bacteriana, fúngica, tuberculosa, sarcoide ou carcinomatosa) pode resultar em meningismo e/ou febre. Outros nervos cranianos também podem ser afetados.
Infecções locais, incluindo na base do crânio e no espaço parafaríngeo, podem afetar o nono e décimo nervos.
A fratura de base do crânio pode afetar esses nervos, apesar de ser pouco provável encontrar a neuropatia de nono ou décimo nervo como um achado isolado.
Síndrome de Eagle: a irritação do nono nervo por um processo estiloide alongado pode resultar em neuralgia glossofaríngea, a qual é caracterizada por episódios paroxísticos de dor unilateral na base da língua e espaço profundo do pescoço, geralmente provocada pela mastigação ou deglutição.[83]
A síndrome cardiovocal apresenta rouquidão decorrente do pinçamento do nervo laríngeo recorrente esquerdo à medida que passa entre a aorta e a artéria pulmonar. Pode ser observado em uma gama de condições cardiovasculares, incluindo aumento do átrio esquerdo decorrente de estenose mitral.[84]
Acessório (XI)
O nervo acessório inerva os músculos esternocleidomastoideo e trapézio. A lesão nesse nervo é incomum.
A lesão iatrogênica é a causa mais comum de lesão isolada do décimo primeiro nervo. Isso geralmente ocorre durante a cirurgia no triângulo posterior do pescoço durante a biópsia de linfonodo ou dissecção radical do pescoço.[18] Também podem ocorrer danos durante a punção da veia jugular ou endarterectomia de carótida.[85]
Traumatismo penetrante ou contuso pode também resultar em uma paralisia isolada.
Tumores/cistos: incluem grandes lesões do ângulo cerebelopontino que se estendem para baixo na direção do forame magno, tumores intrínsecos na região rostral da medula espinhal (normalmente o décimo nervo também é afetado) e tumores do forame jugular. Os tumores do forame jugular podem produzir 3 síndromes características que envolvem o nervo acessório:
Síndrome de Vernet (neuropatia dos nervos IX, X e XI)
Síndrome de Collet-Sicard (neuropatia dos nervos IX, X e XI, associada a distúrbio cerebelar)
Síndrome de Villaret (neuropatia dos nervos IX, X e XI e XII).[86]
Hipoglosso (XII)
A mononeuropatia do décimo segundo nervo é raro. As causas podem ser nucleares (afetando o núcleo do nervo na porção caudal do bulbo) ou infranucleares (lesões do nervo em si à medida que ele se desloca a partir do tronco encefálico até os seus músculos alvo). Além disso, a paralisia bulbar progressiva (uma forma bulbar da doença do neurônio motor) pode resultar em disfunção. As causas da disfunção do décimo segundo nervo incluem:
Lesões nucleares (medulares): incluem lesões isquêmicas que resultam em acidente vascular cerebral (AVC) do tronco encefálico e neoplasias bulbares. A variante da paralisia bulbar progressiva da doença do neurônio motor e as malformações de Chiari também podem resultar em uma paralisia nuclear do nervo hipoglosso. Por causa da proximidade anatômica de outras estruturas nessa região, outros achados neurológicos são comuns.
Múltiplos tipos de tumores e massas na base do crânio: inclui tumores metastáticos, meningiomas, tumores glômicos jugulares, cordomas, osteomas, sarcomas, tumores da bainha do nervo, cistos epidermoides ou dermoides, cistos aracnoides e carcinomas da língua ou nasofaringe.
Meningite (bacteriana, fúngica, tuberculosa, sarcoide ou carcinomatosa): pode resultar em meningismo e/ou febre. Outros nervos cranianos também podem ser afetados.
Infecções locais: incluem osteomielite da base do crânio e abscesso no pescoço.
Fratura de base do crânio e ferimentos penetrantes no pescoço (como ferimentos por arma de fogo): podem causar lesão isolada no hipoglosso.
Lesão iatrogênica: pode resultar de irradiação do pescoço, lesão cirúrgica durante dissecção do pescoço ou endarterectomia de carótida, ou durante a colocação de cateter venoso central.
Malformações vasculares: malformações, como uma fístula arteriovenosa dural ou aneurisma da artéria carótida interna ou dissecção podem se apresentar como uma paralisia isolada do décimo segundo nervo.
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