Etiologia
A IgAV é uma doença autoimune que envolve imunocomplexos de IgA. Acredita-se que a apresentação da doença derive de um estado anormal de glicosilação da proteína de IgA, causando uma resposta autoimune.[7]
Uma variedade de fatores desencadeantes químicos e infecciosos foram propostos. A IgA é liberada da mucosa como primeira linha de defesa ao enfrentar desafios de imunidade; assim, muitos casos de IgAV em crianças ocorrem após uma infecção do trato respiratório superior viral ou bacteriana, principalmente infecção por estreptococos.[17]
Uma interação complexa de vários fatores, incluindo idade, sexo, etnia e influências ambientais, pode contribuir.[23] É observada uma variação geográfica, e a IgAV é mais comum em populações asiáticas. Fatores genéticos também parecem estar envolvidos, incluindo genes associados à autoimunidade geral (por exemplo, alelos de antígeno leucocitário humano [HLA]) e genes que regulam a resposta do sistema vascular a um insulto (por exemplo, óxido nítrico sintase endotelial [eNOS], enzima conversora da angiotensina [ECA]). Subtipos de HLA e genes que codificam mecanismos de defesa do hospedeiro estão associados com uma predisposição para desenvolver a doença.[7]
Casos de IgAV relacionados a medicamentos podem ser observados com mais frequência em adultos (por exemplo, penicilina, cefaclor, minociclina, hidralazina ou fenitoína); entretanto, a relação exata não é clara.[24]
Fisiopatologia
A IgAV é uma vasculite leucocitoclástica com vaso pequeno caracterizada pela deposição de tecido de IgA e imunocomplexos contendo imunoglobulina A (IgA) nos órgãos afetados. Biópsias de pele de lesões demonstram neutrófilos e monócitos como tipos celulares predominantes. A microscopia fluorescente revela a deposição de IgA, C3 e fibrina nos pequenos vasos.[25] A deposição dessas proteínas e, ocasionalmente, da IgG, é uma característica proeminente na região mesangial do rim.[25][26] Acredita-se que a patogênese renal dessa doença seja similar à da nefropatia por IgA.[27]
Classificação
EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria[4]
Definição da classificação Ankara de 2008:
Púrpura ou petéquias (obrigatório) com predominância no membro inferior e pelo menos um dos quatro seguintes critérios:
Dor abdominal
Histopatologia
Artrite ou artralgia
Comprometimento renal.
The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schonlein purpura[5]
A presença de dois ou mais dos seguintes critérios tem uma sensibilidade de 87.1% e uma especificidade de 87.7%:
Púrpura palpável
Idade no início <20 anos de idade
Dor abdominal
Granulócitos na parede na biópsia.
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