ანემიის შეფასება

ანემია სიცოცხლისთვის საშიშია, თუ სხეულის მთლიანი მოცულობის 40%-ზე მეტის დაკარგვაა. ამ პაციენტებს რაც შეიძლება მალე უნდა ჩაუტარდეთ ერითროციტების გადასხმა სტაბილიზაციისთვის, განსაკუთრებით, თუ ერთდროულად აქვთ გულის ან ფილტვის ფონური დაავადებები. ტრანსფუზიამდე, თუ შესაძლებელია, უნდა განისაზღვროს რეტიკულოციტების რაოდენობა, ფერიტინი და უნდა შეფასდეს პერიფერიული სისხლის ნაცხი, რადგან ასე გამოკვლევის შედეგები უფრო ზუსტია.

ქსოვილის დაზიანების შემდეგ მასიური ტრანსფუზის დროს გამოყენებული უნდა იყოს დაბალანსებული პროტოკოლები (რომლებიც მოიცავს თრომბოციტების და კოაგულაციის ფაქტორების დამატებას [ფაქტორი V, ფაქტორი VIII და ფიბრინოგენი]), რათა თავიდან იქნას აცილებული განზავების ან მოხმარების კოაგულოპათია.

ამერიკის სისხლის ბანკების ასოციაციის (AABB) კლინიკური გაიდლაინებით რეკომენდებულია ტრანსფუზიის შეზღუდვის ზღვარი 70 გ/ლ (7 გ/დლ) ჰოსპიტალიზებულ ჰემოდინამიკურად სტაბილურ პაციენტებში და 80 გ/ლ (8 გ/დლ) მათთვის, ვისაც უტარდება ორთოპედიული ოპერაციები ან ქირურგიული ჩარევა გულზე ან პაციენტები, არსებული გულსისხლძარღვთა დაავადებით, თუ არ არის ფონური მწვავე კორონარული სინდრომი, მძიმე ფორმის თრომბოციტოპენია ან ტრანსფუზიაზე ქრონიკული დამოკიდებულება.[64]Carson JL, Guyatt G, Heddle NM, et al. Clinical practice guidelines from the AABB: red blood cell transfusion thresholds and storage. JAMA. 2016 Nov 15;316(19):2025-35. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27732721?tool=bestpractice.com სისხლის გადასხმის ზღურბლი შეზღუდულია 7-8 გ/დლ-მდე, რამაც შეიძლება შეამციროს გადასხმული სისხლის რაოდენობა და შეამციროს არასაჭირო ტრანსფუზიის რისკი.[65]Carson JL, Stanworth SJ, Dennis JA, et al. Transfusion thresholds for guiding red blood cell transfusion. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Dec 21;12(12):CD002042. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD002042.pub5/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34932836?tool=bestpractice.com

ტრანსფუზიის ზღვარი კორონარული არტერიების იშემიური დაავადებისას და სეპტიკური შოკის დროს საკამათო რჩება.

მწვავე სისხლდენა

მწვავე სისხლდენის მიზეზები მოიცავს ტრავმას, მწვავე გასტროინტესტინური სისხლდენას, სისხლძარღვთა ანევრიზმის (განსაკუთრებით, მუცლის აორტის ანევრიზმის) გაგლეჯას და ახალგადატანილ ქირურგიულ ოპერაციას. პაციენტი შეიძლება აღნიშნავდეს ასოცირებულ სიმპტომებს, როგორიცაა ჰემატემეზი ან ჰემატოქეზია კუჭ-ნაწლავის მწვავე სისხლდენის დროს, ან ზურგის ან მუცლის ტკივილი მუცლის აორტის ანევრიზმის გახეთქვის შემთხვევაში. პაციენტებმა შეიძლება იგრძნონ თავბრუსხვევა, სისუსტე და გულისრევა.

ძირითადი ნიშნები მოიცავენ ჰიპოტენზიას, სიფერმკრთალეს, ცივ წებოვან კანს, ძაფისებრ პულსს, ტაქიკარდიას, ქოშინს და ფსიქიკური მდგომარეობის ცვლილებას. ჩავარდნილი კისრის ვენები მწოლიარე მდგომარეობაში მიუთითებს სითხის დაკარგვაზე. სისხლდენაზე უნდა შემოწმდეს ყველა ფიზიოლოგიური ხვრელი. ასევე უნდა განისაზღვროს ნებისმიერი ტრავმის მექანიზმი და ადგილი.

სისხლდენის სწრაფი შეფასება, იდენტიფიკაცია და კონტროლი კრიტიკულად მნიშვნელოვანია ნებისმიერ შემდგომ გამოკვლევამდე. გაზავება არ ხდება სწრაფად, ასე რომ ჰემოგლობინის და ჰემატოკრიტის დონეები ზუსტად არ ასახავს სისხლის დანაკარგისა და ანემიის ხარისს.[66]American College of Surgeons. Advanced trauma life support student course manual, 10th edition. Chicago IL; 2018. უზრუნველყავით ინტრავენური წვდომა ორი დიდი ინტრავენური კათეთერით. კრიტიკულ ორგანოებში პერფუზია უნდა შენარჩუნდეს ადრეული მიზანმიმართული თერაპიის საშუალებით, მათ შორის მოცულობის აღდგენა კრისტალოიდური ხსნარებით და სისხლის პროდუქტებით, არტერიული წნევის კონტროლი და ქსოვილის პერფუზია.

რაც შეიძლება მალე უნდა გადაისხას შეთავსებადი სისხლი (ან O რეზუს-უარყოფითი, თუ შეთავსებადი მიუწვდომელია).

გარდა ამისა, სერიოზული ტრავმის შემდეგ სისხლდენა საჭიროებს ტურნიკეტებს, კოაგულაციურ დახმარებას და მონიტორინგს, ჰემოსტაზის მონიტორინგს, კალციუმის შენარჩუნებას (ტრავმის შემდეგ - ძირითადი ნორმის ფარგლებში) და ტრანექსამის მჟავას გამოყენების განხილვა.​[67]Rossaint R, Afshari A, Bouillon B, et al. The European guideline on management of major bleeding and coagulopathy following trauma: sixth edition. Crit Care. 2023 Mar 1;27(1):80. https://ccforum.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13054-023-04327-7 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36859355?tool=bestpractice.com ​[68]LaGrone LN, Stein D, Cribari C, et al. American Association for the Surgery of Trauma/American College of Surgeons Committee on Trauma: clinical protocol for damage-control resuscitation for the adult trauma patient. J Trauma Acute Care Surg. 2024 Mar 1;96(3):510-20. https://journals.lww.com/jtrauma/fulltext/2024/03000/american_association_for_the_surgery_of.23.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37697470?tool=bestpractice.com

მწვავე სისხლდენის დასკვნითი მართვა დამოკიდებულია ფონურ მიზეზზე, მაგრამ, როგორც წესი, მოითხოვს ქირურგიულ ჩარევას.

ჰიდროქსიეთილის სახამებლის (HES) შემცველი ხსნარების გამოყენება, რომლებიც ამცირებს მოცულობით გადატვირთვის შესაძლებლობას მოცულობის აღდგენისას, ასოცირებულია არასასურველ გამოსავლებთან, მათ შორის თირკმლის დაზიანებასთან და სიკვდილთან, განსაკუთრებით კრიტიკულად მძიმე ავადმყოფებსა და სეფსისის მქონე პაციენტებში.[69]Zarychanski R, Abou-Setta AM, Turgeon AF, et al. Association of hydroxyethyl starch administration with mortality and acute kidney injury in critically ill patients requiring volume resuscitation: a systematic review and meta-analysis. JAMA. 2013 Feb 20;309(7):678-88. [Erratum in: JAMA. 2013 Mar 27;309(12):1229.] http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23423413?tool=bestpractice.com [70]Lewis SR, Pritchard MW, Evans DJ, et al. Colloids versus crystalloids for fluid resuscitation in critically ill people. Cochrane Database Syst Rev. 2018 Aug 3;8:CD000567. https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD000567.pub7 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30073665?tool=bestpractice.com 2022 წლის თებერვალში ევროპის მედიკამენტების სააგენტოს ფარმაკოზედამხედველობის რისკის შეფასების კომიტეტმა, ამ პაციენტებისთვის არსებული სერიოზული რისკების გათვალისწინებით, რეკომენდაცია გაუწია ევროპაში საინფუზიო HES ხსნარების გამოყენების შეჩერებას.[71]European Medicines Agency. PRAC recommends suspending hydroxyethyl-starch solutions for infusion from the market. Feb 2022 [internet publication]. https://www.ema.europa.eu/en/news/prac-recommends-suspending-hydroxyethyl-starch-solutions-infusion-market-0 2021 წლის ივლისში აშშ-ში, სურსათისა და წამლის სააგენტომ (FDA) გამოსცა უსაფრთხოების ეტიკეტირების ცვლილებები HES-ის შემცველი ხსნარებისთვის, სადაც აღნიშნულია, რომ HES პროდუქტები არ უნდა იყოს გამოყენებული, თუ ადეკვატური ალტერნატიული მკურნალობა შესაძლებელია.[72]Food and Drug Administration. Labeling changes on mortality, kidney injury, and excess bleeding with hydroxyethyl starch products. Jul 2021 [internet publication]. https://www.fda.gov/vaccines-blood-biologics/safety-availability-biologics/labeling-changes-mortality-kidney-injury-and-excess-bleeding-hydroxyethyl-starch-products

მიკროანგიოპათიური ჰემოლიზური ანემიები

ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი, დისემინირებული სისხლძარღვშიგა შედედება (DIC) და თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა (TTP) იწვევს სიცოცხლისათვის საშიშ სწრაფ ჰემოლიზს.[51]Jokiranta TS. HUS and atypical HUS. Blood. 2017 May 25;129(21):2847-56. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5445567 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28416508?tool=bestpractice.com [53]Boral BM, Williams DJ, Boral LI. Disseminated Intravascular Coagulation. Am J Clin Pathol. 2016 Dec;146(6):670-80. https://www.doi.org/10.1093/ajcp/aqw195 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28013226?tool=bestpractice.com [55]Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017 May 25;129(21):2836-46. https://www.doi.org/10.1182/blood-2016-10-709857 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28416507?tool=bestpractice.com

დისემინირებული სისხლძარღვშიდა შედედების მკურნალობა მიმართულია ძირითად მიზეზზე. კორტიკოსტეროიდები და იმუნოსუპრესია უნდა დაიწყოს იმ შემთხვევაში თუ არსებობს ეჭვი ჰემოლიზურ-ურემიულ სინდრომზე ან თრომბოზულ თრომბოციტოპენიურ პურპურაზე. ინტრავენური იმუნოგლობულინები ან გადაუდებელი პლაზმაფერეზი შეიძლება საჭირო იყოს აუტოანტისხეულების სწრაფი გაწმენდისთვის. ანტისხეულების სკრინინგი უნდა ჩატარდეს სისხლის გადასხმამდე. ანტისხეულებით თავისუფალი სისხლის პროდუქტები უნდა იქნას გამოყენებული, რათა თავიდან იქნას აცილებული დამატებითი ალოიმუნური ჰემოლიზი.

ავთვისებიანი არტერიალური ჰიპერტენზია

ავთვისებიანი ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ მიკროანგიოპათიური ჰემოლიზური ანემია. ყველაზე გავრცელებული სიმპტომებია: თავის ტკივილი (ხშირად კეფის არეში), მხედველობის დარღვევა, ტკივილი გულმკერდის არეში, ქოშინი და ნევროლოგიური დეფიციტი. სისტოლური არტერიული წნევა > 210 მმ ვწყ სვ და დიასტოლური არტერიული წნევა > 130 მმ ვწყ სვ მიუთითებს ავთვისებიან ჰიპერტენზიაზე; დაკავშირებული ნიშნები შეიძლება შეიცავდეს ახალ შუილს, S3 გულის აუსკულტაციისას, საუღლე ვენების შებერვას, ხიხინს ან ქვედა კიდურების შეშუპებას, ოლიგურიას ან პოლიურიას, ფოკალურ ნევროლოგიურ ნიშნებს და ჰიპერტონულ რეტინოპათიას.

ჰიპერტენზიული კრიზის თერაპიის თავდაპირველი მიზანია საშუალო არტერიული წნევის შემცირება არაუმეტეს 25%-ით (წუთებიდან 1 საათამდე პერიოდში), შემდეგ, თუ მდგომარეობა სტაბილურია, 160/100-დან 110 მმ ვწყ სვ-მდე მომდევნო 2-დან 6 საათამდე პერიოდში. ლაბეტალოლი არჩევის პრეპარატია.

ვაზოოკლუზიური კრიზი

ეს ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის გავრცელებული გართულებაა, რომელიც ვლინდება ძლიერი ტკივილით, რომელიც პროვოცირებულია გაციებით, დეჰიდრატაციით, ინფექციით ან იშემიით (ხშირად გამოწვეულია ინტენსიური ფიზიკური დატვირთვით). კრიზმა შეიძლება გამოიწვიოს ძვლოვანი სისტემის ტკივილი, გამოწვეული ძვლის ინფარქტით ან ავასკულარული ნეკროზით, განსაკუთრებით ბარძაყში ან მხარში. სხვა გამოვლინებები მოიცავს გულმკერდის მწვავე ტკივილის სინდრომს, რომელიც კლინიკურად არ განსხვავდება პნევმონიისგან, და მუცლის მწვავე ტკივილს.

მკურნალობა მოიცავს სათანადო ანალგეზიას, ჰიდრატაციას პერორალური ან ინტრავენური სითხეებით, ჟანგბადს და ძირითადი მიზეზის მკურნალობას.

ვიტამინი B12-ისა და ფოლიუმის მჟავის ერთდროული დეფიციტი

თუ პაციენტს აქვს ფოლიუმის მჟავის დეფიციტი, აუცილებელია თანმხლები B12 ვიტამინის დეფიციტის შემოწმება და კორეგირება ფოლიუმის მჟავის მიცემამდე. ითვლება, რომ ფოლიუმის მჟავა ამწვავებს ვიტამინ B12 შემცველი ფერმენტების ინჰიბირებას, რითაც ხდება ვიტამინ B12-თან დაკავშირებული ნეიროპათიის გაუარესება და ზურგის ტვინის ქვემწვავე კომბინირებული დეგენერაცია.[73]British National Formulary. Folic acid indications and doses. [internet publication]. https://bnf.nice.org.uk/drug/folic-acid.html#indicationsAndDoses

ლეიკემია ან აპლაზიური ანემია

როგორც წესი, ვლინდება ნორმოციტული ანემიით და თანმხლები ნეიტროპენიითა და თრომბოციტოპენიით. ლეიკემიის ნიშნებია გენერალიზებული უმტკივნეულო ლიმფადენოპათია, ექიმოზები, პეტექიები, ჰეპატოსპლენომეგალია და მუცლის ან სათესლე ჯირკვლის წარმონაქმნები. მოცირკულირე ბლასტები შეიძლება დაფიქსირდეს პერიფერიული სისხლის ნაცხში.

თუ არსებობს ეჭვი ამ დაავადებებზე, ჰემატოლოგიის დაუყოვნებლივი კონსულტაცია საჭიროა ძვლის ტვინის ბიოფსიისთვის და გამდინარე ციტომეტრიის კვლევებისთვის. იმ შემთხვევაში, თუ ანემია მოითხოვს სისხლის გადასხმას, მხოლოდ ლეიკო-შემცირებული, დასხივებული სისხლის პროდუქტები უნდა იყოს გამოყენებული, ვინაიდან ეს პაციენტები შეიძლება იყვნენ გადანერგვის კანდიდატები.[38]Killick SB, Bown N, Cavenagh J, et al; British Society for Standards in Haematology. Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia. Br J Haematol. 2016 Jan;172(2):187-207. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.13853/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26568159?tool=bestpractice.com [74]Samarasinghe S, Veys P, Vora A, et al. Paediatric amendment to adult BSH Guidelines for aplastic anaemia. Br J Haematol. 2018 Jan;180(2):201-5. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/bjh.15066 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29285764?tool=bestpractice.com

შემცირებული ფიზიოლოგიური რეზერვი

მნიშვნელოვანია შემცირებული ფიზიოლოგიური რეზერვის მქონე პაციენტების (თანაარსებული გულ-სისხლძარღვთა ან ფილტვის დაავადებით) იდენტიფიცირება, ვინაიდან ისინი ნაკლებად ტოლერანტულები არიან ანემიისადმი და აღენიშნებათ უფრო მძიმე სიმპტომები.