Etiología
Existen 12 pares craneales, denominados y numerados según el orden superior-inferior de fijación al cerebro. Cumplen diversas funciones y, principalmente, proporcionan inervación motora y sensorial a la cabeza. Los efectos de una mononeuropatía dependen del lugar del recorrido del nervio que está afectado y de la etiología.
Olfatoria (I)
La anosmia o hiposmia más crónica se debe a etiologías que no dañan el nervio olfatorio en sí mismo. Entre ellas se encuentran la infección del tracto respiratorio superior (incluido el COVID-19), el traumatismo craneal, la enfermedad de los senos nasales/paranasales y las toxinas como el sulfuro de hidrógeno.[21][22] Factores como la edad, el sexo y el hábito de fumar pueden influir en el olfato.[5]
Las alteraciones olfatorias secundarias a la afectación del nervio olfatorio incluyen:
Traumatismo craneoencefálico: la prevalencia del traumatismo craneoencefálico precedente en la disfunción olfativa es del 4% al 15% y hasta el 20% en las personas que acuden a un centro quimiosensorial especializado.[22] Los impactos en la zona occipital y lateral probablemente generen déficits olfatorios; los impactos en la zona frontal tienen una mínima probabilidad de producir ese resultado.[23] La disfunción olfativa se relaciona con fuerzas de golpe y contragolpe que conducen a un cizallamiento en los filamentos olfatorios mientras atraviesan la placa cribiforme. Menos de la mitad de los pacientes muestran alguna recuperación posterior del sentido del olfato.[23][24] En los pacientes que presentan alguna mejoría, el proceso suele durar muchos meses.
Enfermedad neurodegenerativa: la disfunción olfativa es una característica esencial de muchas enfermedades neurodegenerativas, como la enfermedad de Alzheimer y de Parkinson.[25] Los déficits están presentes entre el 85% y el 90% de las personas que padecen la enfermedad en su fase inicial y se asocian a una menor activación de los elementos olfativos centrales.[26] La magnitud de la disfunción no está asociada a la etapa de la enfermedad, la gravedad de los síntomas motores o la función neurocognitiva. La esclerosis múltiple (EM) puede provocar una disfunción olfativa proporcional a la carga de placas.[27] En estos casos, la disfunción olfativa fluctúa durante períodos de remisión y exacerbación.
Congénita: los pacientes con anosmia congénita manifiesta generalmente presentan aplasia o hipoplasia de los bulbos olfativos.[2] El síndrome de Kallmann es un trastorno genético que resulta en displasia de los bulbos olfativos y alteración de los ejes hipotalámico-hipofisarios.[28]
Lesión intracraneal tipo masa: los meningiomas en el surco olfatorio y las lesiones tipo masa del lóbulo frontal pueden causar anosmia ipsilateral a la lesión. El síndrome de Foster Kennedy es una anosmia ipsilateral asociada a atrofia óptica con papiledema contralateral.[29]
Hereditaria: la enfermedad de Refsum (neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipo IV) es una causa poco frecuente de anosmia.
Óptica (II)
Dada la importancia crítica de la visión, tal vez el nervio óptico sea el más importante de los pares craneales. Los trastornos que afectan su función requieren una evaluación rápida y detallada.[6]
La neuropatía óptica isquémica es la neuropatía óptica más común en adultos de >50 años de edad.[30] La neuropatía isquémica anterior no arterítica es el subtipo de neuropatía más común. Los factores de riesgo de la enfermedad microvascular son comunes en esta población de pacientes.[31] Aproximadamente el 15% de los pacientes con neuropatía óptica isquémica desarrollarán afectación del ojo contralateral en un plazo de 5 años.[6][32] La arteritis representa entre 6-14% de los casos de neuropatía óptica isquémica, principalmente en pacientes de >65 años de edad.[33] La neuropatía óptica arterítica, generalmente arteritis de células gigantes, puede causar una pérdida grave de la visión. Se ha identificado la vasculopatía por virus varicela-zóster como posible imitación de la arteritis de células gigantes en casos de biopsia negativa.[34]
La esclerosis múltiple (EM) es una de las principales causas de neuritis óptica, que se produce en el 50% de los pacientes en algún punto de la enfermedad.[35] En general, la neuritis óptica se produce en 1 a 3/100,000 personas y afecta a las mujeres más que a los hombres.[36] Las personas afectadas generalmente tienen entre 18 y 40 años. La agudeza visual se recupera mayormente en 2-12 semanas y la recuperación se acelera (a pesar de que no aumenta) mediante tratamiento con metilprednisolona por vía intravenosa.[37]
Otras afecciones autoinmunitarias/inflamatorias: la neuropatía óptica es una complicación que se produce en el 5% al 15% de los pacientes con sarcoidosis y puede ser la presentación inicial.[38] La neuritis óptica es una manifestación poco frecuente de los trastornos autoinmunitarios sistémicos, como el lupus eritematoso sistémico (LES), el síndrome de Sjogren, la granulomatosis con poliangitis y la enfermedad de Behcet. La neuromielitis óptica es una enfermedad desmielinizante grave que afecta a los nervios ópticos y a la médula espinal y que actualmente se sabe que es distinta de la EM.[39] La neuromielitis óptica se caracteriza por una neuritis óptica bilateral y una mielitis longitudinal, que puede ser monofásica o recidivante. Los episodios pueden estar separados por semanas o incluso años. La afección es más destructiva y muestra menos recuperación favorable que la EM.
Infecciones virales: pueden causar infección aislada del ojo y producen neurorretinitis, lo que resulta en una tríada de pérdida visual, papila óptica hinchada y estrella macular.[6] La pérdida visual puede ser leve o grave, pero la visión se recupera completamente en el 90% de los pacientes. La neuritis óptica posviral se ha asociado a sarampión, paperas, varicela y gripe y, generalmente, se produce después de una infección de 1-3 semanas. También se ha reportado como fenómeno posinmunización.
Traumatismo en el canal óptico: la lesión puede resultar de un desgarro, una avulsión, contusión o hemorragia dentro del canal óptico. Con frecuencia, se produce un traumatismo de la parte externa del hueso orbital o del hueso temporal adyacente.[40] La recuperación espontánea está bien documentada y se produce en el 50% de los pacientes y probablemente refleje un bloqueo de la conducción en lugar de un corte transversal.
Las lesiones por compresión son generalmente neoplásicas. Los meningiomas en la vaina del nervio óptico pueden originarse en cualquier punto a lo largo del nervio óptico detrás del globo ocular y, generalmente, afectan a mujeres de mediana edad.[6] Los gliomas del nervio óptico se producen generalmente en la primera y la segunda década de vida, y aproximadamente un tercio de los pacientes presenta neurofibromatosis.[41] Las masas selares y paraselares (craneofaringioma, meningioma, y tumores hipofisarios) pueden comprimir el nervio óptico y el quiasma, lo que resulta en una pérdida visual progresiva en los campos visuales bitemporales.[6]
La hipertensión intracraneal idiopática provoca la inflamación de la papila óptica en la mayoría de los pacientes, pero no todos experimentan síntomas. Puede afectar a pacientes de cualquier edad, pero generalmente afecta a las mujeres jóvenes, particularmente las que presentan obesidad.
Las neuropatías ópticas hereditarias, como la atrofia óptica dominante (AOD) y la neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON), son causas de pérdida visual progresiva.[42] Ambas son, en última instancia, bilaterales, pero pueden presentarse de forma asimétrica. La LHON afecta predominantemente a hombres jóvenes y se hereda del lado materno a través de mutaciones del ADN mitocondrial.[42][43]
La enfermedad IgG4 que causa paquimeningitis es una causa infrecuente de neuropatía óptica.[44][45] La enfermedad IgG4 es una afección inflamatoria que puede afectar a diversos sistemas/órganos (p. ej., el tracto pancreatobiliar, el retroperitoneo/aorta y las glándulas salivales), pero también puede producir infiltrados en la base del cráneo, que afectan a los nervios craneales. El aspecto de las imágenes puede simular otras causas de infiltración craneal basal, como un tumor o una enfermedad granulomatosa. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y la enfermedad IgG4 suele responder muy bien a los corticosteroides y al tratamiento inmunológico.[44][45]
Medicamentos como etambutol, infliximab, sildenafilo y amiodarona se han relacionado con la neuropatía óptica.[46]
Los déficits nutricionales cumplen un supuesto papel en los brotes endémicos de neuropatía óptica en situaciones de privación. Se han asociado las vitaminas B12, B1, B2 (riboflavina) y el folato.[47] El abuso crónico del alcohol también puede causar deficiencia.
Oculomotor (III), patética (IV) y motor ocular externa (VI)
La disfunción del III par craneal puede derivar de una lesión en algún punto de su recorrido entre el núcleo del mesencéfalo y la inervación de los músculos extraoculares en la órbita.[48]
Las parálisis aisladas del III par craneal se pueden dividir en traumática, congénita y adquirida.
Las parálisis del III par craneal pueden subdividirse en 3 tipos conforme a la afectación pupilar y al grado de disfunción de los músculos extraoculares:[49]
Esfínter pupilar normal con oftalmoplejía completa (se produce cuando la lesión se limita al núcleo del nervio y no afecta las fibras pupilomotoras periféricas)
Esfínter pupilar normal y parálisis incompleta de los músculos extraoculares (puede deberse a aneurisma intracraneal o malformación vascular)
Disfunción pupilar con parálisis parcial o completa de los músculos extraoculares (con mayor frecuencia a causa de lesiones por compresión o infiltración meníngea).
Los síntomas progresivos de parálisis del III, IV o VI par craneal pueden deberse a una lesión intracraneal por compresión. Una parálisis del III par craneal puede indicar una patología subyacente grave, como una hemorragia subaracnoidea o una hernia tentorial. Las alteraciones estructurales, como los tumores hipofisarios o en la base del cerebro, la trombosis del seno cavernoso, o una malformación vascular, como aneurisma cerebral o fístula en la carótida cavernosa, pueden comprimir los pares craneales III, IV o VI.
Las migrañas pueden conducir a mononeuropatía temporal del III par craneal con cefalea, fotofobia y náuseas, pero no se perjudica la conciencia.[50]
Traumatismo: una parálisis del III par craneal con un traumatismo craneal menor es más alarmante, ya que genera sospecha de una lesión cerebral subyacente y requiere un análisis diagnóstico inmediato. El extenso recorrido del IV par craneal lo hace particularmente sensible a lesión por traumatismo y es la causa conocida más común de parálisis aislada del IV par craneal. Generalmente, el traumatismo es suficientemente grave como para causar pérdida del conocimiento.[51][52] El VI par craneal tiene el recorrido subaracnoideo más extenso y también es sensible a daños por traumatismo.
La meningitis (viral, bacteriana, fúngica, tuberculosa, por sarcoidosis o carcinomatosa) puede resultar en meningismo y causar parálisis del III, IV o VI par craneal. La parálisis del III par craneal generalmente se presenta con disfunción pupilar y parálisis parcial o completa de los músculos extraoculares. Las parálisis del par craneal se observan en el 9% de los casos de meningitis bacteriana adquirida en la comunidad, y son predictivas de un resultado menos favorable cuando están presentes.[53] Con poca frecuencia, después de una punción lumbar se puede producir parálisis del VI par craneal.[54][55]
Isquemia: los factores de riesgo de la microvasculopatía incluyen diabetes mellitus, hipertensión y tabaquismo. Un resultado muy común de la isquemia (del 50% al 60%) es la parálisis del III par craneal con esfínter pupilar normal y oftalmoplejía completa, especialmente cuando la isquemia está asociada a diabetes mellitus.[8][48] En adultos mayores se debe considerar la afectación arterítica (arteritis de células gigantes).[56] Las parálisis del VI par craneal producto de una isquemia generalmente mejoran en un período de 1 a 3 meses y las parálisis del IV par craneal con frecuencia se resuelven espontáneamente en un período de hasta 6 meses.[8][57]
Las parálisis congénitas del III par craneal son poco frecuentes y generalmente se diagnostican en los primeros 3 meses de vida.[8] Pueden producirse de forma aislada o estar asociadas a otras alteraciones congénitas neurológicas o sistémicas. Las parálisis congénitas del IV y del VI par craneal son extremadamente infrecuentes.[8][58]
La enfermedad IgG4 que causa paquimeningitis es una causa rara de neuropatía del nervio abducens.[44][45] La enfermedad IgG4 es una afección inflamatoria que puede afectar a diversos sistemas/órganos (p. ej., el tracto pancreatobiliar, el pancreatobiliar/aorta y las glándulas salivales), pero también puede producir infiltrados en la base del cráneo, que afectan a los nervios craneales. Los nervios craneales V, VI y VII parecen ser los más afectados, con síntomas subagudos o crónicos.[45] El aspecto de las imágenes puede simular otras causas de infiltración craneal basal, como un tumor o una enfermedad granulomatosa. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y la enfermedad IgG4 suele responder muy bien a los corticosteroides y al tratamiento inmunológico.[44][45]
La hipertensión intracraneal idiopática puede afectar todas las edades, pero generalmente afecta a mujeres jóvenes, particularmente aquellas con obesidad, y comprime los pares craneales en el punto en el que salen del tallo cerebral.[59] El VI par craneal es el que se ve afectado con mayor frecuencia.
Fármacos: la parálisis adquirida (no por traumatismo) del III par craneal con esfínter pupilar normal y oftalmoplejía completa puede ser consecuencia del uso de sildenafilo o de cocaína.[60][61]
Trigémina (V)
Las lesiones pueden afectar los núcleos del nervio trigémino al interior del tallo cerebral (intraaxial) o del nervio trigémino mismo (extraaxial). Con frecuencia la neuropatía del trigémino es el resultado de lesiones extraaxiales. Las lesiones intraaxiales con frecuencia resultan en déficits neurológicos y de par craneal adicionales a causa de la gran proximidad anatómica de otras estructuras fundamentales.
La meningitis (bacteriana, fúngica, tuberculosa, por sarcoidosis o carcinomatosa) puede resultar en meningismo o en fiebre con parálisis del nervio trigémino.
Un accidente cerebrovascular arterial inferior posterior puede causar síndrome bulbar (de Wallenberg) lateral. Se caracteriza por déficits sensoriales en el lado opuesto del cuerpo y afecta los pares craneales ipsilaterales, la sensación facial y el suministro motor. Los efectos en el núcleo del trigémino dan lugar a la pérdida de la sensación facial ipsilateral y el reflejo corneal. No causa una neuropatía aislada del V par craneal.
La neuralgia del trigémino puede ser resultado de una lesión que comprime el nervio trigémino cuando atraviesa las cisternas pontocerebelosa y prepontina.[62] Se cree que la compresión del nervio que produce una estructura vascular atípica es responsable de la mayoría de los casos idiopáticos. Estos incluyen vasos atípicos (en particular, la arteria cerebelosa superior) o aneurisma intracraneal intacto.[63] El diagnóstico suele ser clínico, pero el inicio en un paciente de edad <55 años debe investigarse mediante estudios por imágenes cerebrales. La incidencia de la neuralgia del trigémino alcanza su punto máximo a una edad superior a los 60 años.[64][65][66]
La hemorragia protuberancial que resulta de una malformación vascular puede causar deficiencia sensorial repentina y duradera del trigémino en ausencia de cualquier otros hallazgos neurológicos. Una segunda forma, denominada sintomática, se produce por lesiones que no son consecuencia de compresión vascular, típicamente meningioma, schwannoma, quistes epidermoides y aracnoideos o neoplasia maligna, que pueden evidenciarse en la resonancia magnética (IRM) cerebral.[67] Estos pacientes tienen mayor probabilidad de presentar déficits neurológicos concomitantes.
La EM puede causar una lesión desmielinizante en el puente de Varolio. Es infrecuente que la neuralgia del trigémino sea el síntoma de presentación, ya que suele aparecer en la enfermedad avanzada.
Las lesiones de la médula espinal pueden afectar el tracto espinal del trigémino mientras se extiende inferiormente hacia el nivel de C2.
Metástasis de tumores extracraneales: el carcinoma nasofaríngeo y las neoplasias malignas del cuello pueden propagarse a lo largo del recorrido del nervio trigémino hasta la cavidad de Meckel. El síndrome de mentón entumecido se puede producir a causa de metástasis en la mandíbula que compromete el nervio mentoniano (una rama del nervio alveolar inferior).
Infecciones locales: la osteomielitis de la base del cráneo puede causar una neuropatía del trigémino. Un absceso dental cerca del tercer molar puede resultar en una neuropatía de la división mandibular.
El herpes zóster puede causar neuralgia grave en la distribución del trigémino, más comúnmente en la división oftálmica. La afección es de resolución espontánea y remite en 3 a 4 días, pero en pocos pacientes (aproximadamente el 10%) es posible que el dolor persista durante varios meses y se conoce como neuralgia posherpética.[68]
La neuropatía autoinmune del trigémino es poco frecuente pero las causas incluyen síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico (LES) y esclerosis sistémica.[69]
La enfermedad IgG4 que causa paquimeningitis es una causa rara de neuropatía del trigémino.[44][45] La enfermedad IgG4 es una afección inflamatoria que puede afectar a diversos sistemas/órganos (p. ej., el tracto pancreatobiliar, el pancreatobiliar/aorta y las glándulas salivales), pero también puede producir infiltrados en la base del cráneo, que afectan a los nervios craneales. Los nervios craneales V, VI y VII parecen ser los más afectados, con síntomas subagudos o crónicos.[45] El aspecto de las imágenes puede simular otras causas de infiltración craneal basal, como un tumor o una enfermedad granulomatosa. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y la enfermedad IgG4 suele responder muy bien a los corticosteroides y al tratamiento inmunológico.[44][45]
Las fracturas orbitales, mesofaciales o de la base del cráneo pueden resultar en neuropatía del trigémino.
Las causas congénitas incluyen aplasia o hipoplasia del nervio trigémino y malformaciones Chiari tipo I y II.
se puede producir una lesión iatrogénica en el nervio alveolar inferior (división V3) durante la cirugía bucal.
Una causa poco frecuente de la neuropatía del trigémino es el síndrome Tolosa-Hunt. Es una inflamación inespecífica de la hendidura esfenoidal, que con frecuencia se extiende al seno cavernoso con preservación de la función pupilar.[70] Otras características incluyen oftalmoplejía dolorosa (debido a la afectación del III, IV y VI par craneal). Los síntomas permanecen por días o semanas con remisión espontánea y ataques recurrentes, pero sin afectación sistémica.
Facial (VII)
Es la neuropatía craneal que se diagnostica con mayor frecuencia, con un sinfín de etiologías posibles.[71]
Afecta a pacientes de ambos sexos y a cualquier edad.
La parálisis de Bell es la etiología más común de parálisis facial y representa hasta el 70% de todas las neuropatías faciales.[72] Es un diagnóstico de exclusión y se define como parálisis facial sin causa conocida o neurología asociada. Se cree que se debe a una neuritis viral desmielinizante, que probablemente resulte de la reactivación de un virus herpes simple en el ganglio geniculado.[73][74]
El síndrome de Ramsay Hunt representa aproximadamente el 18% de todas las mononeuropatías de nervio facial. Se define como una parálisis del nervio facial periférico acompañada de la presencia de vesículas herpéticas de la oreja o de la boca o, en ausencia de erupción herpética, de un aumento de 4 veces de los anticuerpos contra el virus varicela-zóster (VZV) o de la detección del ADN del virus.[75] También pueden estar implicados otros pares craneales, particularmente el VIII (con pérdida de la audición y acúfenos), IX y X, lo que diferencia esta etiología de la parálisis de Bell.
Infarto cerebral: la parálisis facial central es con mayor frecuencia resultado de una lesión en la franja motora (circunvolución frontal ascendente), generalmente a causa de un accidente cerebrovascular isquémico. Una parálisis facial nuclear también puede ser el resultado de una lesión que compromete el núcleo facial, como isquemia o neoplasia. Con frecuencia la afectación de estructuras adyacentes resulta en hallazgos neurológicos como parálisis ipsilateral del VI par craneal (nervio motor ocular externo) o debilidad de la extremidad contralateral.
La fractura de la base del cráneo es otra causa común de una parálisis aislada del nervio facial. Puede resultar en lesión inmediatamente proximal al origen de la cuerda del tímpano. La fractura del hueso temporal también puede resultar en parálisis del nervio facial.
La meningitis (bacteriana, fúngica, tuberculosa, por sarcoidosis o carcinomatosa) puede resultar en meningismo o en fiebre con parálisis del nervio facial resultante. También pueden verse afectados otros pares craneales.
Tumores/quistes del ángulo pontocerebeloso: estas masas pueden comprimir el nervio facial. Los tumores responsables más comunes son los schwannomas benignos. Otras masas menos comunes incluyen quistes aracnoideos, meningiomas y quistes epidermoides.
La lesión iatrogénica a 1 o más de las ramas del nervio facial es un riesgo de cirugía otológica y de la glándula parótida.
Las infecciones locales como la otitis media o la infección mastoidea pueden afectar el nervio facial. Generalmente, la neuropatía responde al tratamiento de la infección subyacente.[76]
Los tumores de la glándula parótida también pueden causar debilidad facial a causa de la afectación de algunas, pero con frecuencia no todas, las ramas terminales del nervio facial.
La neuropatía del VII par craneal puede asociarse a VIH. Puede desarrollarse como un hallazgo aislado o en combinación con una neuropatía periférica.
Le enfermedad de Lyme es una causa de neuropatía facial bilateral y representa el 50% de los pacientes con afectación neurológica.[77]
Las causas menos frecuentes de la parálisis del nervio facial incluyen diabetes mellitus, embarazo, amiloidosis, neurosarcoidosis (con mayor frecuencia afecta el VII par craneal) y síndrome de Guillain-Barré (con frecuencia, bilateral).[78] La metástasis en el hueso temporal puede comprimir el nervio en el canal facial.
La enfermedad IgG4 que causa paquimeningitis es otra causa poco frecuente de neuropatía facial.[44][45] La enfermedad IgG4 es una afección inflamatoria que puede afectar a diversos sistemas/órganos (p. ej., el tracto pancreatobiliar, el pancreatobiliar/aorta y las glándulas salivales), pero también puede producir infiltrados en la base del cráneo, que afectan a los nervios craneales. Los nervios craneales V, VI y VII parecen ser los más afectados, con síntomas subagudos o crónicos.[45] El aspecto de las imágenes puede simular otras causas de infiltración craneal basal, como un tumor o una enfermedad granulomatosa. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y la enfermedad IgG4 suele responder muy bien a los corticosteroides y al tratamiento inmunológico.[44][45]
Vestibulococlear (VIII)
La disfunción del nervio vestibulococlear es una causa frecuente de pérdida de la audición, acúfenos o vértigo que resultan del daño de la porción coclear o vestibular del VIII par craneal entre el oído interno y su inserción en el tallo cerebral en la unión bulboprotuberancial.
La pérdida de la audición neurosensorial repentina se define como una pérdida de >30 decibeles en 3 frecuencias secuenciales en un período de 72 horas.[79] Se debe a una disfunción de la cóclea o del nervio vestibulococlear mismo, pero se desconoce la etiología subyacente.
Las causas conocidas de disfunción del VIII par craneal incluyen lo siguiente:
La neuritis vestibular (también conocida como neuronitis vestibular, laberintitis y vestibulopatía periférica aguda) generalmente es secundaria a inflamación viral y posviral aguda de la división vestibular del VIII par craneal.[80] Es una afección de resolución espontánea.
Presbiacusia neural: pérdida de audición relacionada con la edad causada por la atrofia de las células nerviosas de la cóclea. Se caracteriza por la pérdida de alta frecuencia y la profunda reducción del discernimiento del habla.[81]
Un tumor/quiste en el ángulo pontocerebeloso puede comprimir el VIII par craneal. La masa más común es un tumor schwannoma que surge de una división vestibular del nervio. Los antecedentes de neurofibromatosis pueden respaldar este diagnóstico. Otras masas que pueden producir síntomas similares incluyen meningiomas, quistes aracnoideos y quistes epidermoides.
Enfermedad IgG4: provoca paquimeningitis y es una causa rara de neuropatía vestibulococlear.[44][45] La enfermedad IgG4 es una afección inflamatoria que puede afectar a diversos sistemas/órganos (p. ej., el tracto pancreatobiliar, el retroperitoneo/aorta y las glándulas salivales), pero también puede producir infiltrados en la base del cráneo, que afectan a los nervios craneales. El aspecto de las imágenes puede simular otras causas de infiltración craneal basal, como un tumor o una enfermedad granulomatosa. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y la enfermedad IgG4 suele responder muy bien a los corticosteroides y al tratamiento inmunológico.[44][45]
Los medicamentos ototóxicos incluyen aminoglucósidos, antineoplásicos basados en platino, salicilatos, quinina y diuréticos de asa.[81] La pérdida de la audición causada por toxicidad del fármaco generalmente es irreversible.[82]
Glosofaríngea (IX) y vaga (X)
Los factores que ayudan a diferenciar entre etiologías específicas incluyen la duración desde el inicio y antecedentes de cirugía reciente de cuello o cabeza.
La lesión del X par craneal más común es la lesión iatrogénica del nervio laríngeo recurrente izquierdo o derecho durante una cirugía torácica o de cuello. Representa aproximadamente un tercio de las parálisis de las cuerdas vocales.[12]
Tumores/quistes: las masas en el ángulo pontocerebeloso; los schwannomas del VIII o IX par craneal, los meningiomas, los quistes aracnoideos y los quistes epidérmicos también pueden causar compresión, pero con frecuencia se ven afectados otros pares craneales. Además, la compresión se puede deber a masas del foramen yugular y del espacio parafaríngeo, incluidos tumores glómicos yugulares y tumores en el cuerpo de la carótida (ambos paragangliomas). Los tumores pulmonares apicales o los tumores torácicos altos pueden pinzar el nervio laríngeo recurrente (particularmente el lado izquierdo), lo que resulta en ronquera.
La meningitis (bacteriana, fúngica, tuberculosa, por sarcoidosis o carcinomatosa) puede resultar en meningismo o en fiebre. También pueden verse afectados otros pares craneales.
Las infecciones locales, que incluyen la base del cráneo y el espacio parafaríngeo, pueden afectar el IX y el X par craneal.
La fractura de la base del cráneo puede afectar esos pares craneales, aunque es poco probable que la neuropatía del XI o X par craneal sea un hallazgo aislado.
Síndrome de Eagle: la irritación del IX par craneal por una apófisis estiloides extendida puede resultar en neuralgia glosofaríngea, que se caracteriza por episodios paroxísticos de dolor unilateral en la base de la lengua y en el plano profundo del cuello, generalmente causados por la masticación o la deglución.[83]
El síndrome cardiovocal es ronquera causada por pinzamiento del nervio laríngeo recurrente izquierdo mientras pasa entre la aorta y la arteria pulmonar. Puede observarse en una variedad de enfermedades cardiovasculares, incluido el agrandamiento de la aurícula debido a estenosis mitral.[84]
Accesoria (XI)
El nervio accesorio inerva los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. La lesión de este nervio es infrecuente.
La lesión iatrogénica es la causa más común de lesión aislada en el XI par craneal. Generalmente ocurre durante una cirugía en el triángulo posterior del cuello durante una biopsia del ganglio linfático o durante una linfadenectomía cervical radical.[18] El daño también puede producirse durante la inserción de un catéter en la vena yugular o endarterectomía de la carótida.[85]
El traumatismo penetrante o cerrado también puede resultar en parálisis aislada.
Tumores/quistes: incluyen lesiones grandes del ángulo pontocerebeloso que se extienden hacia abajo hacia el foramen occipital, los tumores de la médula espinal intrínsecos superiores (generalmente también afectan el X par craneal) y tumores del foramen yugular. Los tumores del foramen yugular pueden producir 3 síndromes característicos que afectan el nervio accesorio:
Síndrome de Vernet (neuropatía del IX, X y XI par craneal)
El síndrome de Collet-Sicard (neuropatía del IX, X y XI par craneal, más alteración cerebelar).
Síndrome de Villaret (neuropatía del IX, X, XI y XII par craneal).[86]
Hipoglosa (XII)
La mononeuropatía del XII par craneal es poco frecuente. Las causas pueden ser nucleares (afectan el núcleo del nervio en el bulbo raquídeo inferior) o infranucleares (lesiones del nervio a medida que hace su recorrido desde el tallo cerebral a los músculos objetivo). Además, la parálisis bulbar progresiva (una forma bulbar de la enfermedad de las neuronas motoras) puede resultar en disfunción. Las causas de disfunción del XII par craneal incluyen lo siguiente:
Lesiones nucleares (medulares): incluyen lesiones isquémicas que resultan en un accidente cerebrovascular en el tallo cerebral y neoplasias bulbares. La variante de la parálisis bulbar progresiva de la enfermedad de la neurona motora y de las malformaciones de Chiari también pueden resultar en una parálisis del nervio hipogloso nuclear. Debido a la gran proximidad anatómica de otras estructuras en la región, es común que se produzcan otros hallazgos neurológicos.
Múltiples tipos de tumores y masas en la base del cráneo: estos incluyen tumores metastásicos, meningioma, tumor glómico yugular, cordoma, osteoma, sarcoma, tumores en la vaina del nervio, quistes epidermoides o dermoides, quiste aracnoideo y carcinoma de la lengua o nasofaríngeo.
Meningitis (bacteriana, fúngica, tuberculosa, por sarcoidosis o carcinomatosa): puede resultar en meningismo y/o en fiebre. También se pueden afectar otros pares craneales.
Infecciones locales: incluyen osteomielitis de la base del cráneo y absceso en el cuello.
Fractura de la base del cráneo y lesiones penetrantes en el cuello (como heridas de bala): estas pueden causar lesiones del hipogloso aisladas.
Lesión iatrogénica: pueden deberse a irradiación del cuello, a causa de una lesión quirúrgica durante una disección del cuello o endarterectomía de la carótida o a la inserción de un catéter venoso central.
Malformaciones vasculares: las malformaciones, como una fístula arteriovenosa de la duramadre o un aneurisma o disección de la arteria carótida interna, se pueden presentar como parálisis aislada del XII par craneal.
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